Введение
Заболевания человека
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is the inability to properly digest food due to a lack or reduction of digestive enzymes made by the pancreas. EPI can occur in humans and is prevalent in many conditions such as cystic fibrosis, Shwachman–Diamond syndrome, different types of pancreatitis, multiple types of diabetes mellitus (Type 1 and Type 2 diabetes), advanced renal disease, older adults, celiac disease, IBS D, IBD, HIV, alcohol related liver disease, Sjogren syndrome, tobacco use, and use of somatostatin analogues. EPI is caused by a progressive loss of the pancreatic cells that make digestive enzymes. Loss of digestive enzymes leads to maldigestion and malabsorption of nutrients from normal digestive processes. EPI can cause symptoms even before reaching the stages of malnutrition: 'mild' or 'moderate' EPI is when fecal elastase levels are <200 ug/g, whereas 'severe' EPI is considered to be when fecal elastase levels is <100 ug/g. The exocrine pancreas is a portion of this organ that contains clusters of ducts (acini) producing bicarbonate anion, a mild alkali, as well as an array of digestive enzymes that together empty by way of the interlobular and main pancreatic ducts into the duodenum (upper small intestine). The hormones cholecystokinin and secretin secreted by the stomach and duodenum in response to distension and the presence of food in turn stimulate the production of digestive enzymes by the exocrine pancreas. The alkalization of the duodenum neutralizes the acidic chyme produced by the stomach that is passing into it; the digestive enzymes serve to catalyze the breakdown of complex foodstuffs into smaller molecules for absorption and integration into metabolic pathways. Abdominal discomfort or pain
Bloating
Diarrhea
anemia (Vitamin B12, iron, folate deficiency)
bleeding disorders (Vitamin K malabsorption)
edema (hypoalbuminemia)
fatigue
flatulence and abdominal distention (bacterial fermentation of unabsorbed food)
hypocalcemia
metabolic bone disease (Vitamin D deficiency)
neurologic manifestation
steatorrhea
weight loss
Экзокриновая панкреатическая недостаточность (ЭПИ) – это неспособность правильно переваривать пищу из-за недостатка или снижения количества пищеварительных ферментов, вырабатываемых поджелудочной железой. ЭПИ может возникать у людей и часто встречается при различных состояниях, таких как муковисцидоз, синдром Швахмана-Диамонда, различные типы панкреатита, множественные типы сахарного диабета (диабет 1 и 2 типа), выраженное заболевание почек, у пожилых людей, целиакия, СРК с диареей (IBS D), воспалительные заболевания кишечника (ВЗК), ВИЧ, алкогольная болезнь печени, синдром Шегрена, употребление табака и применение аналогов соматостатина. ЭПИ вызывается прогрессирующей потерей клеток поджелудочной железы, производящих пищеварительные ферменты. Дефицит пищеварительных ферментов приводит к нарушению переваривания и всасывания питательных веществ в процессе нормального пищеварения. ЭПИ может вызывать симптомы даже до развития недоедания: «легкая» или «умеренная» ЭПИ диагностируется при уровне фекальной эластазы < 200 мкг/г, а «тяжелая» ЭПИ – при уровне фекальной эластазы < 100 мкг/г. Экзокриновая поджелудочная железа – это часть этого органа, содержащая скопления протоков (ацинусов), вырабатывающих бикарбонат-анион, слабый щелочной агент, а также широкий спектр пищеварительных ферментов, которые вместе через междольковые и главный панкреатический проток поступают в двенадцатиперстную кишку (верхний отдел тонкого кишечника). Гормоны холецистокинин и секретин, выделяемые желудком и двенадцатиперстной кишкой в ответ на растяжение и присутствие пищи, стимулируют выработку пищеварительных ферментов экзокриновой поджелудочной железой. Алкализация двенадцатиперстной кишки нейтрализует кислый химус, поступающий из желудка; пищеварительные ферменты катализируют расщепление сложных питательных веществ на более мелкие молекулы для всасывания и включения в метаболические пути.
