Введение

Первичная желудочная лимфома (лимфома, возникающая непосредственно в желудке) – редкое заболевание, составляющее менее 15% от всех злокачественных новообразований желудка и около 2% от всех лимфом. Однако желудок является очень частым экстранодальным местом для лимфом (лимфомы, которые развиваются в других органах и метастазируют в желудок). Он также является наиболее распространенным источником лимфом в желудочно-кишечном тракте.

Признаки и симптомы

Симптомы включают боль в эпигастральной области, раннее насыщение, усталость и потерю веса. Большинство людей, страдающих первичной лимфомой желудка, старше 60 лет.

Патофизиология

Большинство желудочных лимфом – это неходжкинские лимфомы B-клеточного происхождения. Эти опухоли могут варьироваться от хорошо дифференцированных, поверхностных поражений (MALT) до высокозлокачественных, крупноклеточных лимфом. Иногда клинически или радиологически бывает сложно отличить плохо дифференцированную высокозлокачественную B-клеточную лимфому желудка от аденокарциномы желудка, однако гистопатологическое исследование с иммуногистохимией рекомендуется для выявления специфических маркеров на злокачественных клетках, подтверждающих диагноз лимфомы. Иммуногистохимия позволяет выявить специфические кластеры дифференцировки, присутствующие на B-клетках, такие как CD20. Цитокератин также является поверхностным маркером, экспрессируемым эпителиальными клетками, который определяется гистохимически и подтверждает диагноз эпителиальных опухолей, таких как аденокарцинома. Разграничение между плохо дифференцированной лимфомой желудка и аденокарциномой крайне важно, поскольку прогноз и подходы к лечению существенно различаются. К другим лимфомам, поражающим желудок, относятся лимфомы мантийных клеток и T-клеточные лимфомы, которые могут быть связаны с энтеропатией; последние обычно локализуются в тонкой кишке, но также могут встречаться и в желудке.

Диагноз

Эти лимфомы сложно дифференцировать от аденокарциномы желудка. Поражения обычно проявляются в виде язв с неровными, утолщенными изменениями слизистой оболочки, видимыми на контрастных рентгенограммах. Диагноз, как правило, устанавливается посредством биопсии, выполненной во время эндоскопии. Описаны различные эндоскопические признаки, включая одиночные язвы, утолщение желудочных складок, объемные образования и узлы. В связи с возможной инфильтрацией подслизистого слоя для получения образца ткани может потребоваться использование больших биопсийных щипцов, биопсия под контролем эндоскопического ультразвукового исследования, эндоскопическая подслизистая резекция или лапаротомия. Для определения стадии заболевания полезны визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография или эндоскопическое ультразвуковое исследование. Гематологические показатели обычно проверяются для уточнения стадии и исключения сопутствующей лейкемии. Повышенный уровень ЛДГ может быть признаком лимфомы.

Лечение

Диффузные В-крупноклеточные лимфомы желудка в основном лечатся химиотерапией по схеме CHOP (циклофосфамид+доксорубицин+винкристин+преднизон) с ритуксимабом или без него, что обычно является препаратом первого выбора. Антибиотикотерапия для эрадикации H. pylori показана в качестве терапии первой линии при MALT-лимфомах. Около 80% MALT-лимфом полностью регрессируют после терапии эрадикации. Лучевая терапия при H. pylori-негативных MALT-лимфомах желудка имеет высокую эффективность, 90% или выше через 5 лет. В качестве терапии второй линии при MALT-лимфомах обычно используется химиотерапия одним препаратом, при этом зарегистрированы показатели полной ремиссии более 70%. Субтотальная гастрэктомия с послеоперационной химиотерапией проводится в случаях устойчивости к лечению или при развитии осложнений, включая обструкцию привратника желудка.