Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Адам аурулары
Human disease
Кистоздық гигрома – бұл әдетте нәрестенің мойнында немесе басында пайда болатын қалыптан тыс өсім. Ол бір немесе бірнеше кистадан тұрады және уақыт өте келе үлкейе түседі. Бұл бұзылыс көбінесе ұрық ананың жатырында дамыған кезде пайда болады, бірақ туғаннан кейін де көрініс беруі мүмкін. Кистоздық лимфагиома және макрокистоздық лимфалық ақау ретінде де белгілі, бұл өсім көбінесе көптеген кішкентай қуыстардан (көп бөлікті) тұратын туа біткен лимфалық зақымдану болып табылады, ол кез келген жерде пайда болуы мүмкін, бірақ классикалық жағдайда мойынның сол жақ артқы үшбұрышында және қолтық астында кездеседі. Ақаулық лимфа жүйесімен айналатын сулы сұйықтық – лимфадан тұратын үлкен киста тәрізді қуыстарды қамтиды. Микроскопиялық деңгейде кистоздық гигрома лимфамен толтырылған көптеген қуыстардан тұрады. Тегіш қуыстар өте ірі, бірақ олар бетке қарай азайа бастайды. Кистоздық гигромалар қатерлі емес, бірақ деформацияға әкелуі мүмкін. Бұл жағдай көбінесе балаларға әсер етеді, өте сирек жағдайда ересектерде де кездеседі. Қазіргі медициналық тәжірибеде лимфалық ақау терминін қолдануға басымдық беріледі, себебі кистоздық гигрома термині «су ісігі» деген мағынаны білдіреді. Лимфалық ақаулар қазір жиі қолданылады, өйткені ол таза лимфалық сұйықтыққа толы, қалыптан тыс өсудің губка тәрізді жиынтығы. Сұйықтық көбінесе жұмсақ тіндердегі кисталардың немесе арналардың ішінде жиналады. Кистоздық гигромалар лимфа жүйесін құрайтын лимфа тамырларының дұрыс қалыптаспауынан пайда болады. Лимфалық ақаулардың екі түрі бар: макрокистоздық (ірі кисталар) және микрокистоздық (ұсақ кисталар) лимфалық ақаулар. Адамда тек бір түрлі ақау болуы мүмкін, немесе макро және микрокисталардың қосылған түрі болуы мүмкін. Кистоздық гигрома жамбас лимфагиомасымен немесе ұрықтың гидропсымен байланысты болуы мүмкін. Сонымен қатар, ол Даун синдромымен, Тернер синдромымен немесе Нунан синдромымен байланысты болуы мүмкін. Егер ол үшінші триместрде анықталса, Даун синдромымен байланысты болу ықтималдығы артады, ал екінші триместрде анықталса, Тернер синдромымен байланысты болуы мүмкін. Бұл жағдайдың өлімге әкелетін түрі де бар, ол Каушок-Вапнер-Курц синдромы деп аталады, ол кистоздық гигромадан басқа, жарық және лимфедеманы (лимфа жүйесінің бұзылуынан туындаған жергілікті ісіну және тіндердің қабынуы) қамтиды.
