Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Когана (также синдром Когана) – редкое заболевание, характеризующееся рецидивирующим воспалением передней части глаза (роговицы) и часто сопровождающееся лихорадкой, усталостью и потерей веса, эпизодами головокружения, шумом в ушах и потерей слуха. Без лечения может привести к глухоте или слепоте. Классическая форма заболевания была впервые описана Д. Г. Коганом в 1945 году.
Cogan syndrome (also Cogan's syndrome) is a rare disorder characterized by recurrent inflammation of the front of the eye (the cornea) and often fever, fatigue, and weight loss, episodes of vertigo (dizziness), tinnitus (ringing in the ears) and hearing loss. It can lead to deafness or blindness if untreated. The classic form of the disease was first described by D. G. Cogan in 1945.
Признаки и симптомы
Синдром Когана – редкое ревматическое заболевание, характеризующееся воспалением ушей и глаз. Синдром Когана может приводить к ухудшению зрения, потере слуха и головокружению. Это состояние также может быть связано с воспалением кровеносных сосудов (васкулитом) в других областях тела, что может вызывать серьезное повреждение органов у 15% пациентов или, в редких случаях, даже смерть. Чаще всего заболевание проявляется в возрасте 20-30 лет. Причина неизвестна. Однако существует теория, что это аутоиммунное расстройство, при котором иммунная система организма ошибочно атакует ткани глаза и уха.
Cogan syndrome is a rare, rheumatic disease characterized by inflammation of the ears and eyes. Cogan syndrome can lead to vision difficulty, hearing loss and dizziness. The condition may also be associated with blood vessel inflammation (called vasculitis) in other areas of the body that can cause major organ damage in 15% of those affected or, in a small number of cases, even death. It most commonly occurs in a person's 20s or 30s. The cause is not known. However, one theory is that it is an autoimmune disorder in which the body's immune system mistakenly attacks tissue in the eye and ear.
Причины
В настоящее время считается, что синдром Когана – это аутоиммунное заболевание. Воспаление в глазах и ушах вызвано тем, что собственная иммунная система пациента вырабатывает антитела, атакующие ткани внутреннего уха и глаза. У некоторых пациентов в крови обнаруживаются аутоантитела, и лабораторные исследования показали, что эти антитела атакуют ткани внутреннего уха. У некоторых пациентов инфекция бактерией Chlamydia pneumoniae была выявлена до развития синдрома Когана, что заставило некоторых исследователей предположить, что аутоиммунное заболевание может быть спровоцировано этой инфекцией. C. pneumoniae является частой причиной легкой пневмонии, однако у подавляющего большинства инфицированных ею людей синдром Когана не развивается.
It is currently thought that Cogan syndrome is an autoimmune disease. The inflammation in the eye and ear are due to the patient's own immune system producing antibodies that attack the inner ear and eye tissue. Autoantibodies can be demonstrated in the blood of some patients, and these antibodies have been shown to attack inner ear tissue in laboratory studies. Infection with the bacteria Chlamydia pneumoniae has been demonstrated in some patients prior to the development of Cogan syndrome, leading some researchers to hypothesize that the autoimmune disease may be initiated by the infection. C. pneumoniae is a common cause of mild pneumonia, and the vast majority of patients who are infected with the bacteria do not develop Cogan syndrome.
Диагноз
Хотя количество лейкоцитов, скорость оседания эритроцитов и уровень С-реактивного белка могут быть повышены, а также может наблюдаться аномально высокое количество тромбоцитов или недостаточное количество эритроцитов в крови, ни один из этих показателей не является достоверным признаком заболевания. Осмотр с помощью щелевой лампы необходим. Последние исследования указывают на то, что МРТ высокого разрешения и антитела к антигенам внутреннего уха могут быть полезны. Синдром Когана может встречаться у детей, и в этом случае его особенно сложно диагностировать.
While the white blood cell count, erythrocyte sedimentation rate, and C reactive protein tests may be abnormal and there may be abnormally high levels of platelets in the blood or too few red blood cells in the blood, none of these findings is a reliable indicator of the disease. A slit lamp examination is essential. Recent work has suggested that high resolution MRI and antibodies to inner ear antigens may be helpful. Cogan syndrome can occur in children, and is particularly difficult
to recognize in that situation.
Лечение
При более тяжелых формах заболевания могут потребоваться пероральные кортикостероиды для уменьшения воспалительной реакции. Если требуются большие дозы стероидов или заболевание протекает тяжело и не поддается стероидной терапии, часто рекомендуются другие иммуносупрессивные препараты. К ним относятся метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин или азатиоприн. В некоторых случаях назначают комбинации этих препаратов. В отдельных случаях, если заболевание повредило кровеносные сосуды внутреннего уха, может быть применена кохлеарная имплантация для частичного восстановления слуха. Циннаризин в основном используется для лечения тошноты и рвоты, связанных с укачиванием, головокружением, болезнью Меньера или синдромом Когана. Исследования показали, что у некоторых пациентов он значительно улучшает слух при потере слуха.
For more severe disease, oral corticosteroids may be necessary to reduce the inflammatory response. When large amounts of steroids are required or if the disease is severe and is not responding to steroid therapy, other immunosuppressive medications often are recommended. These immunosuppressive drugs include methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine or azathioprine. In some cases, combinations of these medicines are prescribed. Occasionally, if the disease has damaged blood vessels in the ear, cochlear implantation may be used to restore some sense of hearing. Cinnarizine is mainly used to treat nausea and vomiting associated with motion sickness, vertigo, Ménière's disease, or Cogan syndrome. Studies have shown it to produce significant improvement in hearing loss in some patients.
История
В 1945 году офтальмолог Дэвид Гленденнинг Коган (1908–1993) впервые описал "несифилитический интерстициальный кератит и вестибулоаудиторные симптомы", которые впоследствии стали называться синдромом Когана. В 1963 году впервые была описана атипичная форма синдрома Когана, также известная как синдром Логана.
In 1945, the ophthalmologist David Glendenning Cogan (1908–1993) first described the "nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms" that would later bear his name. In 1963, the atypical form of Cogan syndrome, also known as "Logan Syndrome" was first described.