Кіріспе

Бұлшық ет күшінің жетіспеуі

Бұлшық ет әлсіздігі – бұлшық ет күшінің жетіспеуі. Оның себептері көптеген және оларды нағыз немесе сезімдік бұлшық ет әлсіздігі бар жағдайларға бөлуге болады. Нағыз бұлшық ет әлсіздігі – бұл бұлшық ет дистрофиясы және қабыну миопатиясы сияқты қаңқа бұлшық еттері ауруларының негізгі белгісі. Ол миастения гравис сияқты нейромыскулярлық қосылыстардың бұзылуларында кездеседі. Бұлшық ет әлсіздігі бұлшық ет жасушаларында калий және басқа электролиттердің төмен деңгейінен де туындауы мүмкін. Ол уақытша немесе ұзаққа созылуы мүмкін (секундтар мен минуттан бастап айлар мен жылдарға дейін). «Миастения» термині грек тілінен «мио» – бұлшықет және «астения» – әлсіздік деген мағынаны білдіреді.

Түрлері

Нейромискулалық шаршау оның себебіне қарай "орталық" немесе "перифериялық" деп жіктеледі. Орталық шаршау – жалпы энергия тапшылығының сезімімен көрінеді, ал перифериялық шаршау – нақты бір бұлшық еттің жұмыс істеу қабілетінің төмендеуімен сипатталады.

Нейромискулдық шаршау

Нервтер бұлшық еттердің жиырылуын олардың саны, реті және күші арқылы бақылайды. Нерв сінаптикалық шаршауға ұшырағанда, ол инервациялайтын бұлшық етті стимуляциялай алмайды. Көптеген қозғалыстар бұлшық еттің потенциалды күшінен әлдеқайда аз күш талап етеді, ал патология болмаса, нейромыскулярлық шаршау көбінесе мәселе тудырмайды. Бұлшық еттің күштілік қабілетінің жоғарғы шегіне жақын, өте күшті жиырылулар үшін нейромыскулярлық шаршау жаттығусыз адамдарда шектеуші факторға айналуы мүмкін. Жаңадан бастаған күш жаттығушыларда бұлшық еттің күштілік қабілеті негізінен жоғары жиілікті сигналдарды ұстап тұруға жүйкенің қабілетімен шектеледі. Ұзақ және максималды жиырылудан кейін жүйкенің сигналы жиілігі төмендейді және жиырылудың күші азаяды. Ауырсыну немесе дискомфорт сезілмейді, бұлшық ет жай ғана «тыңдауды тоқтатады» және бірте-бірте қозғалуын тоқтатады, көбінесе созылады. Бұлшықеттер мен сіңірлерге жеткілікті жүктеме түспегендіктен, жаттығудан кейін кешіккен бұлшықет ауыруы жиі пайда болмайды. Күш жаттығу процесінің бір бөлігі – жүйкенің тұрақты, жоғары жиілікті сигналдарды жасау қабілетін арттыру, бұл бұлшық еттің ең жоғары күшпен жиырылуына мүмкіндік береді. Осы «нейрондық жаттығу» күштің бірнеше апта бойы тез өсуіне әкеледі, бірақ жүйке максималды жиырылуды жасағанда және бұлшық ет физиологиялық шегіне жеткенде бұл өсу баяулайды. Осы шектен кейін жаттығу әсерлері миофибриллярлық немесе саркоплазмалық гипертрофия арқылы бұлшықет күшін арттырады, ал метаболикалық шаршау жиырылу күшін шектейтін факторға айналады.

Орталық шаршау

Орталық шаршау – жұмыс істейтін бұлшықеттерге берілетін жүйкелік импульс немесе жүйкеге негізделген қозғалыс командасының азаюы, нәтижесінде күш-қуаттың төмендеуіне алып келеді. Жақсырақ түсіндіру үшін, жаттығу кезінде жүйкелік импульстің азаюы, егер жаттығу сол қарқынмен жалғасқанда, органдардың жұмысын тоқтатудың алдын алу үшін қорғаныш механизмі болуы мүмкін деген болжам бар. Серотонергиялық жолдардың атқаратын рөліне бірнеше жылдан бері үлкен қызығушылық танылып келеді, себебі оның мидағы концентрациясы қозғалыс белсенділігімен бірге артады. Қозғалыс барысында серотонин мотонейрондармен байланысатын синапстарда бөлінеді, бұл бұлшықеттердің жирылуына көмектеседі. Қозғалыс белсенділігі жоғары деңгейге жеткенде, бөлінетін серотонин мөлшері артады және оның таралуы күшейеді. Серотонин мотонейрондардың аксонының бастапқы бөлігінде орналасқан синапсқа жатпайтын рецепторларға байланысады, соның салдарынан жүйке импульсінің басталуы және осымен бұлшықеттердің жирылуы тежеледі.

