Введение

Неспособность понимать или формулировать язык

При афазии (иногда называемой дисфазией) человек может быть не способен понимать или формулировать язык из-за повреждения определенных областей мозга. Основными причинами являются инсульт и черепно-мозговая травма; распространенность трудно определить, но афазия, вызванная инсультом, оценивается в 0,1–0,4% в странах Глобального Севера. Афазия также может быть результатом опухолей головного мозга, эпилепсии, аутоиммунных неврологических заболеваний, инфекций мозга или нейродегенеративных заболеваний (таких как деменции). Для диагностики афазии языковые способности человека должны быть значительно нарушены в одном (или нескольких) из четырех аспектов коммуникации. В случае прогрессирующей афазии, наблюдается значительное ухудшение этих способностей за короткий период времени. Четыре аспекта коммуникации включают продукцию и понимание устной речи, а также продукцию и понимание письменной речи; нарушения в любом из этих аспектов могут влиять на функциональную коммуникацию. Проблемы людей с афазией могут варьироваться от случайных трудностей с подбором слов до полной потери способности говорить, читать или писать; при этом интеллект остается не затронутым. Например, человек с афазией, особенно с экспрессивной афазией (афазией Брока), может быть не в состоянии спросить близкого человека о дате его рождения, но при этом способен спеть песню "С Днем Рождения". Распространенным дефицитом при всех формах афазии является аномия – затруднение в поиске нужного слова. При афазии один или несколько механизмов коммуникации в мозге повреждены и, следовательно, функционируют неправильно. Афазия не вызвана повреждением мозга, приводящим к двигательным или сенсорным дефицитам и, как следствие, к нарушению произношения – то есть, афазия связана не с механикой речи, а с языковым познанием. Однако возможно сочетание этих проблем, например, при кровоизлиянии, повреждающем обширную область мозга. Языковые способности человека включают в себя общепринятый набор правил, а также мыслительные процессы, лежащие в основе коммуникации (которые влияют как на вербальную, так и на невербальную речь). Афазия не является следствием других периферических двигательных или сенсорных нарушений, таких как паралич речевых мышц или общее снижение слуха. Нейроразвивающиеся формы расстройств слуховой обработки отличаются от афазии тем, что афазия по определению вызвана приобретенной травмой мозга, однако приобретенная эпилептическая афазия рассматривается как одна из форм расстройств слуховой обработки.

Подкорковые

Характеристики и симптомы подкорковой афазии зависят от локализации и размера подкоркового поражения. Возможные локализации поражений включают таламус, внутреннюю капсулу и базальные ганглии.

