Кіріспе
Ауыр ми зақымдануынан туындаған сананың бұзылуы. Вегетативтік күй (ВС) немесе комадан кейінгі жауапсыздық (ПКУ) – бұл сананың бұзылуы, онда ауыр ми зақымдануына ұшыраған науқастар толыққанды саналы болмай, жартылай ояу күйде болады. Науқас төрт аптадан астам вегетативтік күйде болса, тұрақты вегетативтік күйде (ПВС) деп саналады. Бұл диагноз, егер ми зақымдануы жарақатсыз болса, бірнеше айдан кейін (АҚШ-та үш, Ұлыбританияда алты ай), ал жарақаттан болса, бір жылдан кейін тұрақты вегетативтік күй ретінде ресми түрде бекітіледі. "Вегетативтік күй" термині жұртшылықта жағымсыз ассоциациялар тудыруы мүмкін болғандықтан, "жауап бермейтін сергектік синдромы" термині де қолданылуы мүмкін.
A vegetative state (VS) or post coma unresponsiveness (PCU) is a disorder of consciousness in which patients with severe brain damage are in a state of partial arousal rather than true awareness. After four weeks in a vegetative state, the patient is classified as being in a persistent vegetative state (PVS). This diagnosis is classified as a permanent vegetative state some months (three in the US and six in the UK) after a non traumatic brain injury or one year after a traumatic injury. The term unresponsive wakefulness syndrome may be alternatively used, as "vegetative state" has some negative connotations among the public.
Анықтама
Техникалық және қарапайым тұтынушылар үшін әр түрлі анықтамалар бар. Әр елде заңдық жағдайлар әртүрлі болады.
Медициналық анықтама
Лондондық Британдық Корольдік дәрігерлер колледжінің анықтамасына сәйкес, "бірнеше аптадан астам сақталатын ояу есімдіксіз жағдай тұрақты (немесе 'жалғасатын') вегетациялық күй деп аталады".
"Өсімдіктік күй"
Вегетативтік күй – созылмалы немесе ұзақ мерзімді жағдай. Бұл жағдай комадан өзгеше: кома – сезіну қабілеті мен оянудың толық жоқтығының күйі. Вегетативтік күйдегі науқастар комадан оянған болуы мүмкін, бірақ әлі сананы қалпына келтірмеген. Вегетативтік күйдегі науқастар көз қабақтарын кейде аша алады және ұйқы-ояну циклдерін көрсетеді, бірақ толыққанды когнитивтік функциядан мүлдем құр алады. Вегетативтік күй "ояу кома" деп те аталады. Вегетативтік күйде өткізген уақыт ұзарған сайын, сананы қайтару мүмкіндігі едәуір төмендейді.
"Тұрақты вегетациялық күй"
Тұрақты вегетативтік күй – Ұлыбританиядан басқа елдерде кеңінен қолданылатын медициналық диагноз. Ол көптеген неврологиялық және басқа да тексерулерден кейін, мидың кең аумақты және қайтымсыз зақымдануына байланысты пациенттің вегетативтік күйден жоғары деңгейдегі қызметтерге қол жеткізуінің өте төмен екенін көрсетеді. Бұл диагноз дәрігердің жақсару мүмкін емес деп қойғанын білдірмейді, бірақ АҚШ-та өмірді сақтау шараларын тоқтату жөнінде сотқа жүгінуге мүмкіндік береді. Медициналық диагноз бойынша, ешқандай медициналық күтуде психикалық жағдайдың жақсаруының болмауы мүмкін. Сондықтан, Ұлыбританиядағы "толық вегетативтік күй" АҚШ немесе басқа елдерде "тұрақты" деп аталатын жағдайларда диагноз ретінде сақталуы мүмкін. Ұлыбританияда "тұрақты" диагнозын қою үшін қолданылатын тексеру критерийлері АҚШ-тағы "тұрақты" диагнозын қою критерийлеріне ұқсас болғанымен, семантикалық айырмашылық Ұлыбританияда өмірді сақтау шараларын тоқтату туралы сот өтініштерінде қолданылатын заңдық презумпцияны құрайды.
