Введение
Гемангиосаркома – быстрорастущая, высокоинвазивная злокачественная опухоль, которая почти исключительно встречается у собак и лишь изредка – у кошек, лошадей, мышей или людей (при токсичности винилхлорида). Это саркома, развивающаяся из выстилки кровеносных сосудов; то есть, при микроскопическом исследовании обычно наблюдаются каналы и пространства, заполненные кровью. Частой причиной смерти является разрыв опухоли, приводящий к быстрому кровотечению и смерти животного. Термин "ангиосаркома", используемый без уточнения, как правило, подразумевает гемангиосаркому. Однако гломангиосаркома (8710/3) и лимфангиосаркома (9170/3) – это отдельные заболевания (у людей).
Собаки
Гемангиосаркома довольно распространена у собак, особенно у некоторых пород, включая немецких овчарок и золотистых ретриверов. Она также встречается у кошек, но гораздо реже. У собак с гемангиосаркомой клинические признаки редко проявляются до тех пор, пока опухоль не станет очень большой и не даст метастазы. Обычно клинические признаки обусловлены гиповолемией после разрыва опухоли, вызывающего обширное кровотечение. Владельцы пораженных собак часто узнают о гемангиосаркоме у своей собаки только после того, как она потеряет сознание. Опухоль чаще всего локализуется в селезенке, основании правого желудочка сердца или печени, хотя встречаются варианты на коже или под ней, а также в других местах. Это наиболее распространенная опухоль сердца, поражающая правое предсердие или ушко правого предсердия. Там она может вызывать правожелудочковую сердечную недостаточность, аритмии, перикардиальный выпот и тампонаду сердца. Гемангиосаркома селезенки или печени – наиболее частая причина кровоизлияний в брюшную полость. Кровоизлияния, вторичные по отношению к опухолям селезенки и печени, также могут вызывать желудочковые аритмии. Гемангиосаркома кожи обычно проявляется как небольшой красный или синевато-черный узелок. Она также может возникать под кожей. Предполагается, что у собак гемангиосаркома кожи может быть вызвана воздействием солнечных лучей. Наиболее распространенные клинические признаки висцеральной гемангиосаркомы включают потерю аппетита, аритмии, потерю веса, слабость, вялость, коллапс, бледность слизистых оболочек и/или внезапную смерть. Часто наблюдается увеличение живота из-за кровоизлияния. Метастазы чаще всего распространяются в печень, сальник, легкие или мозг. Ретроспективное исследование, опубликованное в 1999 году Ware и соавторами, показало пятикратный риск развития сердечной гемангиосаркомы у стерилизованных самок по сравнению с нестерилизованными, и 2,4-кратный риск гемангиосаркомы у кастрированных самцов по сравнению с некастрированными. Достоверность этого исследования вызывает споры.
Клиникопатологические выводы
Гемангиосаркома может вызывать широкий спектр гематологических и гемостатических нарушений, включая анемию, тромбоцитопению (сниженное количество тромбоцитов), диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром); обнаружение нормобластов, шистоцитов и акантоцитов в мазке крови; а также лейкоцитоз с нейтрофилией, сдвигом влево и моноцитозом.
Диагноз
Для постановки окончательного диагноза требуется биопсия и гистопатологическое исследование. Цитологические аспираты могут быть неинформативными, при этом исследования демонстрируют различную специфичность, а отрицательные результаты не всегда исключают наличие заболевания, как заключено в одном исследовании: "цитологическая диагностика новообразований селезенки надежна, однако отрицательный результат не позволяет исключить возможность новообразования селезенки". Это обусловлено частым загрязнением образцов кровью и недостаточной эксфолиацией клеток. Хирургическая биопсия является стандартным методом в ветеринарной медицине. Для визуализации могут использоваться один или несколько методов: ультразвуковое исследование, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография и ПЭТ/КТ с ФДГ. ПЭТ/КТ с ФДГ может представлять определенное преимущество перед традиционной КТ в плане стадирования и выявления метастазов.
Симптомы
У собак редко проявляются симптомы гемангиосаркомы до разрыва опухоли, вызывающего обильное кровотечение. Затем симптомы могут включать кратковременную вялость, потерю аппетита, увеличение живота, слабость задних конечностей, бледность языка и десен, учащенное сердцебиение и слабый пульс.
Лечение
Лечение включает химиотерапию и, при возможности, удаление опухоли вместе с пораженным органом, например, путем спленэктомии. Сама спленэктомия обеспечивает среднее время выживания 1–3 месяца. Добавление химиотерапии, в основном включающей доксорубицин, отдельно или в комбинации с другими препаратами, может увеличить среднее время выживания на 2–4 месяца по сравнению с одной лишь спленэктомией. В статье 2012 года, опубликованной Ветеринарной школой Университета Пенсильвании, у собак, получавших соединение, полученное из гриба Coriolus versicolor (обычно известного как "Туркий хвост"), наблюдалась благоприятная реакция на препарат по сравнению с историческими данными о собаках, получавших спленэктомию и доксорубицин. Позднее Ветеринарная школа Университета Пенсильвании провела контролируемое рандомизированное исследование на 101 собаке, которое показало, что гриб Coriolus versicolor не продемонстрировал того же эффекта, что и в статье 2012 года, где участвовало 15 собак. В статье 2022 года Геднет и соавторы показали, что у собак, которым проводилась спленэктомия с последующим применением доксорубицина, результаты были лучше, чем у собак, которым проводилась спленэктомия с добавлением грибного препарата. Комбинация доксорубицина с грибом "Туркий хвост" также не улучшила выживаемость по сравнению с применением только доксорубицина. Однако, как отмечалось в исследовании 2012 года, экстракт гриба "Туркий хвост" не вызывал системных побочных реакций, даже в сочетании с доксорубицином. Разрабатывается иммунотерапия, основанная на культивировании опухолевой ткани, для применения у собак. Также разрабатывается профилактическая вакцина на основе нескольких белков, часто встречающихся при раке у собак, включая гемангиосаркомы. При локализации в коже, в большинстве случаев возможно полное излечение путем хирургического удаления, при отсутствии поражения внутренних органов.