Перифериялық бұлшықеттердің шаршауы

Перифериялық бұлшықеттердегі шаршау – бұл денеде энергия талаптарының артуына байланысты жиырылған бұлшықеттерге жеткілікті энергия немесе басқа да метаболиттерді жеткізе алмау. Бұл физикалық шаршаудың ең көп кездесетін түрі, және 2002 жылы еңбекке қабілетті халықтың 72% -ына әсер еткен. Бұл бір бұлшықеттің немесе бұлшықеттердің жергілікті тобының жұмыс атқару қабілетінің төмендеуіне немесе толығымен жойылуына алып келетін жиырылу дисфункциясын тудырады. Энергияның жеткіліксіздігі, яғни суб-оптималды аэробты метаболизм, әдетте бұлшықетте сүт қышқылы және басқа да қышқыл анаэробты метаболизм өнімдерінің жиналуына әкеледі, бұл жергілікті бұлшықет шаршауының классикалық күйіп кету сезімін тудырады. Алайда, соңғы зерттеулер керісінше көрсетіп, сүт қышқылының энергия көзі екенін анықтады. Бұлшықет шаршауының перифериялық және орталық теориялары арасындағы негізгі айырмашылық – перифериялық модельде бұлшықет жиырылуын бастайтын тізбектегі бір немесе бірнеше нүктеде сәтсіздікке ұшырау деп есептеледі. Сондықтан перифериялық реттелу жергілікті бұлшықеттің әсер еткен жергілікті метаболикалық химиялық жағдайларына байланысты, ал орталық модель – бұлшықет шаршауын тудыру арқылы жүйенің тұтастығын сақтауға бағытталған интеграцияланған механизм. Бұлшықеттің толықтығын сақтау үшін перифериядан жинақталған кері байланыс негізінде жасушалық немесе мүшелік жеткіліксіздік пайда болмас бұрын бұлшықеттің тоқтатылуы (derecruitment) басталады. Осылайша, орталық реттеуші алатын кері байланыс химиялық және механикалық, сондай-ақ когнитивтік сигналдарды қамтуы мүмкін. Осы факторлардың маңыздылығы шаршауға себеп болатын жұмыстың сипатына байланысты болады. Көпте қолданылмаса да, "метаболикалық шаршау" бұлшықет әлсіздігінің жиі қолданылатын синонимі болып табылады, себебі бұлшықет талшықтарындағы субстраттардың азаюы немесе метаболиттердің жиналуының тікелей немесе жанама әсерінен жиырылу күші төмендейді. Бұл энергияның жетіспеуінен қысқаруға қажетті отынның болмауынан немесе Ca2+ актин мен миозиннің жиырылуын ынталандыру қабілетіне кедергі келтіруден туындауы мүмкін.

Сүт қышқылы гипотезасы

Бір кезде сүт қышқылының жинақталуы бұлшықет шаршауының себебі деп саналған. Осыған байланысты, сүт қышқылы бұлшықеттерге "тұздандыру" әсерін тигізеді, олардың жиырылу қабілетін тежейді деген болжам жасалған. Сүт қышқылының өнімділікке тигізетін әсері қазір нақты емес, ол бұлшықет шаршауын күшейте де, әлсіздете де мүмкін. Ферментацияның қосалқы өнімі ретінде пайда болатын сүт қышқылы бұлшықеттердің жасуша ішіндегі қышқылдығын арттыра алады. Бұл созылатын аппараттың кальций иондарына (Ca2+) сезімталдығын төмендетіп, қатар цитоплазмалық Ca2+ концентрациясын арттырады, бұл кальцийді жасушадан белсенді түрде шығаратын химиялық сорғының жұмысын тежейді. Бұл калий иондарының (K+) бұлшықет әрекеттеріне тигізетін тежегіш әсеріне қарсы әрекет етеді. Сүт қышқылы бұлшықеттердегі хлор иондарына кері әсер етеді, олардың жиырылуды тежеуін азайтады және бұлшықет жиырылуына тек K+ ғана шектеу қояды, бірақ хлор иондарын жою үшін сүт қышқылы болмаған жағдайдағы калийдің әсері одан да аз болады. Нәтижесінде, сүт қышқылы жасуша ішіндегі кальцийдің артуы арқылы шаршауды азайта ма, әлде созылатын белоктардың Ca2+ - ға сезімталдығының төмендеуі арқылы шаршауды күшейте ме – әлі белгісіз.

