Алтыншы жұлындық нерв парезі: Көрудің қос суреттілік және көздің қисаюы
Sixth nerve palsy
Жалғаншы көру (диплопия) – 6-шы ми нервінің зақымдануынан туындайтын көздің қиылуы. Көзді сыртқа бұру мүмкін болмай, екі көрініс пайда болады. Симптомы, себептері туралы ақпарат.
Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Алтыншы жүйке параличі немесе абдуценттік жүйке параличі – VI бас сүйекті жүйкенің (абдуценттік жүйке) дисфункциясымен байланысты бұзылыс. Бұл жүйке көзді сыртқа қарай бұру (алып кету) үшін бүйірлік тік бұлшық етінің жиырылуына жауап береді. Көздің сыртқа қарай бұрыла алмауы конвергентті шалалық немесе эзотропияға алып келеді, оның басты белгісі – диплопия (әдетте қос көру деп аталады), онда екі бейне қатар орналасады. Диплопия көлденең болып келеді және қашықтықта көрінуі нашарлайды. Зақымдалған жаққа қарағанда диплопия күшейеді, себебі әсер етпеген жақтағы медиалдық тік бұлшық еті зақымдалған бүйірлік тік бұлшық етіне қосымша жүйкелік тітіктеме беруге тырысады. Бұл екі бұлшықет синергистер немесе «жұптасқан бұлшықеттер» болып табылады, өйткені олардың екеуі де көзді солға немесе оңға жылжытуға бағытталған. Бұл жағдай көбінесе бір жақты болады, бірақ екі жақты да кездесуі мүмкін. Бір жақты абдуценттік жүйке параличі – оқшолалық қозғалтқыш жүйке параличтарының ең көп таралғаны.
Sixth nerve palsy, or abducens nerve palsy, is a disorder associated with dysfunction of cranial nerve VI (the abducens nerve), which is responsible for causing contraction of the lateral rectus muscle to abduct (i. e., turn out) the eye. The inability of an eye to turn outward, results in a convergent strabismus or esotropia of which the primary symptom is diplopia (commonly known as double vision) in which the two images appear side by side. Thus, the diplopia is horizontal and worse in the distance. Diplopia is also increased on looking to the affected side and is partly caused by overaction of the medial rectus on the unaffected side as it tries to provide the extra innervation to the affected lateral rectus. These two muscles are synergists or "yoke muscles" as both attempt to move the eye over to the left or right. The condition is commonly unilateral but can also occur bilaterally. The unilateral abducens nerve palsy is the most common of the isolated ocular motor nerve palsies.
Белгілері мен симптомдары
Жүйке қызметінің бұзылуы езотропияны тудырады, яғни қашықтыққа қарағанда көздің ішке қарай бұрылуын. Жақын нәрсеге қарағанда зардап шеккен адамда тек жасырын бұрылу болуы мүмкін және ол екі көзбен бірдей көруді сақтай алады немесе езотропияның көлемі кішірек болуы мүмкін. Пациенттер кейде диплопияны бақылау және екі көзбен көруді сақтау үшін, зардап шеккен көздің жағына бетін бұрып, көзді зардап шеккен бүйірлік тік бұлшық етінің әрекет ету аймағынан шығарады. Ересектерде VI жүйке парализі болғанда диплопия көрінеді, бірақ балаларда бұл жағдайға байланысты басу механизмі жұмыс істегендіктен диплопия байқалмайды. Балалық шақтағы нейропластичность балаға бір көзден (осы жағдайда езотроптық көзден) келетін ақпаратты «өшіруге» мүмкіндік береді, соның арқасында диплопия симптомдары жеңіледі. Бұл қысқа мерзімді жағынан пайдалы бейімделу болғанымен, ұзақ мерзімді перспективада көру қабығының қалыпты дамуына кедерес келтіріп, басылған көздің көру қабілетінің жоғалтуына алып келуі мүмкін; бұл жағдай амблиопия немесе «жалкоо көз» деп аталады.
