Введение
Врожденный паралич четвертого нерва – это состояние, присутствующее при рождении, характеризующееся вертикальным смещением глаз из-за слабости или паралича верхней косой мышцы. Другие названия паралича четвертого нерва включают паралич верхней косой мышцы и паралич блокового нерва. При взгляде вправо или влево нерв или мышца оказываются недостаточно сильными или чрезмерно растянутыми, из-за чего глаз отклоняется вверх.
Признаки и симптомы
Хотя врожденный паралич четвертого черепного нерва присутствует с рождения, симптомы могут проявляться незначительно и усиливаться с возрастом. Поэтому диагностика врачом может быть поставлена лишь в более позднем детстве или взрослом возрасте. Маленькие дети принимают компенсаторное положение головы, чтобы компенсировать слабость верхней косой мышцы, или имеют тенденцию прикрывать один глаз во время чтения. Врожденный паралич четвертого нерва может ухудшать понимание прочитанного (и концентрацию при выполнении других задач на близком расстоянии) из-за повышенной нагрузки на вертикальную фузию и необходимости наклонять голову для поддержания бинокулярного зрения и предотвращения вертикального двоения. Некоторые люди легко теряют строку при чтении и находят полезным использовать закладку или палец для ориентировки. Трехступенчатый тест помогает определить, соответствуют ли симптомы типичной картине паралича четвертого нерва.
or have a tendency to close one eye whilst reading. Congenital fourth nerve palsy can affect reading comprehension (and concentration during other near tasks) due to the increased vertical fusional demands and head tilting required to maintain single vision and prevent vertical diplopia. Some people find they lose their place easily while reading, and find a marker or using a finger to guide them helpful. A three step test is useful to determine whether the symptoms conform to the pattern of a fourth nerve palsy.
Причины
Причина врожденного паралича глазодвигательного нерва (четвертого) в большинстве случаев не установлена. Она может быть нейрогенной, обусловленной дисгенезией ядра или самого нерва, однако клинически схожий паралич может возникать вследствие отсутствия или механической дисфункции (например, чрезмерной расслабленности) сухожилия верхнего косого мышцы. Врожденные параличи глазодвигательного нерва (четвертого) обычно односторонние, но могут встречаться и в двусторонней форме. Двусторонний врожденный паралич глазодвигательного нерва (четвертого) может выявляться лишь после коррекционной операции на одном глазу, ошибочно принятой за односторонний паралич.
Патофизиология
Четвертый черепной нерв иннервирует верхнюю косую мышцу каждого глаза. Верхняя косая мышца – одна из шести внеглазных мышц, обеспечивающих движение глаза. В частности, верхняя косая мышца в основном выполняет инторсию глаза (поворот верхней части глаза к носу), а также вторичные движения – опускание (взгляд вниз) и отведение (взгляд в сторону от носа). При снижении функции этой мышцы вследствие паралича четвертого черепного нерва (CN IV), пораженный глаз будет выполнять эксторсию, отклоняться вверх (гипертропия) и, в меньшей степени, смещаться кнутри.
Лечение
Врожденный паралич четвертого черепного нерва может быть лечен хирургическим вмешательством, при котором изменяются точки прикрепления мышц к глазному яблоку для восстановления правильного положения глаз. Некоторые офтальмологи предпочитают консервативное лечение или вовсе не лечить врожденный паралич четвертого нерва. Другие врачи рекомендуют операцию в раннем возрасте, чтобы предотвратить развитие компенсаторного наклона головы и асимметрии лица, которые возникают с возрастом. Вместо или после операции могут быть назначены призматические линзы, настроенные на незначительные оптические изменения вертикального выравнивания, для точной коррекции. Призматические линзы не корректируют торсионное (скручивающее) нарушение, что может ограничивать их применение в определенных случаях. Важно учитывать, что призматические линзы необходимо носить постоянно. Они снижают нагрузку на вертикальную фузию, позволяя глазам находиться в их неправильно выровненном положении. При снятии линз пациент может испытывать вертикальную диплопию, которую ему будет трудно устранить из-за расслабленного состояния глаз. Случаи врожденного паралича четвертого нерва различаются по степени выраженности и влиянию на функцию верхней косой мышцы. Поэтому, в зависимости от типа нарушения, доступны различные хирургические методы. Иногда требуется операция на нескольких глазодвигательных мышцах. В некоторых простых односторонних случаях может быть достаточной одна операция. В этих случаях основная проблема заключается в том, что нижняя косая мышца того же глаза действует без противодействия ослабленной верхней косой мышцы, поднимая глаз вверх. Примером безопасной и эффективной процедуры является отсоединение нижней косой мышцы, чтобы она могла прикрепиться ниже на глазном яблоке. Это ослабляет ее действие и позволяет глазу вернуться в более нейтральное положение. Во всех случаях врожденного паралича четвертого нерва важно обратиться к опытному страбисмологу для определения оптимальной тактики лечения. Страбизмолог – это офтальмолог (глазной врач), специализирующийся на нарушениях движения глаз. Систематический обзор Кокрана сравнил несколько хирургических методов (миэктомия, рецессия, передняя транспозиция, отсоединение) у пациентов с параличом четвертого нерва. Хотя недостаточно высококачественных данных для рекомендации наилучшего хирургического лечения, все четыре типа операций привели к уменьшению гипертропии. Однако у всех пациентов, перенесших переднюю транспозицию, развился дефицит подъема глаза.