Құқықтық түсініктіліктің болмауы
Ми өлімінен өзгеше, тұрақты вегетациялық күй (ПВС) өте аз құқықтық жүйелерде ғана заңмен өлім деп танылады. АҚШ-та өмірді қолдауды тоқтату үшін сотқа берілетін өтініштерде, беделді медициналық сараптама бойынша вегетативтік күйден жоғары саналық функцияларды қалпына келтірудің мүмкін еместігі дәлелденуі керек. Англияда, Уэльсте және Шотландияда 1989 жылғы Хиллсборо апатында миы ауыр аноксиялық зақымға ұшыраған Тони Блэндтің ісінде 1993 жылы ПВС-тегі пациенттерге клиникалық түрде тамақтандыру мен су беруді тоқтатуға қатысты құқықтық прецедент орнатылды. Бұл заңдық беймәлімдік PВС-тегі адамдарға өлуге рұқсат беру керек деген пікірді қолдайтындардың пайда болуына әкелді. Ал басқалары, егер қалпына келтірудің қандай да болса мүмкіндігі болса, күтімді жалғастыру қажет деп санайды. ПВС диагнозы қойылған, бірақ кейін жақсарған аз ғана жағдайлардың болуы, заң тұрғысынан қалпына келтіруді "мүмкін емес" деп анықтауды қиындатады. Бұл құқықтық және этикалық мәселе автономия, өмір сапасы, ресурстарды тиімді пайдалану, отбасы мүшелерінің қалаулары және кәсіби жауапкершілік туралы сұрақтарды көтеріп отыр.
Белгілері мен симптомдары
PVS-мен ауыратын науқастардың көпшілігі сыртқы тітіркендіргіштерге жауап бермейді және олардың жағдайы сананың әртүрлі деңгейлерімен байланысты. Сананың белгілі бір деңгейі адамның ынталандыруға түрлі дәрежеде жауап бере алатынын білдіреді. Ал комадағы адам мұндай мүмкіндікке ие емес. Сонымен қатар, PVS-пен ауыратын науқастар көбінесе тамақтану кезінде көздерін ашады, бірақ оны басқа біреу жасауы тиіс; олар жұта алады, ал комадағы науқастар көздерін жабық ұстайды. Ми қабығының функциялары (мысалы, қарым-қатынас, ойлау, мақсатты қозғалыс және т.б.) жоғалған, ал ми діңінің функциялары (мысалы, тыныс алу, қан айналымы мен гемодинамикалық тұрақтылықты сақтау және т.б.) сақталған. Көзді ашу, кездейсоқ дауыстар (мысалы, жылау, күлу), қалыпты ұйқы режимін сақтау және мақсатсыз спонтанды қозғалыстар сияқты жоғары ми діңінің когнитивті емес функциялары көбінесе сақталады. PVS науқастарының көздері салыстырмалы түрде бекітілген күйде болуы мүмкін, қозғалатын нысандарды қадағалауы немесе толық синхронды емес (дисконъюгациялық) қозғалыс жасауы мүмкін. Олар ұйқы-ояну циклдерін бастан кешіруі немесе созылмалы ояну күйінде болуы мүмкін. Олар тістерін қиқыру, жұту, күлімдеу, көз жасын төгу, ыңқылдау, күңірену немесе сыртқы тітіркендіргішсіз айқайлау сияқты жартылай санадан туындаған белгілі бір мінез-құлықтарды көрсетуі мүмкін. PVS-пен ауыратын адамдар көбінесе тамақтандыру түтігінен басқа тіршілікті сақтау құрылғысын қажет етпейді, себебі ми діңі, вегетативтік функциялардың орталығы (жүрек соғуы мен ырғағы, тыныс алу және асқазан-ішек қызметі сияқты) салыстырмалы түрде сақталған. New Scientist журналының 2000 жылғы мақаласында бас жарақатынан кейін алғашқы 12 айда науқастың жағдайының өзгеруін көрсететін екі график келтірілген. Бір жылдан кейін PVS науқасының санаға оралу мүмкіндігі өте төмен, ал санаға оралған науқастардың көпшілігі айқын мүгедектікке ұшырайды. Науқас PVS-те неғұрлым ұзақ уақыт болса, соғұрлым ауыр мүгедектік болуы мүмкін. Реабилитация жазылуға көмектеседі, бірақ көптеген