Карциноид ісікшесі – нейроэндокриндік жүйеден пайда болатын, жай өсетін бұлқыныш. Метастаз, карциноид синдромы, және паранеопластикалық синдромдар туралы ақпарат.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Нейроэндокриндік ісіктің баяу өсетін түрі.
Slow growing type of neuroendocrine tumor
Карциноид (сондай-ақ карциноидтық ісік) – нейроэндокриндік жүйенің жасушаларынан пайда болатын, баяу өсетін нейроэндокриндік ісіктің түрі. Кейбір жағдайларда метастаздар пайда болуы мүмкін. Орташа ішектегі (жежуном, илеум, апендикс және цекум) карциноидтық ісіктер карциноидты синдроммен байланысты. Кейде карциноидтар паранеопластикалық синдромдарды тудырады, бұл жақсы дифференциацияланған карциноидтардан серотонин және басқа да вазоактивті заттардың бөлінуімен сипатталады. Нейроэндокриндік паранеопластикалық синдром функционалдық пептидтердің, гормондардың, цитокиндердің, өсу факторларының және/немесе ісіктік тіндер мен қалыпты тіндер арасындағы иммундық өзара әрекеттесудің ісіктік секрециясын қамтиды, нәтижесінде клиникалық белгілер мен симптомдардың синдромы пайда болады. Карциноидтық ісіктер апендикстің ең көп кездесетін қатерлі ісігі, бірақ олар көбінесе жұқа ішекпен байланысты, сондай-ақ тік ішек пен асқазанда да кездеседі. Олар бауырда өсе алады, бірақ мұндай жағдай көбінесе организмнің басқа бөліктерінен метастаздық аурудың көрінісі болып табылады. Олардың өсу қарқыны көптеген қатерлі ісіктерге қарағанда өте баяу. Нейроэндокриндік ісіктермен ауыратын барлық науқастардың орташа диагноз қойылған жасы – 63 жас.
A carcinoid (also carcinoid tumor) is a slow growing type of neuroendocrine tumor originating in the cells of the neuroendocrine system. In some cases, metastasis may occur. Carcinoid tumors of the midgut (jejunum, ileum, appendix, and cecum) are associated with carcinoid syndrome. Sometimes, carcinoids cause paraneoplastic syndromes, which involve discharge of serotonin and other vasoactive substances from well differentiated carcinoids. A neuroendocrine paraneoplastic syndrome involves neoplastic secretion of functional peptides, hormones, cytokines, growth factors, and/or immune cross reactivity between tumor tissues and normal host tissues, resulting in a syndrome of clinical signs and symptoms. Carcinoid tumors are the most common malignant tumor of the appendix, but they are most commonly associated with the small intestine, and they can also be found in the rectum and stomach. They are known to grow in the liver, but this finding is usually a manifestation of metastatic disease from a primary carcinoid occurring elsewhere in the body. They have a very slow growth rate compared to most malignant tumors. The median age at diagnosis for all patients with neuroendocrine tumors is 63 years.
Асқазан-ішек
Карциноидтық ісіктер – асқазан-ішек трактісінің бойындағы ентерохромаффиндік жасушалардан пайда болатын апудомалар. Карциноидтық ісіктердің екі үшін бір бөлігінен астамы асқазан-ішек жолында табылады.
Carcinoid tumors are apudomas that arise from the enterochromaffin cells throughout the gut. Over two thirds of carcinoid tumors are found in the gastrointestinal tract.
Өкпе
Карциноидтық ісіктер өкпеде де табылады.
Carcinoid tumors are also found in the lungs.
Басқа ошақтар мен метастаздар
Карциноид метастаздары карциноид синдромына алып келуі мүмкін. Бұл көптеген заттардың, соның ішінде серотониннің, жүйелік қан айналымына артық мөлшерде бөлінуімен байланысты, және бұл теріде қызару, диарея, бронхтардың тарылуы және оң жақ жүрек клапандарының ауруы сияқты белгілерге әкелуі мүмкін. Карциноидпен ауырған науқастардың 6%-дан азында карциноид синдромы дамиды деп есептеледі, ал олардың 50%-ында жүрекке қатысты асқынулар пайда болады.