The nerve dysfunction induces esotropia, a convergent squint on distance fixation. On near fixation the affected individual may have only a latent deviation and be able to maintain binocularity or have an esotropia of a smaller size. Patients sometimes adopt a face turned towards the side of the affected eye, moving the eye away from the field of action of the affected lateral rectus muscle, with the aim of controlling diplopia and maintaining binocular vision. Diplopia is typically experienced by adults with VI nerve palsies, but children with the condition may not experience diplopia due to suppression. The neuroplasticity present in childhood allows the child to 'switch off' the information coming from one eye (in this case the esotropic eye), thus relieving any diplopic symptoms. Whilst this is a positive adaptation in the short term, in the long term it can lead to a lack of appropriate development of the visual cortex giving rise to permanent visual loss in the suppressed eye; a condition known as amblyopia or Lazy eye.
Патофизиология
Алтыншы жүйке парализінің патофизиологиялық механизмі дәстүрлі түрде жүйкенің ми ішіндегі ұзын жолында созылуы немесе петрус байламға немесе петрус temporal сүйектің тік қырларына қысылуы деп есептелген. Алайда, Коллиер "бұл түсіндірмені қабылдай алмады", оның пікірінше, алтыншы жүйке ми діңінен тікелей шығады, ал басқа бас сүйек жүйкелері көлбеу немесе көлденең шығатындықтан, ми ішіндегі кеңістікті алып жатқан зақымданулардың нәтижесінде ми діңінің артқа қарай ығысуының механикалық әсеріне көбірек бейім. Фовилл синдромы V, VI және VII бас сүйек жүйкелеріне әсер ететін ми діңі зақымдануларынан да туындауы мүмкін.
The pathophysiological mechanism of sixth nerve palsy with increased intracranial pressure has traditionally been said to be stretching of the nerve in its long intracranial course, or compression against the petrous ligament or the ridge of the petrous temporal bone. Collier, however, was "unable to accept this explanation", his view being that since the sixth nerve emerges straight forward from the brain stem, whereas other cranial nerves emerge obliquely or transversely, it is more liable to the mechanical effects of backward brain stem displacement by intracranial space occupying lesions. Foville's syndrome can also arise as a result of brainstem lesions which affect Vth, VIth and VIIth cranial nerves.
Субарахноидтық кеңістік
VI жүйке субарахноидтық кеңістік арқылы өтетін кезінде, алдыңғы төменгі және артқы төменгі мишаша және базальді артериялардың қасына орналасады, сондықтан кливқа қарсы қысылуға осал. Мұндай жағдайда туындаған салдарынан болатын нервтік бұзылыстар көбінесе бас ауруы және/немесе ішкі бас қысымының (ICP) жоғарылауымен бірге байқалады.
As the VIth nerve passes through the subarachnoid space it lies adjacent to anterior inferior and posterior inferior cerebellar and basilar arteries and is therefore vulnerable to compression against the clivus. Typically palsies caused in this way will be associated with signs and symptoms of headache and/or a rise in ICP.
Петроус шыңы
Жүйке мастоид синусының қасына өте жақын орналасқан және мастоидитке осал, бұл ми қабықшаларының қабынуына алып келеді, соның салдарынан Градениго синдромы дамуы мүмкін. Бұл жағдай VI жұлындық нерв параличіне, сонымен қатар бір жақтан есту қабілетінің төмендеуіне, беттегі ауырсыну мен параличке және жарықтан сезуге (фотофобияға) әкеледі. Осыған ұқсас белгілер тас сүйек сынықтарының немесе мұрынжұтқыншақтың ісіктерінің салдарынан да пайда болуы мүмкін.
The nerve passes adjacent to the mastoid sinus and is vulnerable to mastoiditis, leading to inflammation of the meninges, which can give rise to Gradenigo's syndrome. This condition results in a VIth nerve palsy with an associated reduction in hearing ipsilaterally, plus facial pain and paralysis, and photophobia. Similar symptoms can also occur secondary to petrous fractures or to nasopharyngeal tumours.