науқастар өздеріне қамқорлық жасай алатын деңгейге жетпейді. Медициналық әдебиетте сондай-ақ суық оттегімен тыныс алуды тоқтатқаннан кейін қалпына келген аз санды науқастар туралы хабарлар бар. Зерттеушілер көптеген зейнеткерлер үйлері мен ауруханаларда интубация жасалған науқастарға жылытылмаған оттегі беріліп жатқанын анықтады. Бұл жоғарғы тыныс алу жолдарының жылынуын болдырмайды және аорталық қанның және мидың суынуына әкеледі, бұл авторлардың пікірінше, науқастың жауап бермейтін күйіне себеп болуы мүмкін. Зерттеушілер суытылған оттегіні алып тастағаннан кейін PVS-тен жазылған бірнеше жағдайды сипаттайды және оттегіні қыздырылған тұмандатқышпен жылытуды немесе егер ол қажет болмаса, көмекші оттегіні алып тастауды ұсынады.
Диагностика
Тұрақты вегетативтік күйдің анықтамасы бойынша бірлігіне қарамастан, жақындағы хабарламалар кейбір науқастарда диагноздың дұрыстығына қатысты алаңдаушылықтарды тудырды, сондай-ақ таңдалған жағдайларда қалдық танымдық функциялар байқаусыз қалуы және науқастарға тұрақты вегетативтік күй диагнозы қойылуы мүмкін. Қалдық танымдық функцияларды объективті бағалау өте қиын болуы мүмкін, себебі көптеген науқастарда моторлық реакциялар минималды, тұрақсыз және құжаттау қиын болуы мүмкін, ал кейбіреулерінде танымдық шығару мүмкін болмағандықтан анықталмайды. Соңғы жылдары бірқатар зерттеулер функционалдық нейровизуализацияның тұрақты вегетативтік күйдегі қалдық танымдық функцияларды анықтаудағы маңызды рөлін көрсетті; бұл технология ауыр ми зақымдануы бар науқастардың ми қызметі туралы жаңа түсініктер береді. Осындай зерттеулер, сәтті аяқталған жағдайда, диагноздың дұрыстығына және қалдық танымдық функцияның байқаусыз қалған болу мүмкіндігіне қатысты алаңдаушылықтар туындаған кезде ерекше пайдалы болуы мүмкін.
Диагностикалық эксперименттер
Зерттеушілер функционалдық нейросуреттеу зерттеулерін клиникалық диагнозы расталған, тұрақты вегетативтік күйдегі пациенттердің жасырын когнитивтік процестерін зерттеу үшін қолдана бастады. Позитрон-эмиссиялық томография (ПЭТ), функционалдық магниттік-резонанстық томография (ФМРТ) және электрофизиологиялық әдістер арқылы сенсорлық стимулдарға жауап ретінде тіркелген белсендірулер, қалдық ми функциясының болуын, деңгейін және орналасуын анықтауға мүмкіндік береді. Дегенмен, бұл техникаларды ауыр ми зақымдалған адамдарда қолдану әдістемелік, клиникалық және теориялық тұрғыдан күрделі, сондықтан мұқият сандық талдау мен интерпретация қажет. Мысалы, ПЭТ зерттеулері тұрақты вегетативтік күйдегі пациенттерде қалдық когнитивтік функцияларды анықтауға мүмкіндік берді. Яғни, сыртқы стимул, мысалы, ауырсыну тудыратын фактор, бұл пациенттерде "біріншілік" сенсорлық қабықшаны белсендіреді, бірақ бұл аймақтар "жоғары деңгейдегі" ассоциативтік аймақтардан функционалдық тұрғыдан ажыратылған. Бұл нәтижелер "вегетативтік" күйдегі пациенттерде қабықшаның кейбір бөліктерінің әлі де жұмыс істеп жатқанын көрсетеді. Сонымен қатар, басқа ПЭТ зерттеулері түсінікті сөйлеу стимулдарына жауап ретінде естілу қабығының болжамды аймақтарында сақталған және тұрақты жауаптарды көрсетті. Алдын ала ФМРТ зерттеулері семантикалық тұрғыдан беймәлім стимулдарға жарым-жартылай толық жауаптарды көрсетті, бұл