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is the inability to properly digest food due to a lack or reduction of digestive enzymes made by the pancreas. EPI can occur in humans and is prevalent in many conditions such as cystic fibrosis, Shwachman–Diamond syndrome, different types of pancreatitis, multiple types of diabetes mellitus (Type 1 and Type 2 diabetes), advanced renal disease, older adults, celiac disease, IBS D, IBD, HIV, alcohol related liver disease, Sjogren syndrome, tobacco use, and use of somatostatin analogues. EPI is caused by a progressive loss of the pancreatic cells that make digestive enzymes. Loss of digestive enzymes leads to maldigestion and malabsorption of nutrients from normal digestive processes. EPI can cause symptoms even before reaching the stages of malnutrition: 'mild' or 'moderate' EPI is when fecal elastase levels are <200 ug/g, whereas 'severe' EPI is considered to be when fecal elastase levels is <100 ug/g. The exocrine pancreas is a portion of this organ that contains clusters of ducts (acini) producing bicarbonate anion, a mild alkali, as well as an array of digestive enzymes that together empty by way of the interlobular and main pancreatic ducts into the duodenum (upper small intestine). The hormones cholecystokinin and secretin secreted by the stomach and duodenum in response to distension and the presence of food in turn stimulate the production of digestive enzymes by the exocrine pancreas. The alkalization of the duodenum neutralizes the acidic chyme produced by the stomach that is passing into it; the digestive enzymes serve to catalyze the breakdown of complex foodstuffs into smaller molecules for absorption and integration into metabolic pathways. Abdominal discomfort or pain
Bloating
Diarrhea
anemia (Vitamin B12, iron, folate deficiency)
bleeding disorders (Vitamin K malabsorption)
edema (hypoalbuminemia)
fatigue
flatulence and abdominal distention (bacterial fermentation of unabsorbed food)
hypocalcemia
metabolic bone disease (Vitamin D deficiency)
neurologic manifestation
steatorrhea
weight loss
Дискомфорт или боль в животе
Вздутие живота
Диарея
Анемия (дефицит витамина B12, железа, фолиевой кислоты)
Нарушения свертываемости крови (мальабсорбция витамина К)
Отеки (гипоальбуминемия)
Усталость
Метеоризм и вздутие живота (бактериальная ферментация непереваренной пищи)
Гипокальциемия
Метаболическое заболевание костей (дефицит витамина D)
Неврологические проявления
Стеаторея
Потеря веса
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is the inability to properly digest food due to a lack or reduction of digestive enzymes made by the pancreas. EPI can occur in humans and is prevalent in many conditions such as cystic fibrosis, Shwachman–Diamond syndrome, different types of pancreatitis, multiple types of diabetes mellitus (Type 1 and Type 2 diabetes), advanced renal disease, older adults, celiac disease, IBS D, IBD, HIV, alcohol related liver disease, Sjogren syndrome, tobacco use, and use of somatostatin analogues. EPI is caused by a progressive loss of the pancreatic cells that make digestive enzymes. Loss of digestive enzymes leads to maldigestion and malabsorption of nutrients from normal digestive processes. EPI can cause symptoms even before reaching the stages of malnutrition: 'mild' or 'moderate' EPI is when fecal elastase levels are <200 ug/g, whereas 'severe' EPI is considered to be when fecal elastase levels is <100 ug/g. The exocrine pancreas is a portion of this organ that contains clusters of ducts (acini) producing bicarbonate anion, a mild alkali, as well as an array of digestive enzymes that together empty by way of the interlobular and main pancreatic ducts into the duodenum (upper small intestine). The hormones cholecystokinin and secretin secreted by the stomach and duodenum in response to distension and the presence of food in turn stimulate the production of digestive enzymes by the exocrine pancreas. The alkalization of the duodenum neutralizes the acidic chyme produced by the stomach that is passing into it; the digestive enzymes serve to catalyze the breakdown of complex foodstuffs into smaller molecules for absorption and integration into metabolic pathways. Abdominal discomfort or pain
Bloating
Diarrhea
anemia (Vitamin B12, iron, folate deficiency)
bleeding disorders (Vitamin K malabsorption)
edema (hypoalbuminemia)
fatigue
flatulence and abdominal distention (bacterial fermentation of unabsorbed food)
hypocalcemia
metabolic bone disease (Vitamin D deficiency)
neurologic manifestation
steatorrhea
weight loss
Причины
У людей наиболее распространенными причинами экзокринной недостаточности поджелудочной железы (EPI) предположительно являются сахарный диабет (10,5% глобальная распространенность сахарного диабета, при этом частота EPI колеблется от 30 до 50% при диабете 1 типа и от 20 до 30% при диабете 2 типа) и синдром раздраженного кишечника с диареей (СРК Д) (7,6–10,8% глобальная распространенность СРК Д, при этом частота EPI составляет около 5–6%).
