Введение

Прогрессирующая неплавная афазия (PNFA) – одно из трех клинических синдромов, связанных с фронтотемпоральной лобарной дегенерацией. PNFA характеризуется постепенным развитием языковых нарушений, в отличие от других афазий, возникающих остро после инсульта или травмы головного мозга. Специфическая дегенерация лобных и височных долей при PNFA приводит к характерным языковым дефицитам, отличающим это расстройство от других заболеваний типа Альцгеймера, которые изначально не сопровождаются когнитивными и мнестическими нарушениями. Как правило, это расстройство оказывает первичное воздействие на левое полушарие, вызывая выраженные дефициты экспрессивной речи (трудности с речью) и иногда нарушая способность понимать грамматически сложную речь.

Диагноз

Исследования нейровизуализации показали разнородные результаты, что, вероятно, отражает гетерогенность языковых нарушений, которые могут наблюдаться при ПНФА. Однако, классически отмечается атрофия левых перисильвиевых областей. Комплексные метаанализы данных МРТ и ФДГ-ПЭТ выявили изменения во всей левой фронтотемпоральной сети, отвечающей за фонологическую и синтаксическую обработку, как наиболее постоянную находку. На основании этих методов нейровизуализации прогрессирующую неплавную афазию можно регионально отграничить от других подтипов фронтотемпоральной лобарной дегенерации, фронтотемпоральной деменции и семантической деменции.

Классификация

В терминологии, используемой разными неврологами, существует некоторая путаница. Первоначальное описание Месулама в 1982 году прогрессирующих речевых нарушений, вызванных нейродегенеративными заболеваниями (которые он назвал первичной прогрессирующей афазией (ППА)), включало пациентов с неплавной прогрессирующей афазией, семантической деменцией и логопенической прогрессирующей афазией.

Управление

Лекарства от этого состояния не найдено. Симптоматическое лечение может быть полезным.