Патофизиология

Бұлшықет жасушалары мидан келетін электр импульстарын қабылдайды, бұл саркоплазмалық тор арқылы кальцийдің босатылуымен оларды қысқартуға сигнал береді. Шаршау (күш өндіру қабілетінің төмендеуі) жүйкеде немесе жасушалардың өзінде пайда болуы мүмкін. Колумбия университетінің ғалымдарының жаңа зерттеулері бұлшықет шаршауын жасушадан кальцийдің шығып кетуіне байланысты деп көрсетеді. Бұл бұлшықет жасушасы үшін қолданылатын кальций мөлшерін азайтады. Сонымен қатар, бұл босатылған кальций бұлшықет талшықтарын ыдырататын ферментті белсендіреді деп ұсынылуда. Бұлшықеттегі субстраттар әдетте бұлшықет қысқаруына қуат береді. Оларға аденозин трифосфаты (АТФ), гликоген және креатин фосфаты сияқты молекулалар жатады. АТФ миозиннің басына байланысып, жылжымалы жіпше моделіне сәйкес қысқаруға әкелетін "қадамдық" қозғалысты тудырады. Креатин фосфаты энергияны сақтайды, сондықтан АТФ бұлшықет жасушаларында аденозин дифосфаты (АДФ) және бейорганикалық фосфат иондарынан жылдам қайта жаңартылады, бұл 5-7 секундқа созылатын күшті қысқаруларға мүмкіндік береді. Гликоген – глюкозаның бұлшықеттегі сақталу түрі, бұлшықеттегі креатин қоры таусылғаннан кейін энергияны жылдам өндіру үшін қолданылады, нәтижесінде метаболизмнің қосалқы өнімі ретінде сүт қышқылы пайда болады. Көптеген адамдардың ойынша, сүт қышқылының жиналуы оттегі мен тотығу метаболизмі жетіспегенде сезілетін күйдіру сезімін тудырады, бірақ шындығында, сүт қышқылы оттегі бар болғанда бауырда пируватқа айналып, Кори циклі деп аталатын процеске қатысады. Субстраттар жаттығу кезінде сарқылып, метаболизмдік шаршауға себеп болады, нәтижесінде қысқаруға қажетті жасуша ішіндегі энергия көздері жетіспейді. Қысқасы, бұлшықет энергия жетіспеуіне байланысты қысқаруын тоқтатады.

Проксималды және дисталды

Бұлшықет әлсіздігі әсер ететін бұлшықеттердің орналасуына қарай "проксималды" немесе "дисталды" деп жіктелуі мүмкін. Проксималды бұлшықет әлсіздігі дене ортасының бойына жақын орналасқан бұлшықеттерге, ал дисталды бұлшықет әлсіздігі аяқ-қолдардағы бұлшықеттерге әсер етеді. Кюшинг синдромы және гипертиреоз кезінде проксималды бұлшықет әлсіздігі кездеседі.

Шындық және түсінік

Бұлшықет әлсіздігі оның себебіне байланысты "нағыз" немесе "сезгілі" деп жіктелуі мүмкін. Нағыз бұлшықет әлсіздігі (немесе нейромышелік әлсіздік) – бұлшықеттердің күші күтілгеннен кем болатын жағдайды сипаттайды, мысалы, бұлшықет дистрофиясы. Сезгілі бұлшықет әлсіздігі (немесе нейромышелік емес әлсіздік) – адамның белгілі бір күш жұмсау үшін қалыптыдан артық күш жұмсауды сезінуі, бірақ бұлшықет күшінің өзі қалыпты болатын жағдайды сипаттайды, мысалы, миалгиялық энцефаломиелит/созылмалы шаршау синдромы. Кейбір жағдайларда, мысалы, миастения гравис, бұлшықет күші тынышқанда қалыпты болады, бірақ бұлшықет жұмыс істегеннен кейін нағыз әлсіздік пайда болады. Бұл созылмалы шаршау синдромының кейбір жағдайларына да қатысты, онда күш-жігер жұмсағаннан кейінгі объективті бұлшықет әлсіздігі және ұзақ қалпына келтіру уақыты өлшенді және жарияланған кейбір анықтамалардың ерекшелігі болып табылады.