Моноклональная гаммапатия неясного значения и её прогрессирование в миелому и другие заболевания.
Monoclonal gammopathy of undetermined significance
Моноклональная гаммапатия (MGUS) и множественная миелома: симптомы, диагностика, прогрессия. Отличие MGUS от миеломы по фенотипу плазматических клеток.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Прогрессирование от MGUS к множественной миеломе обычно включает несколько стадий. В редких случаях это также может быть связано с медленно прогрессирующей симметричной дистальной сенсомоторной нейропатией.
The progression from MGUS to multiple myeloma usually involves several steps. In rare cases, it may also be related with a slowly progressive symmetric distal sensorimotor neuropathy.
Признаки и симптомы
У людей с моноклональной гаммапатией обычно не проявляются признаки или симптомы. У некоторых могут возникнуть сыпь или проблемы с нервами, такие как онемение или покалывание. При MGUS в среднем более 3% клональных плазматических клеток сохраняют нормальный фенотип, в то время как при множественной миеломе – менее 3% клеток имеют нормальный фенотип.
People with monoclonal gammopathy generally do not experience signs or symptoms. Some people may experience a rash or nerve problems, such as numbness or tingling. in MGUS, on average more than 3% of the clonal plasma cells have the normal phenotype, whereas in multiple myeloma, less than 3% of the cells have the normal phenotype.
Прогноз
В клинике Майо MGUS трансформировался в множественную миелому или сходные лимфопролиферативные заболевания в темпе около 1,2% в год, или 17%, 34% и 39% через 10, 20 и 25 лет наблюдения соответственно – среди выживших пациентов. Однако, поскольку большинство пациентов с MGUS были пожилыми, они умерли от других причин и не перешли в стадию множественной миеломы. С учетом этого, лимфопролиферативные заболевания развились лишь у 11,2% пациентов. Кайл и соавторы изучали распространенность миеломы в популяции в целом (а не среди пациентов клиники) в округе Олмстед, штат Миннесота. Они обнаружили, что распространенность MGUS составляла 3,2% среди людей старше 50 лет, с небольшим преобладанием среди мужчин (4,0% против 2,7%). Распространенность увеличивалась с возрастом: у людей старше 70 лет MGUS был выявлен у 5,3%, а в возрастной группе старше 85 лет – у 7,5%. В большинстве случаев (63,5%) уровень парапротеина был менее 1 г/дл, в то время как уровень превышал 2 г/дл лишь у небольшой группы пациентов. Исследование уровней моноклонального белка, проведенное в Гане, показало распространенность MGUS около 5,9% среди африканских мужчин старше 50 лет. В 2009 году проспективные данные продемонстрировали, что всем или почти всем случаям множественной миеломы предшествует MGUS. Помимо множественной миеломы, MGUS может прогрессировать в макроглобулинемию Вальденстрема или первичный амилоидоз.
At the Mayo Clinic, MGUS transformed into multiple myeloma or similar lymphoproliferative disorders at the rate of about 1 2% a year, or 17%, 34%, and 39% at 10, 20, and 25 years, respectively, of follow up—among surviving patients. However, because they were elderly, most patients with MGUS died of something else and did not go on to develop multiple myeloma. When this was taken into account, only 11.2% developed lymphoproliferative disorders. Kyle et al. studied the prevalence of myeloma in the population as a whole (not clinic patients) in Olmsted County, Minnesota. They found that the prevalence of MGUS was 3.2% in people above 50, with a slight male predominance (4.0% vs. 2.7%). Prevalence increased with age: of people over 70 up to 5.3% had MGUS, while in the over 85 age group the prevalence was 7.5%. In the majority of cases (63.5%), the paraprotein level was <1 g/dL, while only a very small group had levels over 2 g/dL. A study of monoclonal protein levels conducted in Ghana showed a prevalence of MGUS of approximately 5.9% in African men over the age of 50. In 2009, prospective data demonstrated that all or almost all cases of multiple myeloma are preceded by MGUS. In addition to multiple myeloma, MGUS may also progress to Waldenström's macroglobulinemia or primary amyloidosis.