Введение
Неонатальный холестаз относится к повышенным уровням конъюгированного билирубина, выявленным у новорожденных в течение первых нескольких месяцев жизни. Конъюгированная гипербилирубинемия клинически определяется как > 20% общего количества билирубина в сыворотке крови или концентрация конъюгированного билирубина более 1, 0 мг/ дл независимо от общей концентрации билирубина в сыворотке крови. Дифференциальный диагноз неонатального холестаза может сильно различаться. Однако основная патология заболевания вызвана неправильной транспортировкой и/ или дефектами в выведении желчи из гепатоцитов, что приводит к накоплению конъюгированного билирубина в организме.
Эпидемиология
Неонатальный холестаз может проявляться у новорожденных в течение первых нескольких месяцев жизни. Хотя неонатальный холестаз может быть вызван рядом патологических причин, 35-40% случаев неонатального холестаза вызваны атрезией желчных путей. Это одна из наиболее распространенных причин неонатального холестаза. Метаболические и генетические нарушения вызывают 9 17% случаев, инфекционные процессы вызывают 19% случаев, синдром Алагилла вызывает 2 6% случаев, идиопатические случаи возникают в 13 30% случаев. Распадом гемоглобина и гема в кровоток поступает неконъюгированный билирубин. Этот неконъюгированный билирубин транспортируется в печень альбумином.
Оценка и диагностика
Если есть подозрение на неонатальный холестаз или у младенца наблюдается желтуха после двух недель жизни, необходимо измерить общий и конъюгированный билирубин. Неонатальный холестаз присутствует, если конъюгированный билирубин составляет > 20% от общего количества билирубина в сыворотке крови или если концентрация конъюгированного билирубина в сыворотке крови превышает 1, 0 мг/ дл. Эта модификация может быть достаточной для лечения неонатальных осложнений. Специфического лечения неонатального холестаза, вызванного дефицитом альфа-1 антитрипсина, не существует. Вместо этого, дети с дефицитом альфа-1 антитрипсина в основном лечатся путем лечения симптомов клинически. Большинству детей в будущем потребуется пересадка печени, так как они будут развиваться в цирроз, гепатоцеллюлярную карцинуму и / или хроническую болезнь печени. Как правило, лечение неонатального холестаза включает лечение основного заболевания. Прогноз неонатального холестаза также варьируется в зависимости от основного патологического процесса.