Когнитивные нарушения

Хотя афазия традиционно описывается с точки зрения языковых дефицитов, все больше данных свидетельствует о том, что многие люди с афазией часто испытывают сопутствующие нелингвистические когнитивные нарушения в таких областях, как внимание, память, исполнительные функции и обучение. По некоторым данным, когнитивные нарушения, такие как внимание и рабочая память, могут быть основной причиной языковых нарушений при афазии. Другие предполагают, что когнитивные дефициты часто сопутствуют афазии, но сопоставимы с когнитивными нарушениями у пациентов после инсульта без афазии и отражают общую дисфункцию мозга после повреждения. Хотя было показано, что когнитивные нейронные сети поддерживают языковую реорганизацию после инсульта, степень, в которой дефицит внимания и другие когнитивные нарушения лежат в основе языковых нарушений при афазии, остается неясной. В частности, люди с афазией часто демонстрируют нарушения кратковременной и рабочей памяти, а также нарушения в визопространственной области. Более того, эти нарушения часто связаны с результатами языковых задач, таких как называние предметов, лексическая обработка, понимание предложений и порождение речи. Другие исследования показали, что большинство, но не все люди с афазией демонстрируют снижение эффективности в задачах на внимание, и их результаты в этих задачах коррелируют с языковой эффективностью и когнитивными способностями в других областях. Помимо нарушений кратковременной памяти, рабочей памяти и внимания, люди с афазией могут также демонстрировать нарушения исполнительных функций. Например, у людей с афазией могут наблюдаться нарушения инициации, планирования, самоконтроля и когнитивной гибкости. Другие исследования показали, что люди с афазией демонстрируют снижение скорости и эффективности при выполнении тестов на исполнительные функции. Независимо от их роли в патогенезе афазии, когнитивные нарушения играют важную роль в изучении и реабилитации афазии. Например, выраженность когнитивных нарушений у людей с афазией связана с более низким качеством жизни, даже в большей степени, чем выраженность языковых нарушений. Кроме того, когнитивные нарушения могут влиять на процесс обучения в ходе реабилитации и на результаты языковой терапии при афазии. Нелингвистические когнитивные нарушения также являются объектом вмешательств, направленных на улучшение языковых способностей, хотя результаты не всегда однозначны. В то время как некоторые исследования показали улучшение языка как следствие когнитивно-ориентированного лечения, другие не обнаружили достаточных доказательств того, что лечение когнитивных нарушений у людей с афазией влияет на языковые результаты. Важным моментом при оценке и лечении когнитивных нарушений у людей с афазией является степень, в которой тесты на когнитивные способности зависят от языковых навыков для успешного выполнения. Большинство исследований пытаются обойти эту проблему, используя невербальные когнитивные тесты для оценки когнитивных способностей у людей с афазией. Однако степень, в которой эти тесты действительно "невербальны" и не опосредованы языком, остается неясной. Любая болезнь или повреждение областей мозга, контролирующих язык, может вызвать афазию. К ним могут относиться опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы, эпилепсия и прогрессирующие неврологические расстройства. В редких случаях афазия может быть вызвана герпесвирусным энцефалитом. Вирус простого герпеса поражает лобные и височные доли, подкорковые структуры и ткань гиппокампа, что может спровоцировать афазию. При острых состояниях, таких как травма головы или инсульт, афазия обычно развивается быстро. При возникновении в результате опухоли мозга, инфекции или деменции она развивается медленнее. Значительное повреждение ткани в любом месте в области, показанной синим цветом (на рисунке в информационном блоке выше), потенциально может привести к афазии. Область и степень повреждения или атрофии мозга определяют тип афазии и ее симптомы. Первичная прогрессирующая афазия (ППА), несмотря на свое название, которое может вводить в заблуждение, на самом деле является формой деменции, имеющей некоторые симптомы, тесно связанные с различными формами афазии. Она характеризуется постепенной потерей языковых функций, в то время как другие когнитивные области, такие как память и личность, в основном сохраняются. Обычно ППА начинается с внезапных трудностей с поиском слов и прогрессирует до снижения способности формулировать грамматически правильные предложения (синтаксис) и нарушения понимания речи. Причина ППА не связана с инсультом, черепно-мозговой травмой или инфекционным заболеванием; то, что вызывает начало ППА у пораженных людей, до сих пор неясно. Эпилепсия также может включать транзиторную афазию в качестве продромального или эпизодического симптома. Однако повторная судорожная активность в языковых областях также может привести к хронической и прогрессирующей афазии. Афазия также указана как редкий побочный эффект фентанилового пластыря, опиоида, используемого для контроля хронической боли.

Классико-локализационные подходы

Локализационные подходы направлены на классификацию афазий в соответствии с их основными проявлениями и областями мозга, которые, вероятнее всего, привели к их возникновению. Вдохновленные ранними работами неврологов XIX века Поля Брока и Карла Вернике, эти подходы выделяют два основных подтипа афазии и несколько менее значительных подтипов: экспрессивная афазия (также известная как "моторная афазия" или "афазия Брока"), которая характеризуется прерывистой, фрагментированной, требующей усилий речью, но при этом относительно сохранным пониманием по сравнению со способностью к выражению. Повреждение обычно локализуется в передней части левого полушария, в особенности в области Брока. У людей с афазией Брока часто наблюдается слабость или паралич правой руки и ноги, поскольку левая лобная доля также важна для движений тела, особенно с правой стороны. Рецептивная афазия (также известная как "сенсорная афазия" или "афазия Вернике"), которая характеризуется беглой речью, но значительными трудностями в понимании слов и предложений. Несмотря на беглость, речь может быть лишена ключевых значимых слов (существительных, глаголов, прилагательных) и содержать неправильные слова или даже бессмысленные слоги. Этот подтип связан с повреждением задней левой височной коры, в особенности области Вернике. У этих людей обычно отсутствует слабость в конечностях, поскольку их повреждение мозга не затрагивает области, отвечающие за контроль движений. Кондукционная афазия, при которой речь остается беглой, а понимание сохранено, но человек может испытывать непропорционально большие трудности с повторением слов или предложений. Повреждение обычно затрагивает дугообразное пучок и левую теменную долю. Например, при чистой алексии человек может писать, но не читать, а при чистой словесной глухоте – говорить и читать, но не понимать речь на слух.

