Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
ҚЖСҚ байланысты лимфома – жұқпалы иммуножеткіліксіздік синдромы (ҚЖС) бар науқастарда кездесетін лимфомаларды сипаттайды. Лимфома – лимфоидты жасушалардан пайда болатын қатерлі ісік түрі. ҚЖС-де Ходжкин емес лимфома, бастапқы ми лимфомасы және Ходжкин ауруының көбеюі байқалады. ҚЖС-мен байланысты лимфоманың үш түрі бар: Диффузиялық ірі В-жасушалы лимфома, В-жасушалы иммунобластикалық лимфома және Буркитт лимфомасы (кішкентай, бөлінбеген жасушалы лимфома).
AIDS related lymphoma describes lymphomas occurring in patients with acquired immunodeficiency syndrome (AIDS). A lymphoma is a type of cancer arising from lymphoid cells. In AIDS, the incidence of non Hodgkin's lymphoma, primary cerebral lymphoma and Hodgkin's disease are all increased. There are three different varieties of AIDS related lymphoma: Diffuse large B cell lymphoma, B cell immunoblastic lymphoma, and Burkitt's lymphoma (small non cleaved cell lymphoma).
Белгілері мен симптомдары
Лимфоманың гистологиялық жіктелуі, сондай-ақ аурудың орналасуы және ауырлық дәрежесі, ВИЧ-қа байланысты лимфомалардың клиникалық көрінісіне әсер етеді. ВИЧ-пен байланысты лимфомалар ВИЧ-теріс популяциядағы лимфомаларға қарағанда аурудың кеңірек тараған сатысында, конституциялық симптомдармен (әрі "В" симптомдары деп те аталады; қызба, салмақ жоғалту және түнгі терлеу), экстранодальдық зақымданумен немесе қалыпты емес жерлерде (мысалы, дене қуысы немесе жұмсақ тіндер) пайда болуымен көбірек кездеседі. ВИЧ-пен байланысты лимфомалар органомегалия, лимфаденопатия және/немесе конституциялық симптомдарды қоса алғанда, әртүрлі клиникалық симптомдармен көрінеді. Түсіндіріле алмайтын қызба, цитопениялар, ісік лизисі синдромы (соның ішінде сүт қышқылы ацидозы, гиперкалемия, гиперурикемия, гипокальцемия, гиперфосфатемия және лактат дегидрогеназаның жоғарылауы), сондай-ақ басқа да оқшауланған зертханалық аномалиялар (мысалы, гиперкальцемия) кейбір науқастарда байқалады.
The histologic classification of the lymphoma, as well as the locations and severity of the disease, all influence the clinical presentation of HIV related lymphomas. HIV related lymphomas are more likely to present with advanced stage disease, constitutional symptoms (also known as "B" symptoms; fever, weight loss, and night sweats), extranodal involvement, or disease involving unusual locations (such as the body cavity or soft tissue) than lymphomas in the HIV negative population. HIV related lymphomas can present with a variety of clinical symptoms, including organomegaly, lymphadenopathy, and/or constitutional symptoms. Unknown fever, cytopenias, tumor lysis syndrome (including lactic acidosis, hyperkalemia, hyperuricemia, hypocalcemia, hyperphosphatemia, and elevated lactate dehydrogenase), and other isolated laboratory abnormalities (such as hypercalcemia) are observed in certain patients.
Себептер
ВИЧ-положительных людей лимфомы широко варьируются и могут быть классифицированы на несколько гистологических подтипов. Два основных типа лимфом, развивающихся у ВИЧ-инфицированных людей, – это неходжкинская лимфома (НХЛ) и лимфома Ходжкина (ЛГ). Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома – это высокоагрессивный тип В-клеточной лимфомы. Она характеризуется широкой пролиферацией крупных неопластических В-лимфоцитов с ядрами, равными или превышающими нормальные гистиоцитарные ядра. Заболевание проявляется В-симптомами на продвинутой стадии. В основном поражает пациентов с тяжелой иммуносупрессией и может возникать в узловых или внеузловых местах, при этом наиболее распространенным местом является желудочно-кишечный тракт. Она составляет от 45 до 50 процентов всех лимфом, наблюдаемых в этой группе, что делает ее наиболее распространенным подтипом лимфомы, связанной со СПИДом. DLBCL поражает людей всех возрастов и обычно проявляется как быстрорастущая лимфатическая масса в области шеи или живота. У до 40% пациентов наблюдается экстранодальная экстрамедуллярная болезнь, а у около 30% пациентов – В-симптомы. Вторым наиболее распространенным подтипом НХЛ, поражающим ВИЧ-положительных людей с относительно высоким уровнем CD4-клеток, является лимфома Беркитта. У пациентов обычно повышенный уровень лактатдегидрогеназы и плохой функциональный статус. Она быстро развивается и является типом опухоли, исходящей из В-клеток. Кроме того, при отсутствии лечения она смертельна. Лимфома Беркитта связана с высокой частотой поражения полости рта и составляет 10–15% лимфом, определяющих СПИД. От 30 до 40 процентов случаев НХЛ, связанных со СПИДом, являются подтипом лимфомы Беркитта, который наиболее распространен у пациентов с ВИЧ/СПИДом. Она возникает у пациентов с тяжелой иммуносупрессией; с появлением высокоактивной антиретровирусной терапии ее частота снизилась у этих пациентов. Большинство PCNSL, связанных с ВИЧ, положительны на вирус Эпштейна-Барр. Наиболее распространенными симптомами PCNSL являются изменения психического состояния, симптомы повышения внутричерепного давления (головная боль, тошнота, рвота, папиллоэдема) и местные симптомы компрессии (эпилепсия, потеря памяти, неустойчивая походка, нарушение зрения, невнятная речь). Первичная экссудативная лимфома – это особый подтип агрессивной В-клеточной НХЛ. Она вызывается HHV8, обычно называемым KSHV, или герпесвирусом, связанным с саркомой Капоши. Она встречается редко, составляя 0,3% НХЛ в общей популяции и 4% НХЛ, связанных с ВИЧ. От 60 до 90 процентов случаев первичной экссудативной лимфомы имеют коинфекцию EBV, хотя ее патогенез неизвестен. Плазмобластная лимфома (ПБЛ) происходит из терминально дифференцированных, активированных В-клеток в постгерминальном центре, которые трансформируются из иммунобластов в плазматические клетки. ВИЧ-инфекция тесно связана с этой редкой формой лимфомы, которая в основном поражает полость рта. Она характеризуется чрезвычайно агрессивным течением с широкой пролиферацией массивных неопластических клеток, напоминающих В-клеточные иммунобласты, но имеющих иммунофенотип плазматических клеток. Лимфома Ходжкина (ЛГ) – одно из наиболее распространенных онкологических заболеваний, не указывающих на СПИД, и с момента введения высокоактивной антиретровирусной терапии ее частота возросла. Это клетка, происходящая из герминального центра, которая производит клетки Ходжкина-Рид-Штернберга (HRS). По сравнению с легкой иммуносупрессией, частота ЛГ ниже при состояниях крайней иммунодефицитности. Возможно, это связано с недостаточным иммунологическим контактом между неопластическими воспалительными клетками и клетками HRS.
HIV positive individuals' lymphomas vary widely and can be classified into several histologic subtypes. The two primary lymphoma types that develop in HIV positive individuals are non Hodgkin's lymphoma (NHL) and Hodgkin's lymphoma (HL). Diffuse large B cell lymphoma is a highly aggressive type of B cell lymphoma. It is distinguished by the widespread proliferation of large neoplastic B lymphocytes with nuclei that are equal to or larger than normal histiocytic nuclei. The illness manifests with B symptoms at an advanced stage of the illness. It mostly affects patients who are severely immunosuppressed and can occur at nodal or extranodal sites, with the gastrointestinal tract being the most common site. It makes up between 45 and 50 percent of all lymphomas seen in this group, making it the most prevalent AIDS associated lymphoma subtype. All ages are affected by DLBCL, which typically manifests as a rapidly growing lymph node mass in the neck or abdomen. Up to 40% of patients have extranodal extramedullary disease, and about 30% of patients exhibit B symptoms. The second most prevalent NHL subtype that affects HIV positive individuals with a comparatively high CD4 cell count is Burkitt's lymphoma. Patients typically have elevated lactate dehydrogenase levels and poor performance status. It develops quickly and is a kind of tumor that starts from B cells. In addition, it is fatal if untreated. Burkitt's lymphoma is linked to a high incidence of oral cavity involvement and makes up 10 15% of AIDS defining lymphomas. Thirty to forty percent of AIDS related NHL cases are Burkitt's lymphoma subtype, which is most prevalent in HIV/AIDS patients. It appears in patients who have severe immune suppression; since the advent of highly active antiretroviral therapy, its incidence has declined in these patients. The majority of PCNSL linked to HIV is Epstein Barr virus positive. Changes in mental state, intracranial pressure symptoms (headache, nausea, vomiting, papilledema), and local compression symptoms (epilepsy, memory loss, unstable gait, visual impairment, slurred speech) are the most common symptoms of PCNSL. Primary effusion lymphoma is a distinct subtype of aggressive B cell NHL. It is brought on by HHV8, commonly referred to as KSHV, or Kaposi sarcoma associated herpesvirus. It is uncommon, making up 0.3% of NHL in the general population and 4% of NHL linked to HIV. Between 60 and 90 percent of cases of primary effusion lymphoma have EBV co infection, although its pathogenesis is unknown. Plasmablastic lymphoma (PBL) originates from terminally differentiated, activated B cells at the post germinal center that are changing from immunoblasts to plasma cells. HIV infection is closely associated with this uncommon form of lymphoma, which primarily affects the oral cavity. With a widespread proliferation of massive neoplastic cells that resemble B cell immunoblasts but have the immunophenotype of plasma cells, it is incredibly aggressive. Hodgkin lymphoma (HL) is one of the most common cancers that do not indicate AIDS, and since highly active antiretroviral therapy was introduced, its incidence has increased. It is a germinal center derived cell that produces Hodgkin Reed–Sternberg (HRS) cells. Compared to mild immune compromise, the incidence of HL is lower in states of extreme immunodeficiency. It's possible that there was insufficient immunological contact between non neoplastic inflammatory cells and HRS cells.
Механизм
ВИЧ жұқтырған науқастарда қатерлі ісіктердің пайда болу жиілігі түрлі себептерге байланысты жоғарылайды. Олар қабыну, цитокин бұзылысы және тұрақты антигендік стимуляцияны қамтиды. Сондықтан, нашарлаған иммундық жүйе, генетикалық өзгерістер, вирус инфекциясы және В-жасушаларының тұрақты белсенділігі сияқты факторлар ВИЧ/ЖИТС-пен байланысты лимфоманың дамуына себеп болады.
HIV positive patients have a higher incidence of malignancies for a variety of reasons. These consist of inflammation, cytokine dysregulation, and persistent antigenic stimulation. Thus, a variety of factors, such as a compromised immune system, genetic changes, viral infection, and persistent B cell activation, contribute to the pathogenesis of HIV/AIDS associated lymphoma.