Каверноздық синус/Жоғарғы орбитальді жарық
Нерв ішкі каротид артериясының қасында және көз-сымпатиялық талшықтарымен бірге синус денесінде өтеді, осы талшықтар қасаншықтың қызметін реттейді. Сондықтан, осы аймақтағы зақымданулар Хорнер синдромы сияқты қасаншық дисфункцияларымен байланысты болуы мүмкін. Бұған қоса, III, IV, V1 және V2 нервтерінің зақымдануы да синус аймағындағы зақымдануды көрсетеді, себебі олардың барлығы синус қабырғасы арқылы көзге қарай бағады. Осы аймақтағы зақымданулар қан тамырларының мәселелерінен, қабынудан, метастаздық карциномадан және бастапқы менингиомадан туындауы мүмкін.
The nerve runs in the sinus body adjacent to the internal carotid artery and oculo sympathetic fibres responsible for pupil control, thus, lesions here might be associated with pupillary dysfunctions such as Horner's syndrome. In addition, III, IV, V1, and V2 involvement might also indicate a sinus lesion as all run toward the orbit in the sinus wall. Lesions in this area can arise as a result of vascular problems, inflammation, metastatic carcinomas and primary meningiomas.
Орбиталық
VI-шы нервтің жолы қысқа, ал орбитадағы зақымданулар көбінесе оқшауланған VI-шы нерв салдарына әкелмейді, бірақ көздің қозғалмалы бұлшықеттерінің біріне немесе бірнешеуіне әсер етеді.
The VIth nerve's course is short and lesions in the orbit rarely give rise to isolated VIth nerve palsies, but more typically involve one or more of the other extraocular muscle groups.
Дифференциалдық диагноздар
Ересектерде дифференциалдық диагнозды қою сирек қиындық тудырады. Симптомдар әдетте кенеттен басталады, көлденең диплопиямен көрінеді. Көз қозғалысының шектелуі зардап шеккен көздің (немесе екі жақты болса, екі көздің) сыртқа қарай қозғалуымен (абдукция) шектеледі, ал алысқа қарай қарағанда пайда болатын конвергенттік шалалық немесе эзотропияның мөлшері, жақынға қарағанда әлдеқайда үлкен болады, себебі алысқа қарай қарағанда латеральды тік бұлшық еттері көбірек жұмыс істейді, ал жақынға қарай қарағанда медиальды тік бұлшық еттері басым болады. VI жұйке парализіне ұқсас абдукция шектеулері хирургиялық араласу, жарақат немесе миастения гравис, қалқанша безінің көз ауруы сияқты басқа жағдайлардың салдарынан туындауы мүмкін. Балаларда дифференциалдық диагноз қою қиын, себебі нәрестелерді толық көз қозғалысын зерттеуге қатысуға көндіруге байланысты қиындықтар бар. Абдукция тапшылығының мүмкін баламалы диагноздары:
Differential diagnosis is rarely difficult in adults. Onset is typically sudden with symptoms of horizontal diplopia. Limitations of eye movements are confined to abduction of the affected eye (or abduction of both eyes if bilateral) and the size of the resulting convergent squint or esotropia is always larger on distance fixation where the lateral recti are more active than on near fixation where the medial recti are dominant. Abduction limitations that mimic VIth nerve palsy may result secondary to surgery, to trauma or as a result of other conditions such as myasthenia gravis or thyroid eye disease. In children, differential diagnosis is more difficult because of the problems inherent in getting infants to cooperate with a full eye movement investigation. Possible alternative diagnosis for an abduction deficit would include:
1. Мобиус синдромы – VI және VII жұйкелердің екі жақты әсері бар сирек туа біткен ауру, бұл әдетте «бейкөңіл» бетке алып келеді. 2. Дуан синдромы – III окуломоторлық бас сүйек нерві тармақтарының латеральды тік бұлшық етін ішінара иннервациялауынан туындаған абдукция және аддукцияның бұзылуы. 3. Қиылысқан бекіту – инфантильдік эзотропия немесе нистагмус бұғаулау синдромы кезінде дамиды және латеральды тік бұлшық еттерінің әдеттегі әлсіздігіне әкеледі. 4. Иатрогендік зақымдану. Абдуценс жүйкесінің шалдығуы гало ортозын орналастыру кезінде де кездеседі. Пайда болған шалдық ортозды қолданғаннан кейін бүйірлік көрудің жоғалуымен анықталады және бұл құрылғымен байланысты ең көп таралған бас сүйек нервінің зақымдануы болып табылады.
1. Mobius syndrome a rare congenital disorder in which both VIth and VIIth nerves are bilaterally affected giving rise to a typically 'expressionless' face. 2. Duane syndrome A condition in which both abduction and adduction are affected arising as a result of partial innervation of the lateral rectus by branches from the IIIrd oculomotor cranial nerve. 3. Cross fixation which develops in the presence of infantile esotropia or nystagmus blockage syndrome and results in habitual weakness of lateral recti. 4. Iatrogenic injury. Abducens nerve palsy is also known to occur with halo orthosis placement. The resultant palsy is identified through loss of lateral gaze after application of the orthosis and is the most common cranial nerve injury associated with this device.
Менеджмент
Емдеудің бірінші мақсаты – жағдайдың себебін анықтап, емдеу (мүмкін болған жағдайда), және бар болған жағдайда науқастың белгілерін жеңілдету. Балаларда, екі көруді (диплопияны) сирек сезетіндіктен, мақсат – екі көруді сақтап, осы арқылы дұрыс көру дамуын ынталандыру. Кейбір салдарсызданулар (парездер) хирургиялық араласу қажеттілігінсіз жазылып кетеді, сондықтан қосымша шаралар қолданар алдында шамамен 6 ай бақылау ұсынылады.
The first aims of management should be to identify and treat the cause of the condition, where this is possible, and to relieve the patient's symptoms, where present. In children, who rarely appreciate diplopia, the aim will be to maintain binocular vision and, thus, promote proper visual development. Thereafter, a period of observation of around 6 months is appropriate before any further intervention, as some palsies will recover without the need for surgery.
Симптомдарды жеңілдету және/немесе бинокулярлы көруді сақтау
Бұл көбінесе Френель призмаларын қолдану арқылы іске асырылады. Бұл жұқа, иілгіш пластикалық призмалар пациенттің көзілдірігіне немесе, егер пациентте рефракциялық қате болмаса, плано линзаларға бекітілуі мүмкін және зардап шеккен көздің ішкі қарай бұрылысын түзеуге көмектеседі. Өкінішке орай, призма тек белгілі бір дәрежедегі бұрылысты түзетуге қабілетті, ал пациенттің бұрылыс дәрежесі көздің бағытына қарай өзгеретін болғандықтан, ол зардап шеккен жаққа қарағанда диплопияны сезінуі мүмкін. Призмалар әртүрлі күштерде қол жетімді және әрбір пациент үшін ең тиімдісі таңдалып алынуы мүмкін. Дегенмен, үлкен бұрылысы бар пациенттерде қажетті призманың қалыңдығы көруді соншалықты нашарлатуы мүмкін, бинокулярлық көруге қол жеткізу қиын болады. Мұндай жағдайларда бір көзді уақытша жабу орындырақ болуы мүмкін. Оклюзия нәрестелерде қолданылмайды, себебі бұл стимулдардың жетіспеуінен туындаған амблиопия қаупін тудырады және олар диплопияны сезінбейді. Осы бастапқы кезеңдегі басқа емдеу әдістеріне ботулинтoксинін енгізу жатады, ол ипсилатеральді медиалдық тік бұлшыққа (ботулинтoксинімен емдеу) инъекцияланады. Ботулинтoксинін қолдану бірнеше мақсатқа қызмет етеді. Біріншіден, ол ұзақ уақыт бойы қарсы әрекет етпеуден туындауы мүмкін медиалдық тік бұлшықтың қысқаруының алдын алуға көмектеседі. Екіншіден, бұрылыстың мөлшерін уақытша азайту арқылы, бұрын қолдану мүмкін болмаған призмалық түзетутің қолданылуын қамтамасыз етеді. Үшіншіден, медиалдық тік бұлшықтың тартымдылығын жою арқылы, ол латеральді тік бұлшықтың қалдық қозғалыс қабілетін анықтауға көмектеседі, соның арқасында шалдықтың толық немесе ішінара екенін анықтауға болады. Осылайша, токсин емдік және диагностикалық рөл атқарады: симптомдарды азайтуға және операциядан кейін толық көз қозғалысын жақсартуға көмектеседі, сондай-ақ әрбір пациент үшін ең тиімді операция түрін анықтауға көмектеседі. 2017 жылдың маусым айында жаңартылған Кокран шолуы, мидың зақымдануына байланысты көз қозғалысының бұзылуларына арналған араласуларға қатысты, жедел алтыншы жұлын парализі үшін ботулинтoксинін зерттеген бір ғылыми еңбекке сілтеме жасайды. Кокран шолуының авторлары бұл дәлелдердің сенімділігі төмен деп бағалады, себебі зерттеу маскировкаланбаған және нәтижелердің бағасы дәл емес болды.
