Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Лимфопролиферативтік аурулар (ЛПА) – лимфоциттердің артық мөлшерде өндірілетін бірнеше жағдайды қамтитын, диагноздардың ерекше класына жатады. Бұл аурулар көбінесе иммундық жүйесі әлсіреген науқастарда пайда болады. Осы себепті, кейде бұл жағдайлар "иммунопролиферативтік бұзылыстармен" шатастырылады; алайда, номенклатуралық тұрғыдан лимфопролиферативтік аурулар – гипергаммаглобулинемия және парапротеинемиямен қатар иммунопролиферативтік бұзылыстардың бір тармағы болып табылады.
Lymphoproliferative disorders (LPDs) refer to a specific class of diagnoses, comprising a group of several conditions, in which lymphocytes are produced in excessive quantities. These disorders primarily present in patients who have a compromised immune system. Due to this factor, there are instances of these conditions being equated with "immunoproliferative disorders"; although, in terms of nomenclature, lymphoproliferative disorders are a subclass of immunoproliferative disorders—along with hypergammaglobulinemia and paraproteinemias.
Түрлері
Лимфопролиферативтік аурулар – лимфоциттердің қалыптан тыс көбеюімен және моноклоналдық лимфоцитозға айналуымен сипатталатын аурулар тобы. Лимфоциттердің екі негізгі түрі – В және Т жасушалары, олар сүйек кемігіндегі көпқабілетті гематопоэтикалық тамырлық жасушаларынан пайда болады. Иммундық жүйесінде қандай да бір дисфункциясы бар адамдар лимфопролиферативтік ауруға шалдығуға бейім, себебі иммундық жүйенің көптеген реттеу нүктелерінің кез келгенінің бұзылуы иммуножеткіліксіздікке немесе лимфоциттердің бұзылуына әкелуі мүмкін. Лимфопролиферативтік ауруларды тудыратын бірнеше мұрагерлік гендік мутациялар анықталған; алайда, жүре пайда болған және медициналық араласу салдарынан туындаған себептері де бар.
Lymphoproliferative disorders are a set of disorders characterized by the abnormal proliferation of lymphocytes into a monoclonal lymphocytosis. The two major types of lymphocytes are B cells and T cells, which are derived from pluripotent hematopoietic stem cells in the bone marrow. Individuals who have some sort of dysfunction with their immune system are susceptible to develop a lymphoproliferative disorder because when any of the numerous control points of the immune system become dysfunctional, immunodeficiency or deregulation of lymphocytes is more likely to occur. There are several inherited gene mutations that have been identified to cause lymphoproliferative disorders; however, there are also acquired and iatrogenic causes.
Х- байланысты лимфопролиферативтік ауру
X хромосомасындағы мутация Т-жасушалары мен табиғи өлтіруші жасушалардың лимфопролиферативті ауруымен байланысты.
A mutation on the X chromosome is associated with a T cell and natural killer cell lymphoproliferative disorder.
Аутоиммунды лимфопролиферативтік ауру
Аутоиммунды лимфопролиферативтік аурулары бар кейбір балалар 10 хромосоманың ұзын қолда орналасқан, 24.1 позициясындағы Fas рецепторын кодтайтын гендегі мутация бойынша гетерозигота болып табылады, бұл 10q24.1 деп белгіленеді. Бұл ген TNF рецепторлар суперотбасының (TNFRSF6) 6-мүшесі болып табылады. Fas рецепторында өлім домені бар және ол жасушаның программаланған өлімінің физиологиялық реттелуінде орталық рөл атқарады. Әдетте, антигенмен жаңадан белсендірілген T-жасушаларды стимуляциялау T-жасушалардың бетінде Fas және Fas рецепторының бірдей экспрессиялануына әкеледі. Fas рецепторының Fas-пен байланысуы жасушаның апоптозын тудырады және антигендермен қайта-қайта стимуляцияланатын T-жасушаларды жою үшін маңызды. Fas рецепторы геніндегі мутация нәтижесінде Fas рецепторы Fas-ты танымайды, бұл бақылаусыз көбейетін T-жасушаларының алғашқы популяциясына алып келеді.
Some children with autoimmune lymphoproliferative disorders are heterozygous for a mutation in the gene that codes for the Fas receptor, which is located on the long arm of chromosome 10 at position 24.1, denoted 10q24.1. This gene is member 6 of the TNF receptor superfamily (TNFRSF6). The Fas receptor contains a death domain and has been shown to play a central role in the physiological regulation of programmed cell death. Normally, stimulation of recently activated T cells by antigen leads to coexpression of Fas and Fas receptor on the T cell surface. The engagement of Fas by Fas receptor results in apoptosis of the cell and is important for eliminating T cells that are repeatedly stimulated by antigens. As a result of the mutation in the Fas receptor gene, there is no recognition of Fas by Fas receptor, leading to a primitive population of T cells that proliferates in an uncontrolled manner.