Введение
Паралич шестого нерва, или паралич отводящего нерва, – это расстройство, связанное с дисфункцией черепного нерва VI (отводящего нерва), который отвечает за сокращение наружной прямой мышцы глаза, обеспечивающее его абдукцию (то есть отведение наружу). Неспособность глаза поворачиваться наружу приводит к сходящемуся косоглазию или эзотропии, основным симптомом которой является диплопия (обычно известная как двойное зрение), при которой два изображения воспринимаются рядом друг с другом. Таким образом, диплопия горизонтальная и усиливается при взгляде вдаль. Диплопия также усиливается при взгляде в сторону пораженного глаза и частично обусловлена перенапряжением внутренней прямой мышцы на неповрежденной стороне, которая пытается компенсировать недостаток иннервации наружной прямой мышцы пораженного глаза. Эти две мышцы являются синергистами или "мышцами-партнерами", поскольку обе стремятся переместить глаз влево или вправо. Это состояние чаще всего одностороннее, но может быть и двусторонним. Односторонний паралич отводящего нерва является наиболее распространенным из изолированных параличей глазодвигательных нервов.
Признаки и симптомы
Нервная дисфункция вызывает эзотропию – сходящееся косоглазие при взгляде вдаль. При фиксации близких объектов у пораженного человека может наблюдаться лишь латентное отклонение, и он может сохранять бинокулярное зрение или иметь эзотропию меньшей степени. Пациенты иногда поворачивают лицо в сторону пораженного глаза, уводя его из поля действия пораженной наружной прямой мышцы, чтобы контролировать диплопию и поддерживать бинокулярное зрение. Диплопия обычно возникает у взрослых при парезе VI черепного нерва, но у детей с этим состоянием она может отсутствовать из-за подавления. Нейропластичность, свойственная детскому возрасту, позволяет ребенку "отключать" информацию, поступающую от одного глаза (в данном случае от эзотропного глаза), тем самым устраняя симптомы диплопии. Хотя это и является положительной адаптацией в краткосрочной перспективе, в долгосрочной перспективе это может привести к неполноценному развитию зрительной коры, вызывая необратимую потерю зрения в подавленном глазу – состояние, известное как амблиопия или "ленивый глаз".
Патофизиология
Патофизиологический механизм паралича отводящего нерва при повышенном внутричерепном давлении традиционно объяснялся растяжением нерва на его длинном внутричерепном пути или сдавлением о каменистую связку или гребень каменистой части височной кости. Однако Коллиер "не мог согласиться с этим объяснением", полагая, что поскольку отводящий нерв выходит прямо вперед из ствола мозга, в то время как другие черепные нервы выходят косо или поперечно, он более уязвим к механическому воздействию, вызванному смещением ствола мозга назад при наличии занимающих пространство внутричерепных поражений. Синдром Фовиля также может развиваться вследствие поражений ствола мозга, затрагивающих V, VI и VII черепные нервы.
Субарахноидальное пространство
По мере прохождения VI черепного нерва через субарахноидальное пространство, он располагается вблизи передней нижней и задней нижней мозжечковых и базилярной артерий, что делает его уязвимым к сжатию о кливус. Как правило, параличи, вызванные таким образом, сопровождаются признаками и симптомами головной боли и/или повышением внутричерепного давления.
Петровая вершина
Нерв проходит вблизи мастоидного синуса и уязвим при мастоидите, что может вызвать воспаление мозговых оболочек и привести к синдрому Градениго. Это состояние характеризуется параличом глазодвигательного нерва (шестого нерва) в сочетании со снижением слуха на той же стороне, а также лицевой болью и параличом, и светобоязнью. Аналогичные симптомы могут также возникать как вторичные при переломах каменистой части височной кости или при опухолях носоглотки.
