Кіріспе

Бронхопульмонарлық дисплазия (БПД; нәрестелік созылмалы өкпе ауруы спектрінің бөлігі) – мерзімінен бұрын туған нәрестелерге әсер ететін созылмалы өкпе ауруы. Қосымша оттегімен емдеуді қажет ететін немесе ұзақ мерзімді оттегіге тәуелді болатын ерте туған нәрестелерде қауіп жоғары. Бар болған альвеолалар қалыпты жұмыс істеу үшін жеткілікті деңгейде жетілмейді. Сондай-ақ, төмен салмақты нәрестелерде (ТНС) және тыныс алу синдромын емдеу үшін ұзаққа созылған жасанды тыныс алуға (механикалық желдету) жататын нәрестелерде жиі кездеседі. Бұл ауру маңызды аурушаңдық пен өлім-жітімге әкеледі. Бронхопульмонарлық дисплазияның анықтамасы, негізінен, халық құрамының өзгеруіне байланысты, атап айтқанда, ерте жүктілік мерзімінде аман қалғандардың көбеюіне және жаңа туған нәрестелерді күтіп ұстаудың жақсаруына, соның ішінде серфактанттар, жүктілік кезеңіндегі глюкокортикоидтар терапиясы және аз агрессивті механикалық желдетуге байланысты дамиды. Қазіргі уақытта бронхопульмонарлық дисплазияның сипаттамасы оның ауырлық дәрежесін жеңіл, орташа және ауыр деп жіктеуді қамтиды. Бұл нәрестенің жетілуіне, өсуіне және аурудың жалпы ауырлығына сәйкес келеді. Жаңа жүйе өкпе ауруының түбінде жатқан себебін және оның ауырлық деңгейін жақсырақ сипаттайды. "Бронхопульмонарлық дисплазия" термині алғаш рет 1967 жылы [Уильям] Нортуэй және авторлар тобы тарапынан механикалық желдетуді қажет ететін ерте туған нәрестелерде баротравма мен оттегінің зиянды әсерінен туындаған өкпе зақымдануының созылмалы түрін сипаттау үшін қолданылған.

Себеп

Ерте туған нәрестелерге ұзақ уақыт бойына жоғары мөлшерде оттегі беру некротизациялық бронхиолитке және альвеолалық септалардың зақымдануына, сондай-ақ қабыну мен таңшалуға алып келеді. Бұл гипоксимияға себеп болады. Бүгінде, серфактантты терапияның, жоғары жиілікті желдетудің және оттегімен толықтырудың арқасында бронхопульмонарлық дисплазиясы (БПД) бар нәрестелер некротизациялық бронхиолит немесе альвеолалық септалық фиброзсыз әлдеқайда жеңіл зақымдануды бастан кешіреді. Оның орнына, көбінесе біркелкі кеңейген акцинус, жұқа альвеолалық септалар және аздаған немесе мүлдем интерстициалдық фиброз байқалады. Бұл көбінесе туғаннан кейін алғашқы төрт апта ішінде дамиды. Қазір бронхопульмонарлық дисплазияның зақымдануға жауап ретінде жараның бұрыс жазылуынан туындайтыны белгілі болды; ол Wnt/бета-катенин жолының өзгеруімен байланысты.

Менеджмент

Бронхопульмонарлық дисплазиясы бар нәрестелер көбінесе газ алмасу жүретін альвеолалардағы сұйықтықты азайтатын диуретиктермен және тыныс жолдарының бұлшық еттерін босаңсытатын бронходилататорлармен емделеді. Бронхопульмонарлық дисплазияны жеңілдету үшін кофеин де жиі қолданылатын ем болып табылады, ол қабынуды азайтып, өкпе көлемін арттырады, соның арқасында экстубацияның сәттілігі жақсарып, механикалық желдетудің мерзімі қысқарады. Бұл балалардың тыныс жолдарында инфекцияға шағу қаупі жоғары болғандықтан, вирусқа қарсы иммундау маңызды.

Кортикостероидпен емдеу

Жеті күннен кіші нәрестелерге стероидтар (жүйелік кортикостероидтармен емдеу) беру бронхопульмонарлық дисплазияның алдын алуға көмектеседі деген деректер бар. Бұл емдеу нейробиологиялық салдарларды (церебральды паралич) және асқазан-ішек перфорациясының тәуекелін арттырады. Алайда, бұл емдеу церебральды паралич тәуекелін арттырмайды деген мәліметтер де бар, бірақ бұл емнің тәуекелін толық түсіну үшін нейробиологиялық даму нәтижелерін зерттейтін ұзақ мерзімді зерттеулер қажет.

Басқа

Оттегі деңгейі айтарлықтай төмен болған жағдайда үйде оттегімен емдеу ұсынылады. Гиперкарбия (қандағы көмірқышқыл газының артық болуы) бронхопульмонарлық дисплазияның дамуына себеп болуы мүмкін. Жанадан туған нәрестелерде көмірқышқыл газының деңгейін бақылау, оның тым жоғары немесе тым төмен (гипокарбия) болмауын қамтамасыз ету, жансақтау бөліміндегі нәрестелердің жағдайын жақсарту үшін маңызды. Көмірқышқыл газын қан талдау арқылы (артериялық қан газы), дем шығару арқылы және тері арқылы үздіксіз, аз инвазивті құрылғымен өлшеуге болады.

Эпидемиология

БПД деңгейі әр мекемеде әртүрлі болуы мүмкін, бұл жаңа туған балалардың тәуекел факторларына, күтім шараларына (мысалы, қанағаттанарлық оттегімен тою деңгейіне) және БПД-нің клиникалық анықтамаларындағы айырмашылықтарға байланысты болуы мүмкін.

Ұзақ мерзімді

Ересектерде астмаға ұқсас белгілер болуы мүмкін және обструктивті өкпе ауруы даму қаупі жоғары. Ересектердегі фенотиптер "көбінесе астмаға ұқсас, эмфиземалық немесе өкпе гипертензиясына сәйкес" деп жіктеледі.