Введение
Нейроэндокринная опухоль медленного роста.
Карциноид (также карциноидная опухоль) – это медленно растущий тип нейроэндокринной опухоли, возникающий из клеток нейроэндокринной системы. В некоторых случаях возможно развитие метастазов. Карциноидные опухоли средней кишки (тощей кишки, подвздошной кишки, аппендикса и слепой кишки) ассоциированы с карциноидным синдромом. Иногда карциноиды вызывают паранеопластические синдромы, связанные с высвобождением серотонина и других вазоактивных веществ из хорошо дифференцированных карциноидов. Нейроэндокринный паранеопластический синдром включает неопластическую секрецию функциональных пептидов, гормонов, цитокинов, факторов роста и/или иммунную перекрестную реактивность между опухолевой тканью и нормальными тканями организма, что приводит к комплексу клинических признаков и симптомов. Карциноидные опухоли являются наиболее распространенными злокачественными новообразованиями аппендикса, однако чаще всего они локализуются в тонкой кишке и могут также обнаруживаться в прямой кишке и желудке. Известно, что они могут расти в печени, но это обычно является проявлением метастатического процесса, обусловленного первичным карциноидом, расположенным в другом органе. Они характеризуются очень медленным темпом роста по сравнению с большинством злокачественных опухолей. Медианный возраст постановки диагноза у всех пациентов с нейроэндокринными опухолями составляет 63 года.
Желто-кишечный тракт
Карциноидные опухоли – это апудомы, которые развиваются из энтерохромаффинных клеток по всему желудочно-кишечному тракту. Более двух третей карциноидных опухолей обнаруживаются в желудочно-кишечном тракте.
Легкие
Карциноидные опухоли также обнаруживаются в легких.
Другие участки и метастазы
Метастазирование карциноида может привести к карциноидному синдрому. Это связано с избыточной продукцией множества веществ, включая серотонин, которые высвобождаются в системный кровоток и могут вызывать такие симптомы, как приливы крови к коже, диарея, бронхоспазм и поражение правосторонних клапанов сердца. По оценкам, карциноидный синдром развивается менее чем у 6% пациентов с карциноидом, и у 50% из них наблюдается вовлечение сердца.
Карциноид соточной клетки
Считается, что это гибридная опухоль, сочетающая признаки экзокриновой и эндокринной опухолей, происходящая из криптоцитов аппендикса. Гистологически она состоит из скоплений бокаловидных клеток, содержащих муцин, с небольшим количеством клеток Панета и эндокринных клеток. Характерным является паттерн роста: обычно формируется концентрическое кольцо опухолевых гнезд, рассеянных среди мышечного слоя и стромы стенки аппендикса, распространяющихся по его ходу. Это затрудняет выявление поражения при макроскопическом исследовании и его измерение. Небольшие опухолевые гнезда могут быть замаскированы в мышечном слое или в периапендикулярной жировой ткани; для выявления опухолевых клеток лучше всего подходят препараты с цитокератином; окраска на муцин также помогает в их идентификации. Данные опухоли проявляют более агрессивное течение, чем классические карциноиды аппендикса. Метастазирование обычно происходит в регионарные лимфатические узлы, брюшину и особенно в яичники. Они не вырабатывают достаточного количества гормональных веществ для развития карциноидного или других эндокринных синдромов. Фактически, они больше напоминают экзокриновые, чем эндокринные опухоли. Для их обозначения использовался термин "криптоклеточная карцинома", который, хотя и может быть более точным, чем отнесение их к карциноидам, не получил широкого распространения.
Причина
Карциноидный синдром проявляется множественными опухолями у каждого пятого мужчины. Вероятность развития желудочных карциноидов повышена при ахлоргидрии, тиреоидите Хашимото и пернициозной анемии.
Лечение
Операция, если она выполнима, является единственным радикальным методом лечения. Если опухоль метастазировала (чаще всего в печень) и считается неизлечимой, существуют некоторые перспективные методы лечения, такие как радиофармпрепараты лютеций-177 (177Lu) DOTA октреотат и йод-131 mIBG (мета-йодобензилгуанидин) для замедления роста опухолей и увеличения продолжительности жизни пациентов с метастазами в печень, хотя в настоящее время они находятся на стадии экспериментальных исследований. Химиотерапия малоэффективна и обычно не показана. Октреотид или ланреотид (аналоги соматостатина) могут уменьшать секреторную активность карциноида и оказывать антипролиферативное действие. Лечение интерфероном также эффективно и обычно проводится в сочетании с аналогами соматостатина. Учитывая, что метастатический потенциал случайного карциноида, вероятно, невысок, текущая рекомендация – наблюдение через 3 месяца с использованием КТ или МРТ, анализов крови для определения онкомаркеров, таких как серотонин, а также сбор анамнеза и физикальный осмотр, с последующими ежегодными физикальными осмотрами.
История
Впервые они были охарактеризованы в 1907 году Зигфридом Оберндорфером, немецким патологом из Мюнхенского университета, который ввел термин "карциноид" или "подобный карциноме", чтобы описать уникальную особенность – поведение, напоминающее доброкачественную опухоль, несмотря на злокачественный вид под микроскопом. Признание их эндокринной природы было описано Госсетом и Массоном в 1914 году, и теперь известно, что эти опухоли происходят из энтерохромаффинных (ЭК) и энтерохромаффиноподобных (ЭКЛ) клеток кишечника. Некоторые источники считают Отто Любарша первооткрывателем. В 2000 году Всемирная организация здравоохранения пересмотрела определение "карциноида", но это новое определение не было принято всеми специалистами. Это привело к определенной сложности в разграничении карциноидов и других нейроэндокринных опухолей в научной литературе. Согласно Американскому онкологическому обществу, определение ВОЗ 2000 года гласит: