Введение
Ассоциативная зрительная агнозия – это форма зрительной агнозии. Она проявляется в нарушении распознавания или придания значения стимулу, который воспринимается точно и не связан с генерализованным дефицитом интеллекта, памяти, языка или внимания. Данное расстройство встречается в "чистой" или неосложненной форме крайне редко и обычно сопровождается другими сложными нейропсихологическими проблемами, что обусловлено природой его этиологии. Ассоциативная зрительная агнозия относится к подтипу зрительной агнозии, который Лиссауэр (1890) определил как неспособность связать зрительное восприятие (ментальное представление того, что воспринимается органами чувств) с соответствующей семантической информацией, хранящейся в памяти, такой как название, назначение и описание объекта. Это отличается от аперцептивной формы зрительной агнозии, при которой наблюдается неспособность сформировать целостное восприятие и которая связана с нарушением высших уровней обработки информации, где затруднена интеграция признаков, хотя отдельные признаки могут быть различимы. В действительности, пациенты часто демонстрируют признаки, промежуточные между этими двумя формами, при этом в большинстве случаев наблюдаются определенные нарушения восприятия, а в некоторых случаях пациентов можно классифицировать как интегративных агностиков, если они соответствуют критериям обеих форм. Причинами могут быть ишемический инсульт, травма головы, остановка сердца, опухоль мозга, кровоизлияние в мозг или демиелинизация. В большинстве случаев наблюдается поражение затылочной и височной долей, а критической областью повреждения, по-видимому, является левая затылочно-височная область, часто с вовлечением селезенки мозолистого тела. Этиология когнитивных нарушений, а также области мозга, затронутые поражениями, и стадия восстановления являются основными факторами, определяющими структуру дефицита. Голдберг предположил, что ассоциативная зрительная форма агнозии возникает в результате повреждения вентрального потока мозга, окципито-височного потока, который играет ключевую роль в распознавании объектов, являясь так называемой "что"-областью мозга, в отличие от "где"-области, представленной дорсальным потоком. Он описал ассоциативного агностика как обладающего "восприятием, лишенным смысла", поскольку пораженный человек не может генерировать уникальную семантическую информацию для идентификации восприятия, поскольку, хотя оно и полностью сформировано, не активирует семантическую память, связанную со стимулом. Предполагалось, что проблема заключается в нарушенном доступе к генерализованным энограммам (следам памяти), описывающим категории объектов, состоящих из множества схожих элементов. Тот факт, что агнозии часто ограничиваются нарушениями восприятия определенных типов стимулов в рамках различных сенсорных модальностей, указывает на наличие отдельных модально-специфических путей для осмысленного представления объектов и изображений, письменного материала, знакомых лиц и цветов.
Агнозия визуальных объектов
Визуальная объектная агнозия (или семантическая агнозия) – наиболее часто встречающаяся форма агнозии. Клиническое "определение" этого расстройства заключается в способности пациента копировать или рисовать предметы, которые он не может узнать. Люди часто не могут идентифицировать, описать или имитировать функции предметов, хотя восприятие сохранено, поскольку изображения объектов могут быть скопированы или нарисованы. Пациенты могут сохранять семантические знания о предметах, что проявляется при выполнении заданий, где объекты представляются другими способами – через осязание, словесное называние или описание. Некоторые пациенты с ассоциативной зрительной объектной агнозией сохраняют способность классифицировать предметы по контексту или общей категории, но не могут их назвать или описать. Наиболее частой причиной зрительной объектной агнозии является диффузное гипоксическое повреждение мозга.
Категории специфической агнозии
Категориальные агнозии — это дифференциальные нарушения в знаниях о предметах или способностях к распознаванию, касающиеся определенных классов стимулов, таких как живые и неживые объекты, одушевленные и неодушевленные объекты, продукты питания, металлы, музыкальные инструменты и т.п. Некоторые из наиболее распространенных категориальных агнозий проявляются в нарушениях распознавания живых существ, но не неживых, или человеческих лиц, как при просопагнозии. Этот тип дефицита обычно связан с черепно-мозговой травмой или инсультом, хотя к его возникновению могут приводить и другие заболевания, например, герпетический энцефалит.
