Кіріспе

Буындардың қалыптыдан артық созылуы

Гиперқозғалыс, сондай-ақ "қос буындылық" деп те аталады, буындардың қалыптыдан артық созылуын сипаттайды. Мысалы, кейбір гиперқозғалыс қабілеті бар адамдар бас бармақтарын білегіне дейін кері бүгіп, тізе буындарын артқа қарай бүгіп, аяқтарын бас артына қойып немесе басқа да акробатикалық "трюктер" орындай алады. Бұл бүкіл денедегі бір немесе бірнеше буындарға әсер етуі мүмкін. Гиперқозғалмалы буындар жиі кездеседі және халықтың шамамен 10-25%-ында кездеседі, бірақ аз ғана адамдарда ауырсыну және басқа да симптомдар пайда болады. Бұл гиперқозғалыс спектрінің бұзылуының (HSD) белгісі болуы мүмкін. Гиперқозғалмалы буындар – гиперқозғалыс спектрінің бұзылуы немесе Элерс-Данлос синдромы (EDS) сияқты генетикалық байланыстырушы тіндердің бұзылыстарының ерекшелігі. Жаңа диагностикалық критерийлер енгізілгенге дейін гиперқозғалыс синдромы кейде гиперқозғалыс Элерс-Данлос синдромымен (hEDS) бірдей саналды, бұрын EDS 3-түрі деп аталатын. Екі жағдайды ажырататын генетикалық тест болмағандықтан және диагностикалық критерийлер мен ұсынылатын емдеу әдістерінің ұқсастығынан көптеген сарапшылар оларды қосымша зерттеулер жүргізілгенге дейін бірдей жағдай ретінде тануды ұсынады. 2016 жылы hEDS диагностикалық критерийлері қайта жазылды, себебі hEDS диагностикалық ДНҚ тестісі жоқ EDS-тің жалғыз түрі болғандықтан, hEDS пациенттерінің санын азайту арқылы ортақ генетикалық мутацияны анықтауға үміттенді. Сонымен қатар, буындардың гиперқозғалыс синдромы гиперқозғалыс спектрінің бұзылуы деп қайта аталды және hEDS, Элерс-Данлос синдромының басқа түрлері немесе басқа да генетикалық байланыстырушы тіндердің бұзылыстарының (мысалы, Марфан, Лоеис-Диетц немесе остеогенез имперфекта) диагностикалық критерийлеріне сәйкес келмейтін гиперқозғалыс бұзылуы ретінде қайта анықталды.

Қатысқан жағдайлар

Гиперқозғалмалы буындары бар адамдарда АДҚҚ (атақты дефицит және гипербелсенділік синдромы), аутизм, диспраксия, фибромиалгия, тұқым қуалайтын дәнекер тіндің аурулары, митральды клапанның пролапсі және паникалық бұзылу сияқты көкейкестік бұзылыстары жиі кездеседі.

Диагностика

Бірлескен гиперқозғалыс синдромы Марфан синдромы, Элерс-Данлос синдромы және остеогенез имперфекта сияқты басқа да жағдайлармен ұқсас белгілерге ие. Түйіндік тіндердің бұзылулары бойынша сарапшылар гиперқозғалыс синдромының ауыр түрлері мен Элерс-Данлос синдромының гиперқозғалыс типінің жеңіл түрлерінің бір және бірдей ауру екеніне ресми түрде келісті. Жалпыланған гиперқозғалыс – бұл тұқым қуалайтын барлық буындардың бұзылуларының ортақ ерекшелігі, және көптеген белгілер үйлеседі, бірақ көбінесе осы бұзылуларды ажыратуға мүмкіндік беретін ерекшеліктер де болады. Элерс-Данлос синдромының тұқым қуалау жолы түріне қарай әртүрлі болады. Артрохалазия, классикалық, гиперқозғалыс және тамырлық түрлері әдетте аутосомалық доминантты тұқым қуалау жолымен беріледі. Аутосомалық доминантты тұқым қуалау, егер әр жасушадағы геннің бір ғана көшірмесі ауруды тудыруға жеткілікті болса, орын алады. Кейбір жағдайларда, ауруға шалданған адам мутацияны ауруға шалданған ата-анасынан мұраға алады. Басқа жағдайларда жаңа (спорадикалық) гендік мутациялар пайда болады. Мұндай жағдайлар отбасы тарихында бұл аурудың болмаған адамдарда да кездесуі мүмкін. Элерс-Данлос синдромының дерматоспараксиясы және кифосколиозы түрлері, сондай-ақ классикалық және гиперқозғалыс түрлерінің кейбір жағдайлары аутосомалық рецессивті жолмен мұраға беріледі. Аутосомалық рецессивті тұқым қуалау кезінде әр жасушадағы геннің екі көшірмесі де өзгереді. Көбінесе аутосомалық рецессивті ауруы бар адамның екі ата-анасы да өзгерген геннің бір көшірмесін алып жүреді, бірақ аурудың белгілері мен симптомдары байқалмайды.

