Введение
Бронхопульмональная дисплазия (БПД; часть спектра хронических заболеваний легких у младенцев) – хроническое заболевание легких, поражающее недоношенных детей. Недоношенные (преждевременно рожденные) дети, нуждающиеся в лечении с применением дополнительного кислорода или длительной кислородной терапии, подвергаются более высокому риску. Присутствующие альвеолы, как правило, недостаточно зрелые для нормального функционирования. Также она чаще встречается у младенцев с низкой массой тела при рождении (НМТ) и у тех, кто получает пролонгированную искусственную вентиляцию легких для лечения респираторного дистресс-синдрома. Это приводит к значительной заболеваемости и смертности. Определение бронхопульмональной дисплазии продолжает эволюционировать, главным образом из-за изменений в структуре популяции, таких как увеличение числа выживших, рожденных на более ранних сроках гестации, и совершенствование неонатальной помощи, включая сурфактантную терапию, пренатальную глюкокортикоидную терапию и менее агрессивную искусственную вентиляцию легких. В настоящее время описание бронхопульмональной дисплазии включает в себя градацию степени тяжести на легкую, умеренную и тяжелую, что коррелирует со зрелостью ребенка, его ростом и общей тяжестью состояния. Новая система обеспечивает более точное описание основного заболевания легких и степени его тяжести. "Термин "бронхопульмональная дисплазия" впервые был использован [Уильямом] Нортуэем и соавторами в 1967 году для описания хронической формы поражения легких, вызванной баротравмой и оксиген-индуцированным повреждением у недоношенных детей, нуждающихся в искусственной вентиляции легких."
Причина
Длительная высокая доставка кислорода недоношенным детям вызывает некротизирующий бронхиолит и повреждение альвеолярных перегородок, сопровождающееся воспалением и образованием рубцов. Это приводит к гипоксиемии. В настоящее время, благодаря терапии сурфактантом, высокочастотной вентиляции и кислородной поддержке, у младенцев с бронхолегочной дисплазией (БЛД) наблюдаются гораздо менее выраженные повреждения, без некротизирующего бронхиолита или альвеолярного фиброза. Вместо этого обычно отмечаются равномерно расширенные ацинусы с тонкими альвеолярными перегородками и незначительным или отсутствующим интерстициальным фиброзом. БЛД развивается чаще всего в течение первых четырех недель после рождения. В настоящее время известно, что бронхолегочная дисплазия обусловлена нарушенным заживлением ран в ответ на повреждение и связана с изменениями в Wnt/бета-катениновом пути.
Управление
Младенцев с бронхолегочной дисплазией часто лечат диуретиками, снижающими количество жидкости в альвеолах, где происходит газообмен, и бронходилататорами, расслабляющими мышцы дыхательных путей для облегчения дыхания. Для облегчения течения бронхолегочной дисплазии кофеин является еще одним часто используемым препаратом, который уменьшает воспаление и увеличивает объем легких, тем самым повышая вероятность успешной экстубации и сокращая продолжительность искусственной вентиляции легких. Вакцинация против вирусных инфекций важна для этих детей, поскольку у них повышен риск инфекций дыхательных путей.
Лечение кортикостероидами
Существуют данные, свидетельствующие о том, что применение стероидов (системной кортикостероидной терапии) у новорожденных в возрасте до семи дней может предотвратить бронхолегочную дисплазию. Данное лечение повышает риск развития неврологических последствий (церебрального паралича) и перфорации желудочно-кишечного тракта. Имеются некоторые данные, указывающие на то, что это лечение не увеличивает риск церебрального паралича, однако для более полного понимания рисков данного метода лечения необходимы долгосрочные исследования, оценивающие нейроразвитие.
Другое
Кислородная терапия на дому рекомендуется пациентам со значительно сниженным уровнем кислорода. Гиперкарбия (избыток углекислого газа в крови) может способствовать развитию бронхолегочной дисплазии. Важен мониторинг уровня углекислого газа у новорожденных, чтобы убедиться, что он не слишком высок или слишком низок (гипокарбия), для улучшения результатов лечения новорожденных в отделениях интенсивной терапии. Уровень углекислого газа можно контролировать, взяв образец крови (анализ артериальных газов крови), по выдыхаемому воздуху, а также непрерывно через кожу с помощью минимально инвазивного трансдермального устройства.
Эпидемиология
Показатель БПД варьируется в разных медицинских учреждениях, что может быть связано с факторами риска у новорожденных, практикой ведения (например, целевыми уровнями допустительной сатурации кислородом) и различиями в клинических определениях БПД.
Долгосрочные
У взрослых, перенесших заболевание, могут наблюдаться симптомы, сходные с астмой, и они имеют повышенный риск развития обструктивной болезни легких. Фенотипы у взрослых, перенесших заболевание, "обычно классифицируются как преимущественно астматические, эмфизематозные или соответствующие легочной гипертензии".