This is most commonly achieved through the use of Fresnel prisms. These slim flexible plastic prisms can be attached to the patient's glasses, or to plano glasses if the patient has no refractive error, and serve to compensate for the inward misalignment of the affected eye. Unfortunately, the prism only correct for a fixed degree of misalignment and, because the affected individual's degree of misalignment will vary depending upon their direction of gaze, they may still experience diplopia when looking to the affected side. The prisms are available in different strengths and the most appropriate one can be selected for each patient. However, in patients with large deviations, the thickness of the prism required may reduce vision so much that binocularity is not achievable. In such cases it may be more appropriate simply to occlude one eye temporarily. Occlusion would never be used in infants though both because of the risk of inducing stimulus deprivation amblyopia and because they do not experience diplopia. Other management options at this initial stage include the use of botulinum toxin, which is injected into the ipsilateral medial rectus (botulinum toxin therapy of strabismus). The use of BT serves a number of purposes. Firstly, it helps to prevent the contracture of the medial rectus which might result from its acting unopposed for a long period. Secondly, by reducing the size of the deviation temporarily it might allow prismatic correction to be used where this was not previously possible, and, thirdly, by removing the pull of the medial rectus it may serve to reveal whether the palsy is partial or complete by allowing any residual movement capability of the lateral rectus to operate. Thus, the toxin works both therapeutically, by helping to reduce symptoms and enhancing the prospects for fuller ocular movements post operatively, and diagnostically, by helping to determine the type of operation most appropriate for each patient. A Cochrane Review on interventions for eye movement disorders due to acquired brain injury, last updated June 2017, identified one study of botulinum toxin for acute sixth nerve palsy. The Cochrane review authors judged this to be low certainty evidence; the study was not masked and the estimate of effect was imprecise.
Ұзақ мерзімді басқару
Егер 6 айлық мерзімнен кейін толық қалпына келмесе (осы мерзім ішінде бақылау, призмалық түзету, окклюзия немесе ботулинтoксині қарастырылуы мүмкін), хирургиялық емдеу көбінесе ұсынылады. Егер қалған эзотропия шағын болса немесе пациент операция жасатуға жарамсыз немесе құштар болмаса, тұрақты түрде белгілерді жеңілдету үшін призмалар көзілдірігіне енгізілуі мүмкін. Егер ауытқу призмалық түзетумен түзетуге тым үлкен болса, операция жасатуға жарамсыз немесе дайын болмағандар үшін тұрақты окклюзия жалғыз шешім болуы мүмкін.
If adequate recovery has not occurred after the 6 month period (during which observation, prism management, occlusion, or botulinum toxin may be considered), surgical treatment is often recommended. If the residual esotropia is small, or if the patient is unfit or unwilling to have surgery, prisms can be incorporated into their glasses to provide more permanent symptom relief. When the deviation is too large for prismatic correction to be effective, permanent occlusion may be the only option for those unfit or unwilling to have surgery.