Бейтон критерийлері

2000 жылдың шілдесінен бастап гипермобильділік Бейттон критерийлері арқылы диагностикаланды. 2017 жылы критерийлер өзгерді, бірақ Бейттон бағасы олардың құрамында сақталды. Бейттон критерийлері Бейттон бағасын алмастырмайды, оның орнына бұрынғы баллды басқа симптомдар мен критерийлермен бірге пайдаланады. HMS диагнозы екі маңызды критерийдің, бір маңызды және екі қосымша критерийдің, немесе төрт қосымша критерийдің болуымен қойылады. Критерийлер:

Физиотерапия

Гипермобильдік қабілеті жоғары адамдардың жақсы физикалық формада болуы өте маңызды – тіпті, орташа адамнан да көбірек – қайталама жарақаттардың алдын алу үшін. Дәрігер мен физиотерапевт бақылауымен жүзеге асырылатын тұрақты жаттығулар симптомдарды азайтуға көмектеседі, себебі күшті бұлшықеттер буындардың динамикалық тұрақтылығын арттырады. Жоғары қарқынды жаттығуларға немесе контактілік спорт түрлерімен салыстырғанда жарақат алу қаупі аз болғандықтан, жабық кинетикалық тізбек жаттығулары сияқты төмен қарқынды жаттығулар көбінесе ұсынылады. Жылу және суықпен емдеу ауыратын буындар мен бұлшықеттердің қысқа мерзімді ауыруын басуға көмектеседі, бірақ проблеманың түпкі себебін шешпейді.

Дәрі-дәрмектер

Дәрі-дәрмек гиперқозғалыстың негізгі емделу жолы емес, бірақ осымен байланысты буын ауруларын барынша азайту үшін қосымша ем ретінде қолданылуы мүмкін. Негізгі таңдау стероид емес қабынуға қарсы препараттар болып табылады. Наркотиктерді бастапқы немесе ұзақ мерзімді емдеу үшін ұсынбау керек, және олар тек қана жедел жарақаттан кейін қысқа мерзімді қолдануға арналған.

Өмір салтын өзгерту

Гиперқозғалғыштығы бар кейбір адамдарда өмір салтын өзгерту симптомдардың күшін азайтуға көмектеседі. Жалпы, ауырсынуды күшейтетін қызметтен қашу керек. Мысалы:
Теру машинасымен жазу, қолмен жазудың тудырған ауырсынын азайтуға болады. Дауыспен басқару бағдарламасы немесе эргономикалық пернетақта теру кезіндегі ауырсынды азайтуға көмектеседі. Бұғылған тізелер немесе отыру, тұрудың тудырған ауырсынын азайтуға болады. Жағымсыз симптомдар кейбір йога түрлері мен салмақ көтеру арқылы жиі азаяды. Жоғары қарқынды жүгіруді төмен қарқынды эллиптикалық тренажермен алмастыруға болады. Ауырсыздану үшін жүзу кезінде қолдардың және басқа буындардың шамадан тыс созылуын болдырмау үшін жүзбек тақтасын пайдалану немесе ерекше сақтық тану қажет. Әлсіз байланыстар мен бұлшық еттер нашар дене күйіне себеп болады, бұл басқа да денсаулық проблемаларына әкелуі мүмкін. Изометриялық жаттығулар шамадан тыс созылудан сақтайды және күшке қол жеткізуге көмектеседі.

Басқа емдеу әдістері

Тұрақсыз буындарды уақытша қорғау үшін тірек пайдалы болуы мүмкін.

Эпидемиология

Гипермобильді буындар халықтың шамамен 10-25% -ында кездеседі.