Кіріспе
Адам ауруы Экзокриндік панкреатиялық жеткіліксіздік (EPI) – панкреас жасаған ас қорыту ферменттерінің жетіспеуі немесе азаюы салдарынан тамақты дұрыс қорыту мүмкін болмауы. EPI адамдарда кездеседі және кістік фиброз, Швахман-Даймонд синдромы, панкреатиттің түрлі түрлері, қант диабеті (1- және 2-тип), бүйрек ауруының бірнеше түрі, егде жастағы адамдар, целиакия, IBS D, IBD, ЖИТС, алкогольге байланысты бауыр ауруы, Сьегрен синдромы, темекі тарту, соматостатин аналогтарын қолдану сияқты көптеген жағдайларда кең таралған. EPI ас қорыту ферменттерін өндіретін панкреас жасушаларының прогрессивті жоғалуынан туындайды. Ас қорыту ферменттерінің жоғалуы қалыпты ас қорыту процесінен келетін қоректік заттардың нашар сіңуіне және бұзылуына әкеледі. EPI симптомдары нашар тамақтану сатысына жетпес бұрын да пайда болуы мүмкін: фекальдық эластаза деңгейі <200 мкг/г болғанда "жеңіл" немесе "орташа" EPI, ал <100 мкг/г болғанда "ауыр" EPI деп саналады. Экзокриндік панкреас – бұл органның бикарбонат анионын (жеңіл сілті) және интерлобулярлық және негізгі панкреас өзектері арқылы он екі елі ішегіне (жоғарғы жіңішке ішекке) құятын ацинус (қаншалар) кластерлерін қамтитын бөлігі. Асқазан мен он екі елі ішегінен бөлінетін холецистокинин және секретин гормондары, ішекке тамақ түскенде және оның кеңеюіне жауап ретінде экзокриндік панкреас арқылы ас қорыту ферменттерінің өндірілуін стимуляциялайды. Он екі елі ішегінің сілтіленуі асқазаннан келіп жатқан қышқыл химусты бейтараптандырады; ас қорыту ферменттері күрделі тағамдарды сіңуге және метаболикалық жолдарға енгізуге қолайлы кішірек молекулаларға ыдыратуды катализдейді. Іштің дискомфорты немесе ауыруы
Ісіну
Жұққыш ішек
Анемия (В12 витамині, темір, фолий қышқылы жетіспеуі)
Қан кету бұзылыстары (К витаминінің нашар сіңуі)
Ісіну (гипоальбуминемия)
Шаршаңқылық
Газдану және іштің кебуі (сіңбеген тамақтың бактериялық ашыуы)
Гипокальциемия
Метаболикалық сүйек ауруы (D витамині жетіспеуі)
Неврологиялық белгілер
Стеаторея
Салмақ жоғалтуы
Exocrine pancreatic insufficiency (EPI) is the inability to properly digest food due to a lack or reduction of digestive enzymes made by the pancreas. EPI can occur in humans and is prevalent in many conditions such as cystic fibrosis, Shwachman–Diamond syndrome, different types of pancreatitis, multiple types of diabetes mellitus (Type 1 and Type 2 diabetes), advanced renal disease, older adults, celiac disease, IBS D, IBD, HIV, alcohol related liver disease, Sjogren syndrome, tobacco use, and use of somatostatin analogues. EPI is caused by a progressive loss of the pancreatic cells that make digestive enzymes. Loss of digestive enzymes leads to maldigestion and malabsorption of nutrients from normal digestive processes. EPI can cause symptoms even before reaching the stages of malnutrition: 'mild' or 'moderate' EPI is when fecal elastase levels are <200 ug/g, whereas 'severe' EPI is considered to be when fecal elastase levels is <100 ug/g. The exocrine pancreas is a portion of this organ that contains clusters of ducts (acini) producing bicarbonate anion, a mild alkali, as well as an array of digestive enzymes that together empty by way of the interlobular and main pancreatic ducts into the duodenum (upper small intestine). The hormones cholecystokinin and secretin secreted by the stomach and duodenum in response to distension and the presence of food in turn stimulate the production of digestive enzymes by the exocrine pancreas. The alkalization of the duodenum neutralizes the acidic chyme produced by the stomach that is passing into it; the digestive enzymes serve to catalyze the breakdown of complex foodstuffs into smaller molecules for absorption and integration into metabolic pathways. Abdominal discomfort or pain
Bloating
Diarrhea
anemia (Vitamin B12, iron, folate deficiency)
bleeding disorders (Vitamin K malabsorption)
edema (hypoalbuminemia)
fatigue
flatulence and abdominal distention (bacterial fermentation of unabsorbed food)
hypocalcemia
metabolic bone disease (Vitamin D deficiency)
neurologic manifestation
steatorrhea
weight loss
Себептер
Адамдарда ЭПИ-дің ең көп кездесетін себептері диабетке байланысты болуы мүмкін (диабеттің бүкіл әлем бойынша 10,5% таралуы, 1-типті диабетте ЭПИ көрсеткіші 30-50% аралығында, ал 2-типті диабетте 20-30% аралығында) және IBS D (IBS D-нің бүкіл әлем бойынша 7,6-10,8% таралуы, ЭПИ көрсеткіші шамамен 5-6%).