Диагноз
Три основных теста, используемых для диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы (ЭНПЖ), – это тест на фекальную эластазу, тест на содержание жира в кале и прямой тест функции поджелудочной железы. Последний из них используется реже и позволяет оценить экзокриновую функцию поджелудочной железы путем введения зонда в тонкую кишку для сбора панкреатического секрета. Тест на фекальную эластазу – более простой тест, который заменил 72-часовой тест на содержание жира в кале; при проведении теста на фекальную эластазу не требуется прекращать заместительную ферментную терапию (прием ферментов, лечение ЭНПЖ) до или во время исследования.
Лечение
Лечение экзокриновой панкреатической недостаточности (ЭПН) проводится с помощью заместительной ферментной терапии поджелудочной железы (ПЭРТ), называемой панкреалипазой, которая используется для расщепления жиров (с помощью липазы), белков (с помощью протеазы) и углеводов (с помощью амилазы) на компоненты, которые могут быть переварены. Панкрелипаза, как правило, получают из свиней в рецептурных препаратах, хотя существуют и безрецептурные варианты, включая препараты, изготовленные из растений и других материалов, не содержащих свинину. В США по состоянию на 2012 год на рынке доступно 6 препаратов ПЭРТ, одобренных FDA. Дозировка может варьироваться в зависимости от индивидуальных потребностей. ПЭРТ считается безопасной, эффективной и хорошо переносимой для людей с ЭПН независимо от причины ее возникновения. Кроме того, необходимо оценивать, тестировать и лечить различные дефициты питательных веществ, которые могут быть вызваны ЭПН. Воздействие дефицита питательных веществ на метаболические пути организма, мышечную ткань, плотность костей, органы и общее состояние здоровья может вызывать широкий спектр симптомов, которые часто неправильно диагностируются у людей, страдающих экзокриновой панкреатической недостаточностью.
Другие животные
EPI также встречается у собак и других животных. Хронический панкреатит – наиболее частая причина EPI у кошек. У собак наиболее распространенной причиной является атрофия ацинарного аппарата поджелудочной железы, развивающаяся вследствие генетических заболеваний, обструкции панкреатического протока или перенесенной инфекции.
Причины и патогенез
Хронический панкреатит является наиболее частой причиной экзокринной недостаточности поджелудочной железы (ЭНП) у кошек. У собак, где это состояние считается распространенным, обычной причиной является ацинарная атрофия поджелудочной железы (состояние, при котором нормальная поджелудочная железа подвергается атрофии), возникающее в результате генетических заболеваний, обструкции протока поджелудочной железы или предшествующей инфекции. У собак ЭНП наиболее часто встречается у молодых немецких овчарок, а в Финляндии – у грубых колли, и наследуется. У немецких овчарок способ наследования обусловлен аутосомно-рецессивным геном. По крайней мере, у этих двух пород причина, по-видимому, иммуноопосредованная как следствие лимфоцитарного панкреатита. Немецкие овчарки составляют около двух третей случаев ЭНП. К другим породам, предрасположенным к ЭНП, относятся терьеры, кавалеры кинг-чарльз-спаниели, чау-чау. Низкий уровень указывает на ЭНП. Для диагностики у собак также можно использовать определение уровня фекальной эластазы. Лучшим лечением для собак является добавление в рацион сухих экстрактов поджелудочной железы. Доступны коммерческие препараты, но можно использовать и измельченную поджелудочную железу крупного рогатого скота, приобретенную в мясной лавке. (Поджелудочную железу свиней использовать не следует из-за редкой возможности передачи псевдобешенства). Симптомы обычно улучшаются в течение нескольких дней, но для контроля состояния требуется пожизненная терапия. Редким побочным эффектом применения сухих экстрактов поджелудочной железы является образование язв и кровотечение в ротовой полости. Из-за мальабсорбции уровни цианокобаламина (витамина B12) и токоферола (витамина E) в сыворотке могут быть снижены. Их можно восполнять, однако, поскольку цианокобаламин содержит токсичное вещество – цианид, собакам с серьезными проблемами с кобаламином следует назначать гидроксикобаламин или метилкобаламин. Дефицит цианокобаламина очень распространен у кошек с ЭНП, поскольку около 99% внутреннего фактора (необходимого для всасывания цианокобаламина в кишечнике) секретируется поджелудочной железой. У собак этот показатель составляет около 90%, и только у около 50% собак наблюдается этот дефицит. Однако было показано, что разные собаки по-разному реагируют на изменения в рационе, поэтому оптимальный рацион следует подбирать в каждом конкретном случае. Одним из возможных осложнений является заворот кишок (мезентериальный торсион), редкое последствие ЭНП у собак.