Введение
Опухоль медиастина – это новообразование в медиастине, полости, отделяющей легкие от остальной части грудной клетки. В ней расположены сердце, пищевод, трахея, тимус и аорта. Наиболее распространенными образованиями в медиастине являются неврогенные опухоли (20% от всех опухолей медиастина), которые обычно обнаруживаются в заднем медиастине, за ними следуют тимомы (15–20%), локализующиеся в переднем медиастине. Рак легких часто метастазирует в лимфатические узлы медиастина. Медиастинум имеет три основных отдела: передний медиастинум (передний), средний медиастинум и задний медиастинум (задний). Образования в переднем отделе медиастина могут включать тимомы, лимфомы, феохромоцитомы, герминогенные опухоли, включая тератомы, ткани щитовидной железы и поражения паращитовидных желез. Образования в этой области с большей вероятностью являются злокачественными, чем в других отделах. Образования в заднем отделе медиастина, как правило, имеют неврогенное происхождение, а у взрослых чаще всего происходят из оболочек нервов, включая нейрилеммомы и нейрофибромы. Тонофибриллы, обнаруживаемые при электронной микроскопии, могут помочь отличить тимому от других опухолей, таких как карциноид, лимфома Ходжкина и семинома. Пациенты обычно бессимптомны, но могут предъявлять жалобы, связанные с миастенией, боль в груди, одышку или кашель. Инвазивные опухоли могут вызывать компрессионные эффекты, такие как синдром верхней полой вены. Диагноз тимомы ставится с помощью КТ или МРТ, выявляющих образование в переднем медиастине. Лечение опухолей I стадии заключается в хирургической резекции с благоприятным прогнозом. Для II–III стадии требуется максимально возможная резекция с последующей лучевой терапией. При IV стадии заболевания необходимо добавление химиотерапии на основе цисплатина к лечению II и III стадий. Пациентам с инвазивной тимомой лечение назначается на основе индукционной химиотерапии, хирургической резекции и послеоперационной лучевой терапии. Пятилетняя выживаемость при инвазивной тимоме составляет от 12 до 54%, независимо от наличия симптомов миастении гравис.
Лимфома
Вторая по распространенности первичная опухоль переднего средостения у взрослых. Большинство из них локализуются в переднем отделе, остальные – в среднем. Лимфома Ходжкина обычно проявляется в возрасте 40–50 лет, чаще всего узловым склерозирующим типом (7), а неходжкинская лимфома – в любом возрасте. Существует также первичная медиастинальная В-клеточная лимфома с исключительно благоприятным прогнозом. Распространенные симптомы лимфомы средостения включают лихорадку, потерю веса, ночную потливость и компрессионные симптомы, такие как боль, одышка, хрипы, синдром верхней полой вены, плевральный выпот. Диагноз обычно ставится по данным КТ, выявляющей дольчатую массу. Подтверждение осуществляется путем биопсии ткани сопутствующих лимфатических узлов (при наличии), медиастиноскопии, медиастинотомии или торакотомии. Биопсия тонкоигольной аспирации (FNA) обычно недостаточна. Лечение медиастинальной лимфомы Ходжкина включает химиотерапию и/или лучевую терапию. Пятилетняя выживаемость в настоящее время составляет около 75%. Крупноклеточный тип может иметь несколько лучший прогноз. Хирургическое вмешательство обычно не проводится из-за инвазивного характера опухоли. Среди всех злокачественных новообразований, поражающих один и тот же класс клеток крови, 2% случаев приходится на медиастинальные крупноклеточные В-клеточные лимфомы.