Диагностика
EPI диагнозын қою үшін қолданылатын үш негізгі тест: фекальдық эластаза сынағы, фекальдық май сынағы және тікелей панкреатикалық функция сынағы. Соңғысы – панкреастың экзокриндік қызметін бағалайтын, үшіншілік ішекке зонд енгізіп, панкреатикалық секрецияларды жинау арқылы жүзеге асырылатын, сирек қолданылатын тест. Фекальдық эластаза сынағы – 72 сағаттық фекальдық май сынағынан гөрі ыңғайлырақ және онымен алмастырылған; фекальдық эластаза сынағын жасау кезінде не оған дайындалу кезінде панкреатикалық ферменттерді алмастыру терапиясын (ферменттік толықтыру, ЭПИ емдеуі) тоқтату қажет емес.
Емдеу
ЭПИ панкреастық ферменттерді алмастыру терапиясымен (PERT) емделеді, яғни панкрелипаза препаратымен, ол майларды (липаза арқылы), ақуыздарды (протеаза арқылы) және көмірсуларды (амилаза арқылы) сіңірілуге болатын құрамдас бөліктерге ыдыратуға көмектеседі. Рецепт бойынша алынатын препараттарда панкрелипаза көбінесе шошқадан шығарылады, бірақ рецептсіз де алуға болады, оның ішінде өсімдіктерден және шошқадан басқа материалдардан жасалғандары да бар. АҚШ-та 2012 жылғы мәліметтер бойынша нарықта 6 FDA бекіткен PERT препараты бар. Дозалау әрбір адамның қажеттілігіне қарай өзгеріп отыруы мүмкін. PERT ЭПИ-нің себебіне қарамастан, ЭПИ-мен ауыратын адамдар үшін қауіпсіз, тиімді және жақсы көтеріледі деп есептеледі. Сонымен қатар, ЭПИ салдарынан туындауы мүмкін түрлі қоректік заттардың жетіспеушілігін бағалау, тексеру және емдеу қажет. Қоректік заттардың жетіспеушілігі организмнің метаболизм жолдарына, бұлшықет тініне, сүйек тығыздығына, органдарға және жалпы денсаулыққа тигізетін әсері экзокриндік панкреатикалық жеткіліксіздіктен зардап шегетін адамдарда көбінесе дұрыс диагноз қойылмайтын көптеген белгілерге әкелуі мүмкін.
Басқа жануарлар
EPI иттерде және басқа жануарларда да кездеседі. Созылмалы панкреатит мысықтардағы ЭПИ-дің ең көп кездесетін себебі болып табылады. Иттерде ең көп таралған себеп – генетикалық жағдайлар, панкреатикалық өзекшелердің бітелуі немесе бұрынғы инфекция салдарынан туындайтын панкреатикалық ацинарлық атрофия.
Себептері мен патогенезі
Созылмалы панкреатит мысықтардағы ЭПИ-дің ең көп кездесетін себебі болып табылады. Иттерде, бұл жағдай жиі кездесетін жағдай ретінде қарастырылса, оның негізгі себебі панкреастық ацинарлық атрофия (қалыпты панкреас атрофияға ұшырайтын жағдай), генетикалық жағдайлар, панкреатикалық өзекшелердің бітелуі немесе бұрынғы инфекция салдарынан туындайды. Иттерде ЭПИ көбінесе жас неміс шопандары мен финляндиялық коллилерде кездеседі және тұқым қуалау арқылы беріледі. Неміс шопандарының ішінде мұрагерлік аутосомдық рецессивті ген арқылы жүзеге асырылады. Кемінде осы екі тұқымда, себебі лимфоциттік панкреатиттің салдарынан иммундық механизм арқылы туындайтын сияқты. ЭПИ-мен ауыратын иттердің шамамен үштен екісі – неміс шопандары. ЭПИ-ге бейімділігі бар басқа тұқымдарға терьерлер, кавалер кинг чарльз спаниель, чоу-чоу жатады, көрсеткіштің төмен болуы ЭПИ-ді білдіреді. Иттерде фекальдық эластаза деңгейі де диагностика үшін қолданылуы мүмкін. Иттердегі ең тиімді ем – жануарлардың тағамын құрғатылған панкреас экстракттарымен толықтыру. Коммерциялық препараттар бар, бірақ союдан алынған сиыр панкреасы да қолданылуы мүмкін. (Шошқа панкреасын қолдануға болмайды, себебі одан сирек псевдорабди вирус жұғуы мүмкін). Симптомдар әдетте бірнеше күн ішінде жақсарады, бірақ жағдайды басқару үшін өмір бойы ем қабылдау қажет. Құрғатылған панкреас экстракттарын қолданудың сирек кездесетін жағымсыз әсері – ауыз қуысының ойылуы және қан кету. Ас қорытудың бұзылуына байланысты, сарысудағы цианокобаламин (В12 витамині) және токоферол (Е витамині) деңгейі төмендеуі мүмкін. Бұл витаминдерді қосымша қабылдауға болады, бірақ цианокобаламин құрамында уытты цианид бар болғандықтан, кобаламин тапшылығы бар иттерді гидрокобаламинмен немесе метилкобаламинмен емдеген дұрыс. Цианокобаламин тапшылығы ЭПИ-і бар мысықтарда жиі кездеседі, себебі цианокобаламин ішекте сіңірілуіне қажетті ішкі фактордың (интринсік фактор) шамамен 99 пайызы панкреас секрециясы арқылы бөлінеді. Иттерде бұл көрсеткіш шамамен 90 пайызды құрайды, ал тек 50 пайызында ғана тапшылық байқалады. Дегенмен, әртүрлі иттердің диеталық өзгерістерге әртүрлі реакция беретіні көрсетілген, сондықтан ең қолайлы диетаны әрбір жағдай бойынша жеке анықтау керек. Бір мүмкін салдары – volvulus (мезентериялық бұрылыс), ол иттерде ЭПИ-дің сирек кездесетін салдары болып табылады.