Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Касабаха- Меррита (KMS), также известный как гемангиома с тромбоцитопенией, - это редкое заболевание, обычно у младенцев, при котором сосудистая опухоль приводит к снижению количества тромбоцитов и иногда к другим проблемам кровотечения, которые могут быть опасными для жизни. Он также известен как синдром гемангиомы тромбоцитопении. Он назван в честь Хайга Хайгуни Касабаха и Кэтрин Кром Мерритт, двух педиатров, которые впервые описали это состояние в 1940 году.
Kasabach–Merritt syndrome (KMS), also known as hemangioma with thrombocytopenia, is a rare disease, usually of infants, in which a vascular tumor leads to decreased platelet counts and sometimes other bleeding problems, which can be life threatening. It is also known as hemangioma thrombocytopenia syndrome. It is named after Haig Haigouni Kasabach and Katharine Krom Merritt, the two pediatricians who first described the condition in 1940.
Признаки и симптомы
Первоначально сосудистые поражения обычно отмечаются на коже, которая может быть твердой и жесткой (индурированной). Вокруг поражения или на других частях тела могут появляться области с крошечными красными точками (петехии). Если повреждение сосудов внутреннее, эти петекии и синяки можно увидеть на коже. Также могут возникать синяки и спонтанное кровотечение. Опухоли не гемангиомы. Обычно они встречаются у младенцев в возрасте до трех месяцев, но также были зарегистрированы у детей младшего возраста. Эти опухоли встречаются в конечностях, груди, шее, животе и тазу. Они проникают в ткани и могут усугубляться вмешательствами, инфекциями и травмами. Когда опухоли, связанные с KMP, являются внутренними, например, в грудной клетке или брюшной полости, они могут вызвать серьезное заболевание и могут угрожать жизни из-за кровотечения. Внутренние поражения могут занять больше времени для диагностики.
Initially a vascular lesion is usually noted on the skin which can be firm and hard (indurated). Areas of tiny red dots (petechiae) can appear around the lesion or on other parts of the body. If the vascular lesion is internal, these petechiae and bruising can be seen on the skin. Bruising and spontaneous bleeding can also occur. The tumors are not hemangiomas. They usually present in young infants, less than three months of age, but have also been reported in the toddler age group. These tumors occur in the extremities, chest, neck, abdomen and pelvis. They infiltrate across tissue and can be aggravated by interventions, infection and trauma. When the tumors associated with KMP are internal such as in the chest or abdomen, they can cause significant illness and can be life threatening due to bleeding. Internal lesions can take a longer time to diagnose.
Патофизиология
Синдром Касабаха-Мерритта обычно вызван гемангиоэндотелиомой или другой сосудистой опухолью, часто присутствующей при рождении. Хотя эти опухоли относительно распространены, они редко вызывают синдром Касабаха-Мерритта. Когда эти опухоли крупные или быстро растут, они иногда могут задерживать тромбоциты, вызывая тяжелую тромбоцитопению. Сочетание сосудистой опухоли и тромбоцитопении определяет синдром Касабаха-Мерритта. Опухоли могут быть обнаружены в туловище, верхних и нижних конечностях, ретроперитонеуме, а также в области шейки матки и лица.
Kasabach–Merritt syndrome is usually caused by a hemangioendothelioma or other vascular tumor, often present at birth. Although these tumors are relatively common, they only rarely cause Kasabach–Merritt syndrome. When these tumors are large or are growing rapidly, sometimes they can trap platelets, causing severe thrombocytopenia. The combination of vascular tumor and consumptive thrombocytopenia defines Kasabach–Merritt syndrome. Tumors can be found in the trunk, upper and lower extremities, retroperitoneum, and in the cervical and facial areas.
Диагноз
Диагностическая обработка Для пациентов, которые пережили острое заболевание, может потребоваться поддерживающая помощь в ходе постепенного выздоровления. Кроме того, пациентам может потребоваться помощь дерматолога или пластического хирурга при остаточных косметических поражениях или отоларинголога при поражении головы и шеи/ дыхательных путей. При длительном наблюдении у большинства пациентов наблюдается обесцвечивание кожи и/ или легкое искажение лица от спящей опухоли.
The diagnostic workup For patients that survive the acute disease, supportive care may be required through a gradual recovery. Furthermore, patients may need care from a dermatologist or plastic surgeon for residual cosmetic lesions or an otolaryngologist for head & neck/airway involvement. On long term followup, most patients have skin discoloration and/or mild disfiguration from the dormant tumor.