Metastasis of carcinoid can lead to carcinoid syndrome. This is due to the over production of many substances, including serotonin, which are released into the systemic circulation, and which can lead to symptoms of cutaneous flushing, diarrhea, bronchoconstriction, and right sided cardiac valve disease. It is estimated that less than 6% of carcinoid patients will develop carcinoid syndrome, and of these, 50% will have cardiac involvement.
Кескіндемелі карциноид
Бұл апендициттің криптоциттерінен пайда болатын экзокриндік және эндокриндік ісіктің аралас түрі деп саналады. Гистологиялық тұрғыдан алғанда, ол муцинмен толған тостаған тәрізді жасушалардың жиынтығын құрайды, сонымен қатар аздаған мөлшерде Панет жасушалары мен эндокриндік жасушаларды қамтиды. Өсу үлгісі ерекше: әдетте, апендикс қабырғасының бұлшық еттері мен стромасы арасында біртекті сақина тәрізді ісік ұяларын құрайды, бұл апендикс бойымен жоғары қарай созылады. Бұл зақымды макроскопиялық түрде күдік тудыру және өлшеу қиын жасайды. Кішкентай ісік ұялары бұлшық еттер арасында немесе апендикс маңындағы май тінінде жасырынуы мүмкін; цитокератин препараттары ісік жасушаларын анықтауда ең жақсы нәтиже береді, ал муцин бояғыштары оларды сәйкестендіруге көмектеседі. Олар классикалық апендикс карциноидтарына қарағанда күштірек агрессивтілік көрсетеді. Таралу әдетте аймақтық лимфа түйіндеріне, перитонеумға және әсіресе жұмыртқалық безге қатысты. Олар карциноидты немесе басқа эндокриндік синдромдарды тудыру үшін жеткілікті гормоналды заттар өндірмейді. Шындығында, олар эндокриндік емес, экзокриндік ісіктерге көбірек ұқсайды. Оларға "криптоциттік карцинома" термині қолданылды, бірақ бұл термин карциноидтар деп қарастырудан да дәлірек болғанымен, кеңінен қабылдана қойған жоқ.
This is considered to be a hybrid between an exocrine and endocrine tumor derived from crypt cells of the appendix. Histologically, it forms clusters of goblet cells containing mucin with a minor admixture of Paneth cells and endocrine cells. The growth pattern is distinctive: typically producing a concentric band of tumor nests interspersed among the muscle and stroma of the appendiceal wall extending up the shaft of the appendix. This makes the lesion difficult to suspect grossly and difficult to measure. Small tumor nests may be camouflaged amongst the muscle or in periappendiceal fat; cytokeratin preparations best demonstrate the tumor cells; mucin stains are also helpful in identifying them. They behave in a more aggressive manner than do classical appendiceal carcinoids. Spread is usually to regional lymph nodes, peritoneum, and particularly the ovary. They do not produce sufficient hormonal substances to cause carcinoid or other endocrine syndromes. In fact, they more closely resemble exocrine than endocrine tumors. The term 'crypt cell carcinoma' has been used for them, and though perhaps more accurate than considering them carcinoids, has not been a successful competitor.
Себеп
Карциноидты синдром бес еркектің біреуінде көптеген ісіктерге алып келеді. Асқазан карциноидтарының пайда болу жиілігі ахлоргідрия, Хашимото тиреоидиті және қатерлі анемияда артады.
Carcinoid syndrome involves multiple tumors in one out of five males. The incidence of gastric carcinoids is increased in achlorhydria, Hashimoto's thyroiditis, and pernicious anemia.