Когнитивные нейропсихологические подходы

Хотя локализационные подходы предоставляют полезный способ классификации различных паттернов языковых трудностей в широкие группы, одна из проблем заключается в том, что большинство людей не укладываются чётко в ту или иную категорию. Другая проблема состоит в том, что сами категории, особенно основные, такие как афазия Брока и афазия Вернике, остаются довольно широкими и не отражают в полной мере специфику трудностей человека. Следовательно, даже среди тех, кто соответствует критериям для отнесения к определённому подтипу, наблюдается огромная вариативность в типах испытываемых трудностей. Вместо категоризации каждого человека по конкретному подтипу, когнитивно-нейропсихологические подходы стремятся выявить ключевые языковые навыки или "модули", которые функционируют с нарушениями у каждого конкретного человека. У человека могут быть трудности только с одним модулем или с несколькими модулями. Такой подход требует наличия теоретической основы или модели, определяющей, какие навыки/модули необходимы для выполнения различных языковых задач. Например, модель Макса Колтхарта выделяет модуль, распознающий фонемы в процессе речи, что необходимо для любой задачи, связанной с распознаванием слов. Аналогично, существует модуль, хранящий фонемы, которые человек планирует произнести, и этот модуль критически важен для любой задачи, связанной с порождением длинных слов или речевых цепочек. После установления теоретической основы, функционирование каждого модуля можно оценить с помощью конкретного теста или набора тестов. В клинической практике использование этой модели обычно предполагает проведение комплекса обследований, каждое из которых оценивает один или несколько из этих модулей. После постановки диагноза, определяющего навыки/модули с наиболее выраженными нарушениями, терапия направлена на восстановление этих навыков.

Прогрессирующие афазии

Первичная прогрессирующая афазия (ППА) – это нейродегенеративная очаговая деменция, которая может быть ассоциирована с прогрессирующими заболеваниями или деменцией, такими как фронтотемпоральная деменция / комплекс Пика – болезнь моторного нейрона, прогрессирующий надъядерный паралич и болезнь Альцгеймера, представляющая собой постепенный процесс утраты способности к мышлению. Постепенная потеря языковой функции происходит на фоне относительно сохранной памяти, зрительного восприятия и личности до поздних стадий. Симптомы обычно начинаются с трудностей в подборе слов (назывании) и прогрессируют до нарушений грамматики (синтаксиса) и понимания (обработки предложений и семантики). Потеря речи до потери памяти отличает ППА от типичных деменций. Люди с ППА могут испытывать трудности в понимании речи других. Им также может быть сложно подобрать нужные слова для построения предложения. Существует три классификации первичной прогрессирующей афазии: прогрессирующая неплавная афазия (PNFA), семантическая деменция (SD) и логопеническая прогрессирующая афазия (LPA). Прогрессирующая жаргонная афазия – это свободная или рецептивная афазия, при которой речь человека становится бессвязной, хотя самому человеку она кажется логичной. Речь остается свободной и непринужденной, синтаксис и грамматика не нарушены, но возникают проблемы с выбором существительных. Человек может заменять искомое слово другим, звучащим или выглядящим похоже, или имеющим с ним какую-либо связь, либо заменять его звуками. В связи с этим люди с жаргонной афазией часто используют неологизмы и могут проявлять персеверацию, пытаясь заменить неподбираемые слова звуками. Замены обычно включают выбор другого (реального) слова, начинающегося с того же звука (например, clocktower – colander), выбор другого, семантически связанного с первым (например, letter – scroll), или выбор фонетически похожего слова (например, lane – late).

Афазия глухого

Было много случаев, демонстрирующих наличие формы афазии у глухих людей. Ведь языки жестов – это формы языка, которые, как показали исследования, используют те же области мозга, что и устная речь. Зеркальные нейроны активируются, когда животное совершает определенное действие или наблюдает за тем, как другой индивид делает то же самое. Эти зеркальные нейроны важны для способности имитировать движения, в частности рук. Область Брока, отвечающая за речевую продукцию, содержит множество этих зеркальных нейронов, что приводит к значительным сходствам в активности мозга при использовании языка жестов и устной речи. Люди используют движения лица для выражения эмоций, которые воспринимаются другими. Комбинируя эти движения лица с речью, создается более полная форма языка, позволяющая виду общаться более сложным и детализированным образом. Язык жестов также использует эти движения лица и эмоции в сочетании с основным способом коммуникации – движениями рук. Эти формы коммуникации с помощью движений лица исходят из одних и тех же областей мозга. Повреждение определенных областей мозга ставит под угрозу устные формы коммуникации, приводя к тяжелым формам афазии. Поскольку те же области мозга используются и для языка жестов, в сообществе глухих могут проявляться те же, или, по крайней мере, очень похожие формы афазии. У некоторых людей может наблюдаться форма афазии Вернике при использовании языка жестов, проявляющаяся в дефиците способности выражать какие-либо мысли. Также встречается афазия Брока: этим людям чрезвычайно трудно выразить лингвистические концепции посредством жестов.

