Ағылшыншамен салыстырыңыз: абзацты басыңыз — түпнұсқа терезеде ашылады. Абзац астындағы EN түймесі оны мәтін ішінде көрсетеді.
Мазмұны
Кіріспе
Агранулоцитоз, сондай-ақ агранулоз немесе гранулопения деп те аталады, – бұл қандағы ақ қан жасушаларының (лейкопения, ең көп кездесетіні – нейтрофилдер) күрт және қауіпті түрде төмендеуімен сипатталатын жедел жағдай, нәтижесінде қан айналымында нейтропения пайда болады. Бұл инфекциямен күресетін ақ қан жасушаларының маңызды бір классының ауыр жетіспеушілігі. Осы жағдайға ұшыраған адамдардың иммунитеті басылғандықтан, қауіпті инфекцияларға шалдығу қаупі өте жоғары. Агранулоцитоз кезінде гранулоциттердің (нейтрофильдер, базофильдер және эозинофильдерді қамтитын ақ қан жасушаларының маңызды классы) концентрациясы 200 жасуша/мм³ қаннан төмендейді.
Agranulocytosis, also known as agranulosis or granulopenia, is an acute condition involving a severe and dangerous lowered white blood cell count (leukopenia, most commonly of neutrophils) and thus causing neutropenia in the circulating blood. It is a severe lack of one major class of infection fighting white blood cells. People with this condition are at very high risk of serious infections due to their suppressed immune system. In agranulocytosis, the concentration of granulocytes (a major class of white blood cells that includes neutrophils, basophils, and eosinophils) drops below 200 cells/mm3 of blood.
Белгілері мен симптомдары
Агранулоцитоз симптомсыз өтуі мүмкін, немесе кенеттен қызба, дікілдеу және тамақ ауруы сияқты клиникалық белгілермен көрініс беруі мүмкін. Кез келген органның инфекциясы тез дамуы мүмкін (мысалы, пневмония, зәр жолдарының инфекциясы). Сепсис те жылдам прогрессиялауы мүмкін.
Agranulocytosis may be asymptomatic, or may clinically present with sudden fever, rigors and sore throat. Infection of any organ may be rapidly progressive (e. g., pneumonia, urinary tract infection). Sepsis may also progress rapidly.
Себептер
Агранулоцитозбен көптеген дәрілер байланысты, соның ішінде эпилепсияға қарсы дәрілер (мысалы, карбамазепин және вальпроат), антитиреоидтық дәрілер (карбимазол, тиамазол және пропилтиоурацил), антибиотиктер (пенциллин, хлорамфеникол және триметоприм/сульфаметоксазол), H2 блокерлері (циметидин, фамотидин, низатидин, ранитидин), АПФ ингибиторлары (беназеприл), цитотоксикалық дәрілер, алтын тұздары, анальгетиктер (аминофеназон, индометацин, напроксен, фенилбутазон, метамизол), мебендазол, аллопуринол, антидепрессанттар миансерин және миртазапин, сондай-ақ кейбір антипсихотиктер. Әсіресе, клозапин антипсихотигі емдеуге төзімді жағдайларда қолданылады және көптеген елдерде қан анализін міндетті түрде бақылау қажет. Реакция көбінесе пропорционалды емес, ерекше жағдайларда туындайды, бірақ сарапшылар осы дәрілерді қабылдайтын науқастарға агранулоцитозбен байланысты инфекцияның белгілері туралы – мысалы, ауырған тамақ және қызба – хабарлауды ұсынады. Ауруларды бақылау және алдын алу орталықтары 2008 жылдың наурызынан 2009 жылдың қарашасына дейін АҚШ және Канадада кокаин қолданушылар арасында агранулоцитоздың ошақтарын есірткі құрамында левамизолдың болуымен байланыстырды. Есірткіні бақылау басқармасы 2010 жылдың ақпанына дейін АҚШ-қа әкелінген ұсталған кокаин партияларының 71%-ында левамизолдың кескіш зат ретінде бар екенін хабарлады. Левамизол – жануарларда қолданылатын құртқа қарсы (гельминтке қарсы) препарат. Кокаин гидрохлоридіне левамизол қосу себебі әлі белгісіз, бірақ олардың балқу температурасы, ерігіштігі және сыртқы түрінің ұқсас болуы мүмкін.