Хирургиялық операция
Таңдалған процедураның орындалуы зардап шеккен бүйірлік тік бұлшықетте қанша функция сақталғанына байланысты болады. Толық сал болған жағдайда, ең қолайлы нұсқа – төменгі және жоғарғы тік бұлшықеттердің жұмыс істеуін пайдаланып, қандай да бір деңгейде абдукцияға қол жеткізу үшін Дженсен, Хуммельхайм немесе толық бұлшықеттің орнына ауыстыру сияқты тік бұлшықеттерді орнына ауыстыру процедураларын орындау. Баламалы тәсіл – зардап шеккен көздің бүйірлік және медиалдық тік бұлшықеттерінде операция жасау, оны орта сызықта тұрақтандыру мақсатында, осылайша тіке алдында бір көрініс беру, бірақ алыс сол және оң жаққа қарағанда диплопия пайда болуы мүмкін. Бұл процедура көбінесе басқа денсаулық проблемалары бар және күрделі көп бұлшықетті орнына ауыстыру процедураларымен байланысты алдыңғы сегмент ишемиясының жоғары тәуекелі бар толық салғандар үшін қолайлы. Егер зардап шеккен көзде қандай да бір функция сақталса, таңдалған процедура бұлшықеттің салдарының даму деңгейіне байланысты болады. Алтыншы жұлындық параличі кезінде 6 айлық бақылау кезеңінде көптеген пациенттердің көз бұлшықеттерінің әрекеттері келесідей өзгеру үлгісін көрсетуі күтіледі: біріншіден, зардап шеккен көздің медиалдық тік бұлшықетінің жоғары белсенділігі, содан кейін зардап шекпеген көздің медиалдық тік бұлшықетінің жоғары белсенділігі және, соңында, зардап шекпеген көздің бүйірлік тік бұлшықетінің төмен белсенділігі – бұл ингибициялық паралич деп аталады. Бұл өзгерістер екі көздің әртүрлі көзқарас позицияларындағы дұрыс емес орналасуының айырмашылығын азайтуға (инкоммитанс) қызмет етеді. Бұл процесс толық дамыған жағдайда, ең қолайлы нұсқа – зардап шеккен көздің медиалдық тік бұлшықетін кері жылжыту (әлсірету) және сол көздің бүйірлік тік бұлшықетін резекциялау (күшейту). Алайда, қарсы жақты бүйірлік тік бұлшықеттің ингибициялық параличі дамымаған жағдайда, ірі инкоммитанс сақталады, көздің орналасуы арасындағы айырмашылық зардап шеккен бұлшықеттің әрекет ету аймағында айтарлықтай үлкен болады. Мұндай жағдайларда, зардап шеккен көздің медиалдық тік бұлшықетін кері жылжыту контралатеральды медиалдық тік бұлшықетті кері жылжытумен және/немесе артқы бекітумен (Fadenoperation) бірге жасалады. Екі көз де зардап шеккен жағдайда екі жақты бірдей тәсілдер қолданылады.
The procedure chosen will depend upon the degree to which any function remains in the affected lateral rectus. Where there is complete paralysis, the preferred option is to perform vertical muscle transposition procedures such as Jensen's, Hummelheim's or whole muscle transposition, with the aim of using the functioning inferior and superior recti to gain some degree of abduction. An alternative approach is to operate on both the lateral and medial recti of the affected eye, with the aim of stabilising it at the midline, thus giving single vision straight ahead but potentially diplopia on both far left and right gaze. This procedure is often most appropriate for those with total paralysis who, because of other health problems, are at increased risk of the anterior segment ischaemia associated with complex multi muscle transposition procedures. Where some function remains in the affected eye, the preferred procedure depends upon the degree of development of muscle sequelae. In a sixth nerve palsy one would expect that, over the 6 month observation period, most patients would show the following pattern of changes to their ocular muscle actions: firstly, an overaction of the medial rectus of the affected eye, then an overaction of the medial rectus of the contraletral eye and, finally, an underaction of the lateral rectus of the unaffected eye something known as an inhibitional palsy. These changes serve to reduce the variation in the misalignment of the two eyes in different gaze positions (incomitance). Where this process has fully developed, the preferred option is a simple recession, or weakening, of the medial rectus of the affected eye, combined with a resection, or strengthening, of the lateral rectus of the same eye. However, where the inhibitional palsy of the contralateral lateral rectus has not developed, there will still be gross incomitance, with the disparity between the eye positions being markedly greater in the field of action of the affected muscle. In such cases recession of the medial rectus of the affected eye is accompanied by recession and/or posterior fixation (Fadenoperation) of the contraleral medial rectus. The same approaches are adopted bilaterally where both eyes have been affected.