Признаки и симптомы

Бронхиолит-облитераны вызывает нарастающую одышку, свистящие хрипы и сухой кашель. Симптомы могут развиваться постепенно или возникать остро, с выраженной тяжестью. Эти симптомы соответствуют обструктивному паттерну, который не устраняется бронходилататорами и должен быть связан с различными повреждениями легких. Он также может наблюдаться у пациентов с воспалительными заболеваниями кишечника, системной красной волчанкой, ювенильным идиопатическим артритом, ревматоидным артритом, гастроэзофагеальной рефлюксной болезнью, IgA-нефропатией и атаксией-телеангиэктазией. Заболевание может быть вызвано употреблением больших доз папаверина, содержащегося в растении Sauropus androgynus. Кроме того, расстройство может быть идиопатическим (неизвестной этиологии).

Послеинфекционные

Обычно встречается у маленьких детей и является наиболее частой причиной этого заболевания в этом возрасте. Как правило, развивается после вирусной инфекции, вызванной аденовирусом (типов 3, 7 и 21), корью (краснухой), микоплазмой, цитомегаловирусом (CMV), гриппом и парагриппом. Постинфекционный облитерирующий бронхиолит наиболее распространен в южном полушарии, особенно в таких странах, как Бразилия, Аргентина, Австралия, Чили и Новая Зеландия. В 1990-х и начале 2000-х годов в этих регионах наблюдалась высокая заболеваемость. В одной из больниц Буэнос-Айреса, детской больнице имени Рикардо Гутьерреса, с 1993 по 2002 год это заболевание составляло 14% от числа госпитализированных пациентов с респираторными заболеваниями. Дети с пониженной функцией легких, определяемой по результатам спирометрии, имеют сниженную переносимость физических нагрузок, что усиливает негативное воздействие болезни на сердечно-сосудистую систему, поскольку они не могут поддерживать аэробную подготовку, соответствующую их возрасту.

Электронные сигареты

Американская ассоциация легких в 2016 году отнесла ароматизированные электронные сигареты к факторам риска. Однако, по состоянию на 2019 год, Health Canada не зафиксировала ни одного случая заболевания. Public Health England отмечает, что эта связь возникла из-за того, что "некоторые ароматизаторы, используемые в жидкостях для электронных сигарет для придания маслянистого вкуса, содержат химическое вещество диацетил, однако диацетил запрещен в качестве ингредиента в электронных сигаретах и жидкостях в Великобритании". На сайте Национальной службы здравоохранения Великобритании указано, что "вейпинг не вызывает облитерирующий бронхиолит" (так называемые "попкорновые легкие").

Механизм

Основной механизм включает повреждение и воспаление эпителиальных и субэпителиальных клеток. Эти клетки теряют способность к регенерации ткани, особенно эпителия, или наружного слоя, что приводит к избыточному росту клеток и образованию рубцов. Объем форсированного выдоха за 1 секунду (FEV1) должен составлять более 80% от прогнозируемого значения, чтобы считаться нормальным. При облитерирующем бронхиолите этот показатель снижается до 16–21%.

Медицинская визуализация

В начале заболевания рентгенография органов грудной клетки обычно не выявляет изменений, но может показывать признаки гипервоздушности легких.

Ингаляторы

Заболевания, вызванные воздействием промышленных вдыхаемых веществ и открытых очагов горения, можно предотвратить путем применения инженерных средств контроля (например, вытяжных шкафов или замкнутых систем), средств индивидуальной защиты, мониторинга состояния потенциально подверженного воздействию персонала, а также обучения и подготовки работников.

Трансплантация

Основным методом первичной профилактики облитерирующего бронхиолита у людей, перенесших трансплантацию легких или терапию ТГСТ, является иммуносупрессия.