стимулдар сөйлеуді түсінудің жоғары деңгейлерін қозғауға белгілі. Сонымен қатар, бірнеше зерттеулер тұрақты вегетативтік синдромы (ПВС) бар пациенттерде зиянды соматосенсорлық стимулдардың орталық деңгейде өңделуін бағалау үшін ПЭТ-ті қолданды. Зиянды соматосенсорлық стимулдар ПВС-тегі әрбір пациентте мидың ортаңғы бөлігін, контрлатеральді таламусты және біріншілік соматосенсорлық қабықшаны белсендірді, тіпті анықталатын қабықтық шақырылған потенциалдар болмаған жағдайда да. Қорытындылай келе, ПВС пациенттерінің соматосенсорлық стимулдары, бақылау тобында ауырсынуды тудыратын интенсивтілікте, бастапқы соматосенсорлық қабықтағы нейрондық белсенділіктің күшеюіне әкелді, тіпті ми метаболизмі нашарлаған жағдайда да. Дегенмен, бастапқы қабықшаның белсенділігі жоғары деңгейдегі ассоциативтік қабықшалардан оқшауланған және ажыратылған сияқты көрінеді. Сондай-ақ, катастрофалық зақымдалған мида жартылай функционалды ми аймақтарының бар екенін көрсететін дәлелдер бар. ПВС-те әртүрлі мінез-құлық ерекшеліктері бар бес пациентті зерттеу үшін зерттеушілер сенсорлық стимулдарға ПЭТ, МРТ және магнитоэнцефалографиялық (МЭГ) жауаптарын қолданды. Бес пациенттің үшеуінде бірге тіркелген ПЭТ/МРТ мәліметтері салыстырмалы түрде сақталған ми метаболизмі мен жекеленген мінез-құлық фрагменттері арасындағы корреляцияны көрсетті. Екі пациентте аноксиялық зақымданулар болды және жалпы ми метаболизмі қалыпты деңгейдің 30–40% дейін төмендеді. Аноксиялық емес, мультифокалды ми зақымдары бар тағы екі пациентте мидың бірнеше оқшауланған аймақтарында метаболизм жылдамдығы жоғары болды, ол қалыпты деңгейдің 50–80% дейін жетті. Дегенмен, олардың жалпы метаболизм жылдамдығы қалыпты деңгейдің <50% деңгейінде қалды. Үш ПВС пациентінен алынған МЭГ деректері шақырылған жауаптардың болмауы, бұрмалануы немесе азаюы туралы нақты дәлелдер келтірді. Алайда, айқын бұрмалануларға қарамастан, бұл деректер қабық деңгейіндегі жергілікті қалдық белсенділіктің дәлелін де ұсынады. Әрбір пациентте шектеулі сенсорлық бейнелеу сақталды, бұл баяу магниттік өрістер мен гамма-диапазондық белсенділік арқылы расталды. Екі пациентте бұл белсендірулер жекеленген мінез-құлық үлгілерімен және метаболикалық белсенділікпен байланысты. Мінез-құлық фрагменттері бар үш ПВС пациентінде анықталған белсенді аймақтар байланыстылығын және ішінара функционалдық тұтастығын сақтайтын бөлінген кортикоталамиялық желілерден тұрады. Тегментальді мезенцефалон мен парамедиан таламустың ауыр зақымдануынан зардап шеккен бір пациентте кортикальді метаболизм кеңінен сақталды және жалпы орташа метаболизм қалыпты деңгейдің 65% құрады. Бұл пациентте кортикальді метаболизмнің салыстырмалы түрде жоғары сақталуы, тұрақты ессіздікті осы аймақтардың құрылымдық зақымдануымен байланыстыратын клиникалық-патологиялық есептердің алғашқы функционалдық коррелятын анықтайды. Бұл пациенттерде анықталған метаболиттік белсенділіктің сақталу үлгілері саналы ми функцияларын қамтамасыз ететін жеке функционалдық желілердің модулдік табиғатының жаңа дәлелдерін көрсетеді. Созылмалы ПВС пациенттеріндегі ми метаболизмінің өзгеруі мидың катастрофалық зақымдалған аймақтарында кейбір ми аймақтарының ішінара функцияны сақтай алатынын көрсетеді.