Индивидуальные услуги

Интенсивность лечения должна быть индивидуализирована с учетом давности инсульта, целей терапии, а также других специфических факторов, таких как возраст, размер очага поражения, общее состояние здоровья и мотивация пациента. Реакция каждого человека на интенсивность лечения различна, и способность переносить лечение меняется в разные периоды после инсульта.

Результаты

Если симптомы афазии сохраняются более двух-трех месяцев после инсульта, полная реабилитация маловероятна. Однако важно отметить, что некоторые люди продолжают улучшаться в течение многих лет и даже десятилетий. Улучшение – это медленный процесс, который обычно включает в себя помощь как самому человеку, так и его семье в понимании природы афазии и освоении компенсаторных стратегий общения. После травматического повреждения мозга (ТПМ) или цереброваскулярного инсульта (ЦВИ) мозг проходит несколько процессов заживления и реорганизации, что может привести к улучшению речевой функции. Это называется спонтанным восстановлением. Спонтанное восстановление – это естественное восстановление, происходящее в мозге без лечения, когда мозг начинает перестраиваться и изменяться для восстановления функций. Хотя в некоторых случаях афазии Вернике наблюдалось большее улучшение, чем при более легких формах афазии, люди с афазией Вернике могут не достичь такого же уровня речевых навыков, как люди с легкими формами афазии.

Распространенность

Афазия поражает около двух миллионов человек в США и 250 тысяч человек в Великобритании. Около 180 000 человек приобретают это расстройство каждый год в США, 170 000 из-за инсульта. Афазия может развиться у любого человека в любом возрасте, поскольку она часто вызвана травматическим повреждением. Однако люди среднего и пожилого возраста наиболее подвержены риску развития афазии, так как другие причины чаще встречаются в старшем возрасте. Например, приблизительно 75% всех инсультов случаются у людей старше 65 лет. Инсульты составляют большинство задокументированных случаев афазии: от 25% до 40% людей, переживших инсульт, развивают афазию в результате повреждения областей мозга, отвечающих за обработку языка. Во второй половине XIX века афазия была в центре внимания ученых и философов, работавших на заре развития психологии. Брока и его коллеги одними из первых написали об афазии, но Вернике был первым, кто подробно описал афазию как расстройство, характеризующееся трудностями в понимании речи. Несмотря на споры о том, кто первым сообщил об афазии, именно Ф. Дж. Галл дал первое полное описание афазии, изучив повреждения мозга и наблюдая за речевыми нарушениями, вызванными сосудистыми поражениями. Недавно вышла книга, посвященная всей истории афазии (Ссылка: Tesak, J. & Code, C. (2008) Вехи в истории афазии: теории и ключевые фигуры. Хоув, Восточный Сассекс: Psychology Press).

Этимология

Афазия происходит от греческого a («без», отрицательный префикс) + phásis (φάσις, «речь»). Слово «афазия» происходит от древнегреческого ἀφασία (aphasia), означающего «неспособность говорить», образованного от ἄφατος (aphátos) – «немой», от ἀ (a) – «не, отсутствие» и φημί (phemi) – «я говорю».

Дальнейшие исследования

В настоящее время проводятся исследования с использованием функциональной магнитно-резонансной томографии (fMRI) для изучения различий в обработке языка в здоровом мозге и мозге пациентов с афазией. Это поможет исследователям понять, какие процессы должен пройти мозг для восстановления после травматического повреждения мозга (ТПМ) и как различные области мозга реагируют на такое повреждение. Еще одним перспективным подходом, который изучается, является медикаментозная терапия. Ведутся исследования, которые, как ожидается, позволят определить, можно ли использовать определенные препараты в сочетании с логопедической терапией для облегчения восстановления речевых функций. Возможно, наиболее эффективное лечение афазии будет заключаться в комбинировании медикаментозной терапии и терапии, а не в использовании только одного из методов. Также исследуется стимуляция мозга как потенциальное терапевтическое дополнение к логопедической терапии. Один из методов, транскраниальная магнитная стимуляция (ТМС), изменяет активность мозга в области стимуляции, что недавно побудило ученых предположить, что это изменение функции мозга, вызванное ТМС, может помочь пациентам восстановить языковые навыки. Другой вид внешней стимуляции мозга – транскраниальная стимуляция постоянным током (tDCS), однако существующие исследования не показали ее эффективности в улучшении состояния пациентов с афазией после инсульта.