A large number of drugs have been associated with agranulocytosis, including antiepileptics (such as carbamazepine and valproate), antithyroid drugs (carbimazole, thiamazole, and propylthiouracil), antibiotics (penicillin, chloramphenicol and trimethoprim/sulfamethoxazole), H2 blockers (cimetidine, famotidine, nizatidine, ranitidine), ACE inhibitors (benazepril), cytotoxic drugs, gold salts, analgesics (aminophenazone, indomethacin, naproxen, phenylbutazone, metamizole), mebendazole, allopurinol, the antidepressants mianserin and mirtazapine, and some antipsychotics. The atypical antipsychotic clozapine in particular is largely restricted to treatment resistant cases and mandatory blood count monitoring in most countries. Although the reaction is generally idiosyncratic rather than proportional, experts recommend that patients using these drugs be told about the symptoms of agranulocytosis related infection, such as a sore throat and a fever. The Centers for Disease Control and Prevention traced outbreaks of agranulocytosis among cocaine users, in the US and Canada between March 2008 and November 2009, to the presence of levamisole in the drug supply. The Drug Enforcement Administration reported that, as of February 2010, 71% of seized cocaine lots coming into the US contained levamisole as a cutting agent. Levamisole is an antihelminthic (i. e. deworming) drug used in animals. The reason for adding levamisole to cocaine hydrochloride is unknown, although it is likely due to their similar melting points, solubilities, and appearance.
Диагностика
Диагноз толық қан анализінен кейін қойылады, бұл стандартты қан тексеруі. Осы тестте абсолютті нейтрофилдер саны 500-ден төмен болады және 0 клетка/мм³-ге дейін түсуі мүмкін. Қан жасушаларының басқа түрлері әдетте қалыпты мөлшерде кездеседі. Агранулоцитозды ресми түрде анықтау үшін, апластикалық анемия, түнгі пароксизмалық гемоглобинурия, миелодисплазия және лейкемия сияқты ұқсас белгілері бар басқа патологияларды жоққа шығару қажет. Бұл сүйек миын зерттеуді талап етеді, онда қалыпты мөлшердегі және түрдегі жасушалары бар (нормаклеткалық) қан миы, дамымаған промиелоциттер анықталады. Егер осы дамымаған промиелоциттер толық жетілгенде, олар жетіспей жатқан гранулоциттер болар еді.
The diagnosis is made after a complete blood count, a routine blood test. The absolute neutrophil count in this test will be below 500, and can reach 0 cells/mm3. Other kinds of blood cells are typically present in normal numbers. To formally diagnose agranulocytosis, other pathologies with a similar presentation must be excluded, such as aplastic anemia, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria, myelodysplasia and leukemias. This requires a bone marrow examination that shows normocellular (normal amounts and types of cells) blood marrow with underdeveloped promyelocytes. These underdeveloped promyelocytes, if fully matured, would have been the missing granulocytes.
Емдеу
Инфекцияның белгілері жоқ пациенттерде емдеу жүйелі қан тесттерін қадағалау, қоздырғыш факторды (мысалы, дәрі-дәрмекті) тоқтату және қызбаның маңыздылығы туралы жалпы кеңестерден тұрады. Гранюлоциттерді трансфузиялау мәселені шешу жолы болар еді. Дегенмен, гранулоциттер қан айналымында шамамен 10 сағатқа ғана (ал көкбауырда немесе басқа тіндерде бірнеше күнге дейін) тіршілік етеді, бұл өте аз уақытқа соққы береді. Бұған қоса, мұндай процедураның көптеген қиындықтары бар.
In patients that have no symptoms of infection, management consists of close monitoring with serial blood counts, withdrawal of the offending agent (e. g., medication), and general advice on the significance of fever. Transfusion of granulocytes would be a solution to the problem. However, granulocytes live only ~10 hours in the circulation (for days in spleen or other tissue), which gives a very short lasting effect. In addition, there are many complications of such a procedure.