Дұрыс емес диагноздар
Статистикалық PVS диагнозы жиі кездеседі. Ұлыбританияда PVS диагнозы қойылған 40 науқасқа жасалған зерттеуде, науқастардың 43%-ы дұрыс диагноз қойылмаған деп есептелді, ал тағы 33%-ы зерттеу жүріп жатқанда жазылып кетті. Кейбір PVS жағдайлары, шын мәнінде, диагнозы қойылмаған ең төменгі саналы күйдегі науқастардың қате диагнозы болуы мүмкін. Ең төменгі саналы күйдің нақты диагностикалық критерийлері тек 2002 жылы қалыптасты, сондықтан ең төменгі саналы күй туралы екінші түсінік пайда болғанға дейін PVS диагнозы қойылған созылмалы науқастар болуы мүмкін. Науқастың вегетативтік күйде саналы түрде хабардар болуы немесе болмауы маңызды мәселе. Осы мәселенің үш түрлі жағын ажырату қажет. Біріншіден, кейбір науқастар қате диагноз қойылғандықтан ғана есін жинайды (жоғарыда қараңыз). Шындығында, олар вегетативтік күйде емес. Екіншіден, кейде науқасқа дұрыс диагноз қойылады, бірақ ол жазылудың алғашқы кезеңінде тексеріледі. Үшіншіден, болашақта вегетативтік күйдің өзі саналылық элементтерін қамтитын деңгейде өзгеруі мүмкін. Осы үш жағдайдың арасын ажырату қиындық тудырады, осыдан жаңсақтық пайда болады. Мұндай жаңсақтықтың мысалы – функционалдық магниттік-резонанстық бейнелеу (фМРТ) қолданылған экспериментке алынған жауап, онда PVS диагнозы қойылған әйелдің миының күтілетін бөліктері тексерушінің теннис ойнауды немесе үйінде қозғалуды көзге елестетуіне жауап ретінде белсендірілгені анықталды. Осы нұсқауларға мидың реакциясы сау науқастардың ми белсенділігінен ешқандай айырмашылық көрсетпеді. 2010 жылы Кембридж университетінің Ми және таным ғылымдары бөліміндегі Мартин Монти және оның әріптестері «New England Journal of Medicine» журналында жариялаған мақаласында, тұрақты вегетативтік күйдегі кейбір науқастардың ауызша нұсқауларға жауап ретінде фМРТ сканында ми белсенділігінің әртүрлі үлгілерін көрсеткенін хабарлады. 54 науқастың бесеуі екі түрлі физикалық әрекеттің бірін ойлауға нұсқау бергенде жауап бере алды. Осы бесеудің біреуі осы екі әрекеттің бірін көзге елестетіп, «иә» немесе «жоқ» сұрақтарына да жауап бере алды. Алайда, науқастардың миының кейбір бөліктерінің фМРТ-де белсенділігі осы науқастарға өздерінің медициналық шешімдерін қабылдауға көмектесе алатыны әлі белгісіз.
Емдеу
Қазіргі уақытта дәлелді медицинаның тиімділік критерийлерін қанағаттандыратын вегетативтік күйді емдеу жолы табылған жоқ. Бірнеше әдіс ұсынылған, оларды шамамен төрт санатқа бөлуге болады: фармакологиялық әдістер, хирургия, физиотерапия және түрлі стимуляция техникалары. Фармакологиялық терапия негізінен трициклді антидепрессанттар немесе метилфенидат сияқты белсенді заттарды қолданады. Амантадин және бромкриптин сияқты допаминергиