Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Гемангиобластома - орталық жүйке жүйесінің тамырлық ісіктері, әдетте орта жаста пайда болады. Кейде бұл ісіктер омыртқа миы мен желбезек сияқты басқа жерлерде пайда болады. Олар басқа аурулармен, мысалы полицитемиямен (қан клеткаларының санының артуы), панкреатикалық кисталар мен Фон Хиппель- Линдау синдромымен (VHL синдромы) байланысты болуы мүмкін. Гемангиобластомалар көбінесе кіші қан тамырларындағы стромальды жасушалардан тұрады және әдетте мишаңда, мидың түбіне немесе омыртқа миына пайда болады. Олар Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымының жіктеу жүйесі бойынша І дәрежелі ісіктер болып саналады.
Hemangioblastomas, or haemangioblastomas, are vascular tumors of the central nervous system that originate from the vascular system, usually during middle age. Sometimes, these tumors occur in other sites such as the spinal cord and retina. They may be associated with other diseases such as polycythemia (increased blood cell count), pancreatic cysts and Von Hippel–Lindau syndrome (VHL syndrome). Hemangioblastomas are most commonly composed of stromal cells in small blood vessels and usually occur in the cerebellum, brainstem or spinal cord. They are classed as grade I tumors under the World Health Organization's classification system.
Асқынулар
Гемангиобластомалар паранеопластикалық синдром ретінде эритропоэтин гормонының эктопиялық өндірісі салдарынан қан ағынында қызыл қан жасушаларының қалыптан тыс жоғары санын тудыруы мүмкін.
Hemangioblastomas can cause an abnormally high number of red blood cells in the bloodstream due to ectopic production of the hormone erythropoietin as a paraneoplastic syndrome.
Патогенез
Гемангиобластомалар эндотелиялық жасушалардан, перициттерден және стромальды жасушалардан тұрады. VHL синдромында фон Хиппель Линдау ақуызы (pVHL) функциясы бұзылады, әдетте мутацияға және / немесе геннің үндеуіне байланысты. Қалыпты жағдайда, pVHL гипоксиялық 1α факторды (HIF 1α) убиквитинді араласқан протеосомалық деградация арқылы тежеуге қатысады. Бұл дисфункционалдық жасушаларда pVHL HIF 1α- ні бүлдіре алмайды, сонда ол жиналады. HIF 1α қан тамырлары эндотелийлік өсу факторының, тромбоциттерден алынған өсу факторы B, эритропоэтин және трансформирушы өсу факторы альфаның пайда болуына себепші болады, олар ісіктің ішіндегі жасушалардың өсуін ынталандырады.
Hemangioblastomas are composed of endothelial cells, pericytes and stromal cells. In VHL syndrome the von Hippel Lindau protein (pVHL) is dysfunctional, usually due to mutation and/or gene silencing. In normal circumstances, pVHL is involved in the inhibition of hypoxia inducible factor 1 α (HIF 1α) by ubiquitin mediated proteosomal degradation. In these dysfunctional cells pVHL cannot degrade HIF 1α, causing it to accumulate. HIF 1α causes the production of vascular endothelial growth factor, platelet derived growth factor B, erythropoietin and transforming growth factor alpha, which act to stimulate growth of cells within the tumor.
Диагностика
Негізгі диагноз компьютерлік томографиялық сканерлеу (КТ) арқылы қойылады. Сканнан гемангиобластома артқы қақпақтағы төмен ақаулы аймақ ретінде көрінеді, оның қабырғасында көбейген түйін бар. Кейде бірнеше зақымданулар болады. Әдетте оны орындау оңай болса да, науқастардың шамамен 20% - ында ісіктің қайталануы немесе басқа жерде бірнеше ісіктер пайда болады.
The primary diagnosis is made with a computed tomography scan (CT scan). On a scan, hemangioblastoma shows as a well defined, low attenuation region in the posterior fossa with an enhancing nodule on the wall. Sometimes multiple lesions are present. Although usually straightforward to carry out, recurrence of the tumor or more tumors at a different site develop in approximately 20% of patients.
Болжам
Гемангиобластома үшін нәтиже өте жақсы, егер ісікті хирургиялық жолмен алып тастау мүмкін болса; көп жағдайда excision мүмкін, ал тұрақты неврологиялық тапшылық сирек кездеседі және ісікті ерте диагностикалау және емдеу арқылы мүлдем болдырмауға болады. VHL синдромы бар адамдарда, әдетте, бірден көп зақымданулар болғандықтан, спорадикалық ісіктермен ауыратын адамдарға қарағанда, прогноз нашар болады.
The outcome for hemangioblastoma is very good if surgical extraction of the tumor can be achieved; excision is possible in most cases and permanent neurologic deficit is uncommon and can be avoided altogether if the tumor is diagnosed and treated early. Persons with VHL syndrome have a bleaker prognosis than those who have sporadic tumors since those with VHL syndrome usually have more than one lesion.