Признаки и симптомы

Симптомы гемангиоперицитомы сильно различаются в зависимости от стадии опухоли и пораженных органов. Большинство пациентов сообщают о боли и симптомах, связанных с массой, в то время как другие также сообщают о симптомах, связанных с сосудистыми заболеваниями, а некоторые не имеют симптомов до позднего периода болезни. Гемангиоперицитомы чаще всего встречаются в менинге, нижних конечностях, ретроперитонеуме, тазу, легких и плевре.

Гистопатология

Гемангиоперицитомы - опухоли, которые происходят из специализированных спиндообразных клеток, называемых перицитами, которые выстилают капилляры. text=Гемангиоперицитома - агрессивная мезенхимальная опухоль с овальными ядрами и небольшой цитоплазмой. Есть плотные межклеточные окраски ретикулина. Опухолевые клетки могут быть фибробластическими, миксоидными или перицитарными. Эти опухоли, в отличие от менингиом, не окрашиваются антигеном эпителиальной мембраны. Они имеют биологическое поведение 2 или 3 степени и должны отличаться от доброкачественных менингиом из-за их высокой частоты рецидивов (68,2%) и метастазов. Шерман и Дж. Райзер

Диагноз

Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография не являются эффективными методами диагностики гемангиоцитом. На практике предполагаемый диагноз часто достигается путем исключения других опухолей мягких тканей, и для подтверждения диагноза требуется биопсия ткани. химиотерапия и/ или лучевая терапия. Хотя хирургическое лечение гемангиоперицитом является стандартным в настоящее время, метастазы и рецидивы опухоли встречаются у более чем 30% пациентов, особенно рецидивы в области таза и ретроперитонеума. Клиническая польза химиотерапии при опухолях мягких тканей остается неясной. Однако, комбинация хирургического вмешательства и химиотерапии, по-видимому, ухудшает выживаемость у пациентов с гемангиоперицитомой. В другом исследовании возраст старше 45 лет и женский пол были связаны с более низкой выживаемостью при гемангиоперицитомах.