Емдеу
Егер операция мүмкін болса, бұл емдеудің жалғыз толыққанды жолы. Егер ісік метастаздалған (көбінесе бауырға) және емдеуге келмейтін жағдай деп есептелсе, ісіктердің өсуін тоқтату және бауыр метастаздары бар науқастарда өмір сүру ұзақтығын арттыру үшін лютеций (177Lu) DOTA октреотат және 131I mIBG (мета-иод бензил гуанидин) сияқты перспективті емдеу тәсілдері бар, бірақ олар қазіргі уақытта тәжірибелік саналады. Химиотерапия тиімділігі төмен және көбінесе тағайындалмайды. Октреотид немесе ланреотид (соматостатин аналогтары) карциноидтың секреторлық активтілігін азайтуға және антипролиферативтік әсерге ие болуы мүмкін. Интерферонмен емдеу де тиімді, әдетте соматостатин аналогтарымен бірге қолданылады. Кездейсоқ карциноидтың метастаздау қабілеті төмен болғандықтан, қазіргі ұсыныс бойынша 3 ай сайын КТ немесе МРТ, серотонин сияқты ісік маркерлерін зертханалық тексеру, сондай-ақ медициналық тарихты жинау және физикалық тексеру жүргізілуі керек, ал одан кейін жыл сайын физикалық тексеруден өту ұсынылады.
Surgery, if feasible, is the only curative therapy. If the tumor has metastasized (most commonly, to the liver) and is considered incurable, there are some promising treatment modalities, such as the radiopharmaceuticals Lutetium (177Lu) DOTA octreotate) and 131I mIBG (meta iodo benzyl guanidine) for arresting the growth of the tumors and prolonging survival in patients with liver metastases, though these are currently experimental. Chemotherapy is of little benefit and is generally not indicated. Octreotide or lanreotide (somatostatin analogues) may decrease the secretory activity of the carcinoid, and may also have an anti proliferative effect. Interferon treatment is also effective, and usually combined with somatostatin analogues. As the metastatic potential of a coincidental carcinoid is probably low, the current recommendation is for follow up in 3 months with CT or MRI, labs for tumor markers such as serotonin, and a history and physical, with annual physicals thereafter.
Тарих
Оларды алғаш рет 1907 жылы Мюнхен университетінің неміс патологы Зигфрид Оберндорфер сипаттады. Ол карзиноид немесе "карциномаға ұқсас" терминін микроскоппен қарағанда қатерлі көрінгенімен, еңбексіз ісік сияқты мінез-құлық таныту ерекшелігін сипаттау үшін қолданды. Олардың эндокриндік қасиеттерін кейіннен 1914 жылы Госсе мен Массон сипаттады, және қазір бұл ісіктер ішектің энтерохромаффин (EC) және энтерохромаффинге ұқсас (ECL) жасушаларынан пайда болатыны белгілі. Кейбір дереккөздер бұл жаңалықты Отто Любаршқа жатқызады. 2000 жылы Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы "карциноид" терминін қайта анықтады, бірақ бұл жаңа анықтаманы барлық дәрігерлер қабылдаған жоқ. Бұл әдебиетте карциноидты және басқа нейроэндокриндік ісіктерді ажыратуда қыңырлық тудырды. Американдық қатерлі ісіктер қоғамы мәліметінше, ДДҰ-ның 2000 жылғы анықтамасы:
They were first characterized in 1907 by Siegfried Oberndorfer, a German pathologist at the University of Munich, who coined the term karzinoide, or "carcinoma like", to describe the unique feature of behaving like a benign tumor despite having a malignant appearance microscopically. The recognition of their endocrine related properties was later described by Gosset and Masson in 1914, and these tumors are now known to arise from the enterochromaffin (EC) and enterochromaffin like (ECL) cells of the gut. Some sources credit Otto Lubarsch with the discovery. In 2000, the World Health Organization redefined "carcinoid", but this new definition has not been accepted by all practitioners. This has led to some complexity in distinguishing between carcinoid and other neuroendocrine tumors in the literature. According to the American Cancer Society, the 2000 WHO definition states: