Коган синдромы: Көз және құлақ қабынуының сирек ауруы
Cogan syndrome
Коган синдромы – сирек ауру, көз және құлақ қабынуымен, есту және көру қабілетінің жоғалуымен, бас айналумен сипатталады. Дер кезінде емдемесе, соқырлыққа дейін алып келуі мүмкін.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Коган синдромы (сонымен қатар Коган синдромы) – көздің алдыңғы бөлігінің (торғайдың) қайталама қабынуымен сипатталатын сирек кездесетін ауру, көбінесе қызба, әлсіздік және салмақ жоғалту, бас айналу, құлақтағы шу (құлақ қағу) және есту қабілетінің төмендеуімен бірге жүреді. Емделмесе, саңырау немесе соқыр болуы мүмкін. Бұл аурудың классикалық түрін алғаш рет 1945 жылы Д.Г. Коган сипаттаған.
Cogan syndrome (also Cogan's syndrome) is a rare disorder characterized by recurrent inflammation of the front of the eye (the cornea) and often fever, fatigue, and weight loss, episodes of vertigo (dizziness), tinnitus (ringing in the ears) and hearing loss. It can lead to deafness or blindness if untreated. The classic form of the disease was first described by D. G. Cogan in 1945.
Белгілері мен симптомдары
Коган синдромы – құлақ және көздің қабынуымен сипатталатын сирек кездесетін ревматикалық ауру. Коган синдромы көру қабілетінің бұзылуына, есту қабілетінің жоғалуына және бас айналуға алып келуі мүмкін. Бұл жағдай денедегі басқа аймақтардағы қан тамырларының қабынуымен (васкулит деп аталады) байланысты болуы мүмкін, бұл ауруға шалдыққандардың 15%-ында маңызды органдардың зақымдануына, ал кейбір жағдайларда тіпті өлімге әкелуі мүмкін. Көбінесе 20-30 жаста кездеседі. Себебі белгісіз. Дегенмен, бір теория бойынша, бұл – организмнің иммундық жүйесінің көз және құлақтағы тіндерге қателікпен шабуылдайтын аутоиммундық ауруы.
Cogan syndrome is a rare, rheumatic disease characterized by inflammation of the ears and eyes. Cogan syndrome can lead to vision difficulty, hearing loss and dizziness. The condition may also be associated with blood vessel inflammation (called vasculitis) in other areas of the body that can cause major organ damage in 15% of those affected or, in a small number of cases, even death. It most commonly occurs in a person's 20s or 30s. The cause is not known. However, one theory is that it is an autoimmune disorder in which the body's immune system mistakenly attacks tissue in the eye and ear.
Себептер
Қазіргі уақытта Коган синдромы аутоиммундық ауру деп саналады. Көз бен құлақтың қабынуына себеп – науқастың өзінің иммундық жүйесі ішкі құлақ және көз тіндеріне шабуыл жасайтын антиденелерді өндіруі. Кейбір науқастардың қанында аутоантителолар табылады және зертханалық зерттеулерде осы антиденелердің ішкі құлақ тіндеріне шабуыл жасайтыны көрсетілген. Кейбір науқастарда Коган синдромының дамуына дейін Chlamydia pneumoniae бактериясымен инфекция анықталды, бұл кейбір зерттеушілерді аутоиммундық аурудың инфекциядан басталуы мүмкін деген гипотезаға жеткізді. C. pneumoniae – жеңіл пневмонияның кең таралған себебі, бірақ бактериямен жұққан науқастардың көп бөлігі Коган синдромын дамытпайды.
It is currently thought that Cogan syndrome is an autoimmune disease. The inflammation in the eye and ear are due to the patient's own immune system producing antibodies that attack the inner ear and eye tissue. Autoantibodies can be demonstrated in the blood of some patients, and these antibodies have been shown to attack inner ear tissue in laboratory studies. Infection with the bacteria Chlamydia pneumoniae has been demonstrated in some patients prior to the development of Cogan syndrome, leading some researchers to hypothesize that the autoimmune disease may be initiated by the infection. C. pneumoniae is a common cause of mild pneumonia, and the vast majority of patients who are infected with the bacteria do not develop Cogan syndrome.
