Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Лимфопролиферативные заболевания (ЛПЗ) относятся к определенному классу диагнозов, объединяющему группу различных состояний, при которых происходит избыточная продукция лимфоцитов. Эти заболевания преимущественно возникают у пациентов с ослабленной иммунной системой. В связи с этим, данные состояния иногда приравнивают к "иммунопролиферативным заболеваниям"; однако, с точки зрения номенклатуры, лимфопролиферативные заболевания являются подклассом иммунопролиферативных заболеваний, наряду с гипергаммаглобулинемией и парапротеинемией.
Lymphoproliferative disorders (LPDs) refer to a specific class of diagnoses, comprising a group of several conditions, in which lymphocytes are produced in excessive quantities. These disorders primarily present in patients who have a compromised immune system. Due to this factor, there are instances of these conditions being equated with "immunoproliferative disorders"; although, in terms of nomenclature, lymphoproliferative disorders are a subclass of immunoproliferative disorders—along with hypergammaglobulinemia and paraproteinemias.
Типы
Лимфопролиферативные расстройства - это совокупность заболеваний, характеризующихся аномальной пролиферацией лимфоцитов в моноклональный лимфоцитоз. Два основных типа лимфоцитов - это В-клетки и Т-клетки, которые получены из плюрипотентных кроветворных стволовых клеток в костном мозге. У людей, у которых есть какая-то дисфункция иммунной системы, может развиться лимфопролиферативное расстройство, потому что когда любая из многочисленных контрольных точек иммунной системы становится дисфункциональной, вероятность возникновения иммунодефицита или дерегуляции лимфоцитов выше. Было выявлено несколько наследственных мутаций генов, вызывающих лимфопролиферативные расстройства; однако, существуют также приобретенные и иатрогенные причины.
Lymphoproliferative disorders are a set of disorders characterized by the abnormal proliferation of lymphocytes into a monoclonal lymphocytosis. The two major types of lymphocytes are B cells and T cells, which are derived from pluripotent hematopoietic stem cells in the bone marrow. Individuals who have some sort of dysfunction with their immune system are susceptible to develop a lymphoproliferative disorder because when any of the numerous control points of the immune system become dysfunctional, immunodeficiency or deregulation of lymphocytes is more likely to occur. There are several inherited gene mutations that have been identified to cause lymphoproliferative disorders; however, there are also acquired and iatrogenic causes.
Х- связанное лимфопролиферативное расстройство
Мутация на Х-хромосоме связана с Т-клетками и лимфопролиферативным расстройством клеток- естественных убийц.
A mutation on the X chromosome is associated with a T cell and natural killer cell lymphoproliferative disorder.
Автоиммунные лимфопролиферативные заболевания
Некоторые дети с аутоиммунными лимфопролиферативными расстройствами гетерозиготны из-за мутации в гене, кодирующем рецептор Fas, который расположен на длинном рукаве хромосомы 10 в позиции 24. 1, обозначенном 10q24. 1. Этот ген является членом 6 суперсемейства рецепторов TNF (TNFRSF6). Рецептор Fas содержит домен смерти и, как было показано, играет центральную роль в физиологической регуляции запрограммированной гибели клеток. Обычно стимуляция недавно активированных Т-клеток антигеном приводит к коэкспрессии Fas и рецептора Fas на поверхности Т-клеток. Вовлечение рецептора Fas by Fas приводит к апоптозу клетки и важно для устранения Т-клеток, которые неоднократно стимулируются антигенами. В результате мутации в гене рецептора Fas, не существует признания Fas рецептором Fas, что приводит к примитивной популяции Т-клеток, которая размножается неконтролируемым образом.
Some children with autoimmune lymphoproliferative disorders are heterozygous for a mutation in the gene that codes for the Fas receptor, which is located on the long arm of chromosome 10 at position 24.1, denoted 10q24.1. This gene is member 6 of the TNF receptor superfamily (TNFRSF6). The Fas receptor contains a death domain and has been shown to play a central role in the physiological regulation of programmed cell death. Normally, stimulation of recently activated T cells by antigen leads to coexpression of Fas and Fas receptor on the T cell surface. The engagement of Fas by Fas receptor results in apoptosis of the cell and is important for eliminating T cells that are repeatedly stimulated by antigens. As a result of the mutation in the Fas receptor gene, there is no recognition of Fas by Fas receptor, leading to a primitive population of T cells that proliferates in an uncontrolled manner.