Прогрессивтік дислогиялық афазия: себептері, көріністері және диагностикасы
Progressive nonfluent aphasia
Прогрессивті афазия (PNFA) – мидың алдыңғы және шектес бөліктерінің дегенерациясынан туындайтын сөйлеу бұзылысы. Симптомдар, диагнозы, себептері туралы біліңіз.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Прогрессивті ағылмайтын афазия (ПНАА) – фронтотемпоральді лобарлық дегенерациямен байланысты үш клиникалық синдромның бірі. ПНАА басқа инсульт салдарынан туындаған афазиялардан өзгеше, тілдегі кемшіліктер уақыт өте келе біртіндеп дамиды, ал олар миға жарақаттан кейін күрт пайда болады. ПНАА-да фронтальді және темпоральді лобтардың ерекше дегенерациясы осы ауруды басқа Альцгеймер ауруы типтес бұзылыстардан ерекшелендіретін тілдегі нақты кемшіліктерді тудырады, олардың бастапқы кезеңінде басқа танымдық және есте сақтау кемшіліктері байқалмайды. Бұл ауру көбінесе сол жарты шарға әсер етеді, экспрессивті тілдегі (айтудағы) кемшіліктерді симптомдық түрде көрсетеді және кейде грамматикалық тұрғысынан күрделі тілді түсінудегі қабылдау қабілетін бұзуы мүмкін.
Progressive nonfluent aphasia (PNFA) is one of three clinical syndromes associated with frontotemporal lobar degeneration. PNFA has an insidious onset of language deficits over time as opposed to other stroke based aphasias, which occur acutely following trauma to the brain. The specific degeneration of the frontal and temporal lobes in PNFA creates hallmark language deficits differentiating this disorder from other Alzheimer type disorders by the initial absence of other cognitive and memory deficits. This disorder commonly has a primary effect on the left hemisphere, causing the symptomatic display of expressive language deficits (production difficulties) and sometimes may disrupt receptive abilities in comprehending grammatically complex language.
Диагностика
Бейнелеу зерттеулері әртүрлі нәтижелер көрсетті, бұл, әдетте, ПНФА-да кездесетін тілдік мәселелердің әртүрлілігін көрсетеді. Дегенмен, классикалық жағдайда сол жақ перисильвиялық аймақтардың атрофиясы байқалады. МРТ және ФДГ-ПЭТ зерттеулері бойынша жүргізілген кең ауқымды мета-талдаулар, фонологиялық және синтаксистік өңдеуге жауапты бүкіл сол жақ фронтотемпоральді желідегі өзгерістерді ең тұрақты нәтиже ретінде анықтады. Осы бейнелеу әдістеріне сүйене отырып, прогрессивті ағылмайтын афазияны фронтотемпоральді лобарлық дегенерацияның, фронтотемпоральді деменцияның және семантикалық деменцияның басқа түрлерінен аймақтық деңгейде ажыратуға болады.
Imaging studies have shown differing results which probably represents the heterogeneity of language problems than can occur in PNFA. However, classically atrophy of left perisylvian areas is seen. Comprehensive meta analyses on MRI and FDG PET studies identified alterations in the whole left frontotemporal network for phonological and syntactical processing as the most consistent finding. Based on these imaging methods, progressive nonfluent aphasia can be regionally dissociated from the other subtypes of frontotemporal lobar degeneration, frontotemporal dementia and semantic dementia.
Жіктеу
Нейрологтар қолданатын терминологияда шатасушылықтар бар. 1982 жылы Месулам нейродегенеративті ауруларға байланысты прогрессивті тіл мәселелерін (оның алғашқы прогрессивті афазия (ППА) деп атаған) сипаттағанда, прогрессивті дислексиялық (афазия, семантикалық деменция және логопениялық прогрессивті афазия) пациенттерін де қамтыды.
Some confusion exists in the terminology used by different neurologists. Mesulam's original description in 1982 of progressive language problems caused by neurodegenerative disease (which he called primary progressive aphasia (PPA) included patients with progressive nonfluent (aphasia, semantic dementia, and logopenic progressive aphasia.
Менеджмент
Бұл жағдайға қатысты ем немесе жазылу жолы табылмады. Симптомдарды бақылау және күту көмектеседі.
No cure or treatment for this condition has been found. Supportive management is helpful.