A cystic hygroma is an abnormal growth that usually appears on a baby's neck or head. It consists of one or more cysts and tends to grow larger over time. The disorder usually develops while the fetus is still in the uterus, but can also appear after birth. Also known as cystic lymphangioma and macrocystic lymphatic malformation, the growth is often a congenital lymphatic lesion of many small cavities (multiloculated) that can arise anywhere, but is classically found in the left posterior triangle of the neck and armpits. The malformation contains large cyst like cavities containing lymph, a watery fluid that circulates throughout the lymphatic system. Microscopically, cystic hygroma consists of multiple locules filled with lymph. Deep locules are quite big, but they decrease in size towards the surface. Cystic hygromas are benign, but can be disfiguring. It is a condition which usually affects children; very rarely it can be present in adulthood. Currently, the medical field prefers to use the term lymphatic malformation, because the term cystic hygroma means water tumor. Lymphatic malformation is more commonly used now because it is a sponge like collection of abnormal growth that contains clear lymphatic fluid. The fluid collects within the cysts or channels, usually in the soft tissue. Cystic hygromas occur when the lymphatic vessels that make up the lymphatic system are not formed properly. The two types of lymphatic malformations are macrocystic (large cysts) and microcystic (small cysts) lymphatic malformations. A person may have only one kind of the malformation or can have a mixture of both macro and microcysts. Cystic hygroma can be associated with a nuchal lymphangioma or a fetal hydrops. Additionally, it can be associated with Down syndrome, Turner syndrome, or Noonan syndrome. If it is diagnosed in the third trimester, then chances of association with Down syndrome are increased, but if diagnosed in the second trimester, then it is associated with Turner syndrome. A lethal version of this condition exists, known as Cowchock–Wapner–Kurtz syndrome, that, in addition to cystic hygroma, includes cleft palate and lymphedema, a condition of localized edema and tissue swelling caused by a compromised lymphatic system.
Белгілері мен симптомдары
Цистикалық гигромалар көбінесе жүктілік кезеңіндегі ультрадыбыстық тексеру арқылы анықталады. Жиі кездесетін белгі – мойындағы ісік. Ол туған кезде немесе жоғарғы тыныс жолдарының инфекциясынан кейін нәрестеде байқалуы мүмкін. Цистикалық гигромалар өте үлкенге дейін өсіп, тыныс алу мен жұтуға әсер етуі мүмкін. Симптомдардың арасында ауыз, мойын, жақ немесе тілдегі ісік немесе түйін болуы мүмкін. Ол үлкен, сұйықтыққа толы қап сияқты сезіледі. Бұған қоса, цистикалық гигромалар дененің басқа бөліктерінде де кездесуі мүмкін, мысалы, қолдарда, кеудеде, аяқтарда, шатырларда және қабырғаларда. Цистикалық гигромалар Тернер синдромында жиі кездеседі, бірақ синдромға шалдықпаған адамдарда да осы жағдай пайда болуы мүмкін.
Cystic hygromas are increasingly diagnosed by prenatal ultrasonography. A common sign is a neck growth. It may be found at birth, or discovered later in an infant after an upper respiratory tract infection. Cystic hygromas can grow very large and may affect breathing and swallowing. Some symptoms may include a mass or lump in the mouth, neck, cheek, or tongue. It feels like a large, fluid filled sac. In addition, cystic hygromas can be found in other body parts, such as the arms, chest, legs, groin, and buttocks. Cystic hygromas are also often seen in Turner's syndrome, although a patient who does not have the syndrome can present with this condition.
Диагностика
Адам ұрығындағы лимфалық ақаулар, егер олар жеткілікті өлшемде болса, ультрадыбыспен анықталуы мүмкін. Цисталық ақаудың анықталуы ұрықтағы генетикалық бұзылыстарды бағалау үшін амниоцентез сияқты қосымша тексерулерді қажет етуі мүмкін. Лимфалық ақаулар туғаннан кейін немесе үлкен балалар мен ересектерде де анықталуы мүмкін, көбінесе масса түрінде немесе медициналық суреттеу кезінде кездейсоқ табылады. Диагнозды нақтылау үшін қосымша тексерулер қажет болуы мүмкін, себебі балаларда бірнеше цисталық массалар пайда болуы мүмкін. Ультрадыбыс немесе МРТ сияқты суреттеу әдістері зақымның мөлшері мен таралуы туралы толыққанды ақпарат бере алады.
Lymphatic malformations may be detected in the human fetus by ultrasound if they are of sufficient size. Detection of a cystic malformation may prompt further investigation, such as amniocentesis, to evaluate for genetic abnormalities in the fetus. Lymphatic malformations may be discovered postnatally or in older children/adults, and most commonly present as a mass or as an incidental finding during medical imaging. Verification of the diagnosis may require more testing, as multiple cystic masses can arise in children. Imaging, such as ultrasound or MRI, may provide more information as to the size and extent of the lesion.