Пещеристый синус/верхняя трещина в области спинного мозга
Нерв проходит в синусовом теле, примыкающем к внутренней сонной артерии и симпатическим волокнам, отвечающим за контроль зрачка. Следовательно, поражения в этой области могут быть связаны с нарушениями функции зрачка, такими как синдром Горнера. Кроме того, вовлечение III, IV, V1 и V2 также может указывать на поражение синуса, поскольку все эти нервы направляются к глазнице через стенку синуса. Повреждения в этой области могут быть вызваны сосудистыми проблемами, воспалением, метастатическими карциномами и первичными менингиомами.
Орбита
Курс отводящего (VI) нерва короткий, и поражения в глазнице редко вызывают изолированный паралич отводящего нерва, но чаще затрагивают одну или несколько других групп глазодвигательных мышц.
Дифференциальные диагнозы
Дифференциальная диагностика редко представляет сложность у взрослых. Начало обычно внезапное, с симптомами горизонтальной диплопии. Ограничения движений глаз ограничиваются абдукцией пораженного глаза (или абдукцией обоих глаз при двустороннем поражении), и величина возникающей сходящейся косоглазости или эзотропии всегда больше при фиксации вдаль, когда латеральные прямые мышцы более активны, чем при фиксации вблизи, когда доминируют медиальные прямые мышцы. Ограничения абдукции, имитирующие паралич отводящего нерва, могут возникать вторично после хирургического вмешательства, травмы или в результате других состояний, таких как миастения или эндокринная офтальмопатия. У детей дифференциальная диагностика более сложна из-за трудностей, связанных с необходимостью добиться сотрудничества младенцев при полном исследовании движений глаз. Возможные альтернативные диагнозы при дефиците абдукции включают:
1. Синдром Мебиуса – редкое врожденное заболевание, при котором двусторонне поражены отводящий (VI) и лицевой (VII) нервы, что приводит к типично "безэмоциональному" выражению лица. 2. Синдром Дюане – состояние, при котором нарушены как абдукция, так и аддукция, возникающее в результате частичной иннервации латеральной прямой мышцы ветвями глазодвигательного (III) черепного нерва. 3. Перекрестная фиксация, которая развивается при инфантильной эзотропии или синдроме блокады нистагма и приводит к привычной слабости латеральных прямых мышц. 4. Ятрогенная травма. Паралич отводящего нерва также может возникать при установке гало-ортеза. Возникший паралич определяется потерей латерального взгляда после наложения ортеза и является наиболее распространенным повреждением черепного нерва, связанным с этим устройством.
Управление
Первоочередной задачей ведения является выявление и устранение причины состояния, когда это возможно, и облегчение симптомов пациента при их наличии. У детей, которые редко осознают диплопию, целью будет поддержание бинокулярного зрения и, тем самым, стимуляция правильного развития зрительной системы. После этого целесообразно наблюдение в течение примерно 6 месяцев перед принятием решения о дальнейших вмешательствах, поскольку некоторые параличи проходят самостоятельно без необходимости хирургического лечения.
Уменьшение симптомов и/или поддержание бинокулярного зрения
Это чаще всего достигается с помощью призмы Френеля. Эти тонкие гибкие пластиковые призмы могут быть прикреплены к очкам пациента или к плановым линзам, если у пациента нет рефракционных ошибок, и служат для компенсации смещения пораженного глаза внутрь. К сожалению, призма корректирует только фиксированную степень смещения, и поскольку степень смещения у пациента может меняться в зависимости от направления взгляда, он все равно может испытывать диплопию при взгляде в сторону поражения. Призмы доступны с различной диоптрийной силой, и наиболее подходящую можно подобрать для каждого пациента. Однако у пациентов с большими отклонениями толщина необходимой призмы может настолько снизить зрение, что бинокулярное зрение станет невозможным. В таких случаях может быть более целесообразно временно закрыть один глаз. Окклюзию никогда не применяют у младенцев из-за риска развития амблиопии вследствие лишения стимулов и потому, что они не испытывают диплопию. Другие методы лечения на этом начальном этапе включают использование ботулинического токсина, который вводится в медиальную прямую мышцу на той же стороне (терапия ботулиническим токсином при косоглазии). Использование ботулинического токсина выполняет несколько функций. Во-первых, он помогает предотвратить контрактуру медиальной прямой мышцы, которая может возникнуть в результате ее длительной работы без противодействия. Во-вторых, временно уменьшая величину отклонения, он может позволить использовать призматическую коррекцию, когда это ранее было невозможно. В-третьих, устраняя тягу медиальной прямой мышцы, он может помочь определить, является ли паралич частичным или полным, позволяя оценить любую остаточную способность к движению латеральной прямой мышцы. Таким образом, токсин действует как терапевтически, помогая уменьшить симптомы и улучшить прогноз полноценных глазных движений после операции, так и диагностически, помогая определить наиболее подходящий тип операции для каждого пациента. В Кокрановском обзоре вмешательств при нарушениях движения глаз, вызванных приобретенной травмой головного мозга, последний раз обновленном в июне 2017 года, было выявлено одно исследование применения ботулинического токсина при остром параличе глазодвигательного нерва (шестого нерва). Авторы Кокрановского обзора оценили доказательства как имеющие низкую степень достоверности; исследование не было ослепленным, а оценка эффекта была неточной.
Долгосрочное управление
Если адекватного восстановления не произошло после 6-месячного периода (в течение которого может рассматриваться наблюдение, коррекция призмами, окклюзия или ботулинический токсин), часто рекомендуется хирургическое вмешательство. Если остаточная эзотропия невелика, или пациент не может или не хочет делать операцию, призмы могут быть включены в его очки для более длительного облегчения симптомов. Когда величина отклонения слишком велика для эффективной призматической коррекции, постоянная окклюзия может быть единственным вариантом для пациентов, которым противопоказана или нежелательна операция.
Хирургические операции
Выбранная процедура будет зависеть от степени сохранения функции в пораженной наружной прямой мышце. При полном параличе предпочтительным вариантом является выполнение процедур вертикального перемещения мышц, таких как операция Дженсена, Хаммельхайма или трансплантация всей мышцы, с целью использования функционирующих нижней и верхней прямых мышц для достижения некоторой степени абдукции. Альтернативный подход заключается в операции как на наружной, так и на внутренней прямых мышцах пораженного глаза, с целью стабилизации его на средней линии, что обеспечивает бинокулярное зрение при взгляде прямо, но потенциально вызывает диплопию при взгляде в крайние левые и правые стороны. Эта процедура часто наиболее подходит пациентам с полным параличом, которые из-за сопутствующих заболеваний подвержены повышенному риску ишемии переднего сегмента глаза, связанной со сложными многомышечными трансплантациями. Если в пораженном глазу сохраняется некоторая функция, предпочтительная процедура зависит от степени развития мышечных осложнений. При поражении глазодвигательного нерва (шестого нерва) можно ожидать, что в течение 6 месяцев наблюдения у большинства пациентов проявится следующая картина изменений в работе глазных мышц: сначала – переактивность внутренней прямой мышцы пораженного глаза, затем – переактивность внутренней прямой мышцы противоположного глаза и, наконец, – недостаточная активность наружной прямой мышцы неповрежденного глаза, что известно как ингибиторный паралич. Эти изменения направлены на уменьшение разницы в степени косоглазия в разных направлениях взгляда (инкомитантность). Если этот процесс полностью развился, предпочтительным вариантом является простое углубление (рецессия) или ослабление внутренней прямой мышцы пораженного глаза в сочетании с укорочением (резекцией) или укреплением наружной прямой мышцы того же глаза. Однако, если ингибиторный паралич наружной прямой мышцы противоположного глаза не развился, инкомитантность останется выраженной, причем разница в положении глаз будет особенно заметна в поле действия пораженной мышцы. В таких случаях углубление внутренней прямой мышцы пораженного глаза сопровождается углублением и/или задней фиксацией (операция Фадена) внутренней прямой мышцы противоположного глаза. Те же подходы применяются в двусторонних случаях, когда поражены оба глаза.