Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
У пациентов обычно проявляется ортостатическая гипотензия или синкопе в среднем возрасте или позже. Кроме того, нарушения функции мочеполовой системы, терморегуляции и кишечника могут быть признаками автономной дисфункции. Чистая автономная недостаточность возникает вследствие поражений периферической автономной нервной системы. Диагноз чистой автономной недостаточности ставится на основании отсутствия других неврологических нарушений, в частности паркинсонизма, когнитивных нарушений, мозжечковой атаксии или тремора, а также при наличии клинических признаков тонкой, прогрессирующей панавтономной недостаточности, наиболее заметным из которых является ортостатическая гипотензия.
Patients usually present with orthostatic hypotension or syncope in midlife or later. In addition, genitourinary, thermoregulatory, and bowel dysfunction can be signs of autonomic failure. Pure autonomic failure originates from peripheral autonomic nervous system lesions. The diagnosis of pure autonomic failure relies on the absence of other neurologic abnormalities, specifically Parkinsonism, cognitive impairment, cerebellar ataxia, or tremors, and on compatible clinical features of subtle, progressive pan autonomic failure, most notably orthostatic hypotension.
Признаки и симптомы
Большинство симптомов, наблюдаемых у пациентов с ПАФ, связаны с нейрогенной ортостатической гипотензией или ортостатической гипотензией, вызванной выраженной симпатической недостаточностью. Ортостатическая гипотензия определяется как снижение систолического артериального давления не менее чем на 20 мм рт. ст. или диастолического артериального давления на 10 мм рт. ст. в течение трех минут после перехода в вертикальное положение. У некоторых пациентов с ПАФ первым или основным симптомом может быть нарушение функции мочеполовой системы. Наиболее частыми симптомами со стороны мочевого пузыря при ПАФ являются позывы и частота мочеиспусканий, однако могут возникать и более серьезные нарушения, включая задержку мочи и недержание мочи, что часто является ранним признаком заболевания. Примерно половина пациентов с ПАФ сообщает об аномальном потоотделении, которое может проявляться как повышенным, так и пониженным, причем последнее является результатом компенсаторного гипергидроза.
The majority of symptoms that patients with PAF exhibit are associated with neurogenic orthostatic hypotension, or orthostatic hypotension brought on by severe sympathetic failure. Within three minutes of standing up straight, orthostatic hypotension is defined as a drop in systolic blood pressure of at least 20 mm Hg or a drop in diastolic blood pressure of 10 mm Hg. For some PAF patients, genitourinary dysfunction may be the first or presenting symptom. Urgency and frequency are the most common bladder symptoms in PAF, but more severe dysfunction including urinary retention and incontinence can also occur. which is frequently an early sign of the illness. About half of all PAF patients report abnormal sweating, which can manifest as either excessive or decreased sweating, with the latter being the result of compensatory hyperhidrosis.
Патология
Патология чистой автономной недостаточности до конца не изучена. Однако зафиксирована потеря клеток в промежуточно-латеральном столбе спинного мозга, а также снижение захвата катехоламинов и флуоресценции катехоламинов в симпатических постганглионарных нейронах. В целом, у этих пациентов уровень катехоламинов очень низкий в положении лежа и незначительно повышается при вставании.
The pathology of pure autonomic failure is not yet completely understood. However, a loss of cells in the intermediolateral column of the spinal cord has been documented, as has a loss of catecholamine uptake and catecholamine fluorescence in sympathetic postganglionic neurons. In general, levels of catecholamines in these patients are very low while lying down, and do not increase much upon standing.
Лечение
Фармакологические методы лечения включают флудрокортизон, мидодрин, соматостатин, эритропоэтин и другие вазопрессорные средства. Однако часто пациент с чистой автономной недостаточностью может облегчить свои симптомы гораздо более доступными способами. Сжатие ног и нижней части тела, например, скрещивание ног, приседания или использование компрессионных чулок, может помочь. Использование бандажа для живота еще более эффективно. Также увеличение обычного объема потребляемой воды может повысить артериальное давление и уменьшить некоторые симптомы.
Pharmacological methods of treatment include fludrocortisone, midodrine, somatostatin, erythropoietin, and other vasopressor agents. However, often a patient with pure autonomic failure can mitigate his or her symptoms with far less costly means. Compressing the legs and lower body, through crossing the legs, squatting, or the use of compression stockings can help. Use of an abdominal binder is even more effective. Also, ingesting more water than usual can increase blood pressure and relieve some symptoms.
История
В 1925 году Брэдбери и Эгглестон впервые описали трех пациентов, у которых, по-видимому, был общий синдром, который они охарактеризовали как "возникновение синкопальных приступов после или во время физической нагрузки, или даже после нескольких минут пребывания в вертикальном положении". У этих трех пациентов также отмечались медленный, стабильный пульс, неспособность к потоотделению, снижение базального метаболизма и признаки незначительных и нечетких изменений в нервной системе. Все эти пациенты чувствовали себя значительно хуже в летнюю жару. Последующие исследования выявили множество причин этих синдромных проявлений, которые теперь объединяются под названием первичные автономные дисфункции (также известные как первичная дисавтономия), включая чистую автономную недостаточность, атрофию множественных систем и болезнь Паркинсона. Основной отличительный признак чистой автономной недостаточности – снижение кровообращения и синтеза норадреналина, а также дисфункция, локализованная в периферической нервной системе. Следует отметить, что возможно и прогрессирование до нейродегенерации центральной нервной системы.
In 1925, Bradbury and Eggleston first characterized three patients seemingly with a common syndrome, with what they described as "the occurrence of syncopal attacks after or during exertion or even after standing erect for some minutes. Other features in the three patients are a slow, unchanging pulse rate, incapacity to perspire, a lowered basal metabolism and signs of slight and indefinite changes in the nervous system. Each of these patients felt much worse during the heat of summer." Further research identified multiple causes for these syndromic findings, now grouped as primary autonomic disorders (also called primary dysautonomia), including Pure Autonomic Failure, Multiple System Atrophy, and Parkinson's. The primary differentiating characteristic of Pure autonomic failure is decreased circulation and synthesis of norepinephrine, and dysfunction localized peripherally. It is relevant to note that progression to central nervous system neurodegeneration can also occur.