Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Кабабах- Меррит синдромы (КМС), сондай-ақ тромбоцитопениямен гемангиома деп аталады, бұл сирек кездесетін ауру, әдетте нәрестелерде, онда тамырлық ісік тромбоциттер санының төмендеуіне және кейде басқа қан кету проблемаларына әкеледі, бұл өмірге қауіп төндіреді. Оны гемангиома тромбоцитопения синдромы деп те атайды. Бұл ауру 1940 жылы алғаш рет сипаттаған екі педиатр Хайг Хайгуни Касабах пен Кэтрин Кром Мерриттің есімімен аталған.
Kasabach–Merritt syndrome (KMS), also known as hemangioma with thrombocytopenia, is a rare disease, usually of infants, in which a vascular tumor leads to decreased platelet counts and sometimes other bleeding problems, which can be life threatening. It is also known as hemangioma thrombocytopenia syndrome. It is named after Haig Haigouni Kasabach and Katharine Krom Merritt, the two pediatricians who first described the condition in 1940.
Белгілері мен симптомдары
Бастапқыда тамырлық зақымдану әдетте теріде байқалады, ол қатты және қатты (индурацияланған) болуы мүмкін. Аурудың айналасында немесе дененің басқа бөліктерінде ұсақ қызыл нүктелер (петехиялар) пайда болуы мүмкін. Егер қан тамырлары ішкі болса, бұл петехиялар мен көкжиектер теріде көрінеді. Сонымен қатар көксеулер мен өздігінен қан кетулер болуы мүмкін. Оғрықтар гемангиома емес. Олар әдетте үш айдан кем жастағы нәрестелерде кездеседі, бірақ сәбилер тобында да болған. Бұл ісіктер аяқ-қолдарда, кеудеде, мойын, құрсақ және жамбас белдеуінде пайда болады. Олар ұлпаларға ене түседі және интервенция, инфекция және травма кезінде нашарлауы мүмкін. Егер KMP- мен байланысты ісіктер ішкі, мысалы, кеуде немесе ішке қатысты болса, олар елеулі ауруды тудыруы мүмкін және қан кетуден өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Ішкі зақымдануларды диагностикалау үшін көп уақыт қажет болуы мүмкін.
Initially a vascular lesion is usually noted on the skin which can be firm and hard (indurated). Areas of tiny red dots (petechiae) can appear around the lesion or on other parts of the body. If the vascular lesion is internal, these petechiae and bruising can be seen on the skin. Bruising and spontaneous bleeding can also occur. The tumors are not hemangiomas. They usually present in young infants, less than three months of age, but have also been reported in the toddler age group. These tumors occur in the extremities, chest, neck, abdomen and pelvis. They infiltrate across tissue and can be aggravated by interventions, infection and trauma. When the tumors associated with KMP are internal such as in the chest or abdomen, they can cause significant illness and can be life threatening due to bleeding. Internal lesions can take a longer time to diagnose.
Патофизиология
Касабах-Мерритт синдромы әдетте гемангиоэндотелиома немесе басқа қан тамырлары ісігінің салдарынан пайда болады, көбінесе туғанда пайда болады. Бұл ісіктер өте жиі кездесетін болса да, олар сирек кездеседі. Бұл ісіктер үлкен немесе тез өсіп жатқан кезде кейде олар тромбоциттерді ұстап, ауыр тромбоцитопенияға әкелуі мүмкін. Қан тамырлары ісігі мен кемуші тромбоцитопенияның үйлесімі Касабах-Мерриттің синдромын анықтайды. Оғрылар дене мүшесінде, жоғарғы және төменгі аяқтарда, ретроперитонеумда, мойын мен бет аймақтарында кездеседі.
Kasabach–Merritt syndrome is usually caused by a hemangioendothelioma or other vascular tumor, often present at birth. Although these tumors are relatively common, they only rarely cause Kasabach–Merritt syndrome. When these tumors are large or are growing rapidly, sometimes they can trap platelets, causing severe thrombocytopenia. The combination of vascular tumor and consumptive thrombocytopenia defines Kasabach–Merritt syndrome. Tumors can be found in the trunk, upper and lower extremities, retroperitoneum, and in the cervical and facial areas.
Диагностика
Диагностикалық жұмыс Жедел аурудан аман қалған науқастарға біртіндеп қалпына келу үшін қолдаушы күтім қажет болуы мүмкін. Сонымен қатар, пациенттерге қалған косметикалық зақымданулар үшін дерматолог немесе пластикалық хирургтың көмегі қажет болуы мүмкін, ал бас пен мойын / тыныс жолдарының зақымдануы үшін оториноларингологтың көмегі қажет болуы мүмкін. Ұзақ мерзімді бақылау кезінде пациенттердің көпшілігіде тынығып тұрған ісіктен терісінің түсі өзгеріп, немесе оның пішіні нашарлап кетеді.
The diagnostic workup For patients that survive the acute disease, supportive care may be required through a gradual recovery. Furthermore, patients may need care from a dermatologist or plastic surgeon for residual cosmetic lesions or an otolaryngologist for head & neck/airway involvement. On long term followup, most patients have skin discoloration and/or mild disfiguration from the dormant tumor.