Диагностика
Ақ қан клеткаларының саны, эритроциттердің шөгу жылдамдығы және С-реактивті белок сынақтарының нәтижелері қалыптан тыс болуы мүмкін, сондай-ақ қанда тромбоциттердің деңгейі жоғарылауы немесе қызыл қан клеткаларының жетіспеуі байқалуы мүмкін. Алайда, бұл көрсеткіштердің ешқайсысы ауруды анықтау үшін сенімді емес. Щельді лампамен тексеру қажет. Жақындағы зерттеулер жоғары ажыратымды МРТ және ішкі құлақ антигендеріне қарсы антиденелердің көмектесуі мүмкін екенін көрсетті. Коган синдромы балаларда да кездеседі, және оны осы жағдайда анықтау қиынға соғады.
While the white blood cell count, erythrocyte sedimentation rate, and C reactive protein tests may be abnormal and there may be abnormally high levels of platelets in the blood or too few red blood cells in the blood, none of these findings is a reliable indicator of the disease. A slit lamp examination is essential. Recent work has suggested that high resolution MRI and antibodies to inner ear antigens may be helpful. Cogan syndrome can occur in children, and is particularly difficult
to recognize in that situation.
Емдеу
Ауыр жағдайларда қабыну реакциясын азайту үшін ауданнан қабылданатын кортикостероидтар қажет болуы мүмкін. Егер стероидтардың көп мөлшері қажет болса немесе ауру ауыр болса және стероидтік емге жауап бермесе, басқа иммундық басу препараттары ұсынылуы мүмкін. Бұл препараттарға метотрексат, циклофосфамид, циклоспорин немесе азатиоприн жатады. Кейбір жағдайларда осы препараттардың комбинациясы тағайындалады. Сирек жағдайларда, егер ауру құлақтағы қан тамырларын зақымдаса, есту қабілетін қалпына келтіру үшін кохлеарлық имплантация қолданылуы мүмкін. Циннаризин көбінесе қозғалыс кезінде туындайтын ауру, бас айналу, Меньер ауруы немесе Коган синдромымен байланысты құлайғандық пен құсуды емдеу үшін қолданылады. Зерттеулер оның кейбір пациенттерде есту қабілетінің нашарлауын айтарлықтай жақсартатынын көрсеткен.
For more severe disease, oral corticosteroids may be necessary to reduce the inflammatory response. When large amounts of steroids are required or if the disease is severe and is not responding to steroid therapy, other immunosuppressive medications often are recommended. These immunosuppressive drugs include methotrexate, cyclophosphamide, cyclosporine or azathioprine. In some cases, combinations of these medicines are prescribed. Occasionally, if the disease has damaged blood vessels in the ear, cochlear implantation may be used to restore some sense of hearing. Cinnarizine is mainly used to treat nausea and vomiting associated with motion sickness, vertigo, Ménière's disease, or Cogan syndrome. Studies have shown it to produce significant improvement in hearing loss in some patients.
Тарих
1945 жылы офтальмолог Дэвид Гленденнинг Коган (1908–1993) алғаш рет кейіннен оның атымен аталатын "сифилис емес интерстициалды кератит және вестибулоаудиторлық белгілерді" сипаттады. 1963 жылы Коган синдромының атипиялық түрі, сондай-ақ "Логан синдромы" деп белгілі түрі алғаш рет сипатталды.
In 1945, the ophthalmologist David Glendenning Cogan (1908–1993) first described the "nonsyphilitic interstitial keratitis and vestibuloauditory symptoms" that would later bear his name. In 1963, the atypical form of Cogan syndrome, also known as "Logan Syndrome" was first described.