Просопагнозия
Просопагнозия (или "неузнавание лиц") — это категория-специфическая зрительная агнозия, проявляющаяся в нарушении визуального распознавания знакомых лиц, таких как близкие друзья, члены семьи, мужья, жены и иногда даже собственные лица. Люди часто могут идентифицировать других по альтернативным признакам, таким как голос, походка, контекст или уникальные черты лица. Этот дефицит обычно оценивается с помощью заданий на идентификацию изображений известных личностей. Данное состояние связано с повреждением медиальных затылочно-височных извилин, включая веретенообразную и лингвальную извилины, которые рассматриваются как предполагаемое местоположение мозговых структур, отвечающих за распознавание лиц.
Ассоциативные и апперцептивные формы
Выделяют два подтипа, различающихся в поведенческом плане как ассоциативные или аперцептивные. Ассоциативная просопагнозия характеризуется нарушением узнавания знакомого лица как знакомого; однако люди сохраняют способность различать лица по общим признакам, таким как возраст, пол и эмоциональное выражение. Этот подтип выявляется с помощью заданий на сопоставление лиц или заданий на идентификацию признаков незнакомых лиц.
Чистая Алексия
Чистая алексия ("алексия без дисграфии" или "чистая слепота к словам") – это категориальная специфическая агнозия, характеризующаяся выраженным нарушением чтения слов, при этом понимание слов на слух сохранено, что свидетельствует о сохранности семантических знаний о словах. Способность к восприятию также не нарушена, что подтверждается результатами тестов на копирование слов.
Акроматопия мозга
Цветовая агностика – это неспособность идентифицировать объекты или изображения с аномальной окраской. На иллюстрации представлены два соседних изображения бананов: слева – при солнечном свете, справа – в ультрафиолетовом. Церебральная ахроматопсия, также известная как цветовая агностика, представляет собой категорию специфических семантических нарушений, связанных с семантическими ассоциациями цвета. При этом у людей сохраняется способность различать цвета, что демонстрируется при выполнении заданий на категоризацию цветов или восприятие оттенков, однако нарушено знание типичных цветовых характеристик объектов. Для оценки цветовой агностики пациентам предлагают раскрасить черно-белые изображения обычных предметов или определить объекты с аномальной окраской среди набора изображений. Например, человек с цветовой агностией может не заметить, что синий банан окрашен неправильно.
Пересечение с аномией цвета
Этот дефицит следует отличать от цветовой аномии, при которой семантическая информация о цвете сохраняется, но название цвета не удается вспомнить, хотя ассоциации встречаются часто. Оба расстройства связаны с поражением затылочно-височной коры, особенно левого полушария, которое, как считается, играет важную роль в памяти на цвет.
Диагноз
Расстройство распознавания не считается агнозией, если оно не сопровождается афазией, деменцией или другим генерализованным дефектом, влияющим на любой этап процесса распознавания объектов, таким как дефицит интеллекта, языковых способностей, памяти, внимания или сенсорного восприятия. Следовательно, необходимо оценивать языковые навыки, понимание речи на слух, беглость речи, способность к повторению, праксис, а также навыки чтения и письма. thumb|Блок-схема клинической оценки форм зрительной агнозии|alt=Блок-схема оценки зрительных агнозий.
Совпадение с оптической афазией
Тестирование сенсорных модальностей позволяет специалистам выявлять генерализованные или специфические дефициты, различая зрительные агнозии и оптическую афазию, которая представляет собой более общий дефицит семантических знаний об объектах, затрагивающий несколько сенсорных модальностей и указывающий на нарушение самих семантических репрезентаций.
Апперцептивный против ассоциативный
Различие между визуальными агнозиями можно оценить по способности человека копировать простые рисунки линиями, обводить контуры фигур и находить соответствия между фигурами. Люди с аперцептивной визуальной агнозией не справляются с этими заданиями, в то время как люди с ассоциативной визуальной агнозией способны выполнять их нормально, хотя их копирование изображений или слов часто бывает слепым, лишенным оригинальности или индивидуальной интерпретации.