Введение

Первичный рак брюшины или карцинома также известен как папиллярная серозная карцинома поверхности, первичная карцинома брюшины, серозная карцинома внеяичниковая, первичная серозная папиллярная карцинома и псаммомакарцинома. Исторически он классифицировался как "карцинома с неизвестным первичным очагом" (CUP). Первичный рак брюшины (ПБ или ПБр) – это рак клеток, выстилающих брюшную полость. Обычно этим заболеванием страдают женщины, и оно диагностируется после 60 лет; крайне редко оно встречается у мужчин. Гистоморфологические и молекулярно-биологические характеристики указывают на то, что серозные карциномы, включая серозную карциному яичников, серозную карциному матки, серозную карциному фаллопиевых труб, серозную карциному шейки матки и первичную серозную карциному брюшины, фактически представляют собой единую нозологическую форму.

Генетические причины

Хотя точные причины неизвестны, описана связь с определенными вариантами BRCA1/2. Кроме того, у женщин с мутацией BRCA1/2 риск развития первичного рака брюшины составляет 5%, даже после профилактической овариэктомии. Первичная карцинома брюшины демонстрирует схожие уровни дисфункции генов-супрессоров опухолей (p53, BRCA, WT1) с раком яичников и также может проявлять повышенную экспрессию HER2/neu. Наблюдается связь с фактором роста эндотелия сосудов.

Прогноз

Прогноз и лечение такие же, как при наиболее распространенном типе рака яичников – эпителиальном раке яичников. Медианная выживаемость при первичных карциномах брюшины обычно на 2–6 месяцев меньше, чем при серозном раке яичников. Исследования показывают, что медианная выживаемость колеблется от 11,3 до 17,8 месяцев. В одном исследовании сообщалось о медианной выживаемости 19–40 месяцев (95% ДИ) с пятилетней выживаемостью 26,5%. Повышенный уровень альбумина ассоциируется с более благоприятным прогнозом.