Жұмыртқа безіндегі дисгерминома: Сипаттамасы, диагнозы және емдеуі
Dysgerminoma
Дисгерминома – қатерлі ұлпалық ісік, көбінесе жатырда кездеседі. Жасырақалар мен ересектерде сирек, 50 жастан кейін өте сирек болады. Овулярлық ісіктер.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Дисгерминома – гермдік жасушалар ісігінің бір түрі; көбінесе қатерлі және әдетте жұмыртқалық безде кездеседі. Егер гистологиясы бірдей болса да, жұмыртқалықта пайда болмаған ісік басқаша аталады: ұрықта – семенома, орталық нерв жүйесінде немесе дененің басқа аймақтарында – герминома. Дисгерминома барлық жұмыртқалық ісіктерінің 1%-дан кемін құрайды. Дисгерминома көбінесе жасөспірім және ересек жаста дамиды; шамамен 5% жасы жетпеген балаларда кездеседі. 50 жастан асқанда дисгерминома өте сирек болады. Пациенттердің 10%-да дисгерминома екі жұмыртқалықта да, ал тағы 10%-да екінші жұмыртқалықта микроскопиялық ісік табылады. Жыныс бездерінің аномалиясы (жыныс бездерінің дисгенезі және андрогенге сезімталдық синдромы салдарынан) дисгерминома даму қаупін арттырады. Көптеген дисгерминомалар сарысудағы лактат дегидрогеназасы (LDH) деңгейінің жоғарылауымен байланысты, ол кейде ісік маркері ретінде қолданылады.
A dysgerminoma is a type of germ cell tumor; it usually is malignant and usually occurs in the ovary. A tumor of the identical histology but not occurring in the ovary may be described by an alternate name: seminoma in the testis or germinoma in the central nervous system or other parts of the body. Dysgerminoma accounts for less than 1% of ovarian tumors overall. Dysgerminoma usually occurs in adolescence and early adult life; about 5% occur in pre pubertal children. Dysgerminoma is extremely rare after age 50. Dysgerminoma occurs in both ovaries in 10% of patients and, in a further 10%, there is microscopic tumor in the other ovary. Abnormal gonads (due to gonadal dysgenesis and androgen insensitivity syndrome) have a high risk of developing a dysgerminoma. Most dysgerminomas are associated with elevated serum lactic dehydrogenase (LDH), which is sometimes used as a tumor marker.
Белгілері мен симптомдары
Олар гиперкальциемиямен тығыз байланысты. Макроскопиялық тексеруде дисгерминомалардың сыртқы беті тегіс, түйінді (бұдыршақты), ал кесімінде жұмсақ, ет тәрізді, кремі түсті, сұр, қызғылт немесе қоңыр болып көрінеді. Микроскопиялық тексеруде көбінесе бастапқы герм жасушаларына ұқсайтын біртекті жасушалар табылады. Стромада лимфоциттер жиі кездеседі, ал пациенттердің шамамен 20%-ында саркоид тәрізді грануломалар анықталады. Метастаздар ең көп лимфа түйіндерінде кездеседі.
They are exceptionally associated with hypercalcemia. On gross examination, dysgerminomas present with a smooth, bosselated (knobby) external surface, and is soft, fleshy and either cream coloured, gray, pink or tan when cut. Microscopic examination typically reveals uniform cells that resemble primordial germ cells. Typically, the stroma contains lymphocytes and about 20% of patients have sarcoid like granulomas. Metastases are most often present in the lymph nodes.
Диагностика
LDH ісіктік маркерінің деңгейі 95% жағдайда жоғарылайды.
LDH tumour markers is elevated in 95% of the cases.
Емдеу
Дисгерминомалар, басқа да семинатоздық ұрықтық жасушалық ісіктер сияқты, химиотерапия мен сәулелік терапияға өте сезімтал. Осы себепті емделген науқастардың ұзақ мерзімді өмір сүру, тіпті толық жазылу мүмкіндігі өте жақсы. Химиотерапияға жауап бермейтін дисгерминомаларға арналған мақсатты емдеулер зерттелуде.
Dysgerminomas, like other seminomatous germ cell tumors, are very sensitive to both chemotherapy and radiotherapy. For this reason, with treatment patients' chances of long term survival, even cure, is excellent. Targeted treatments for dysgerminomas that do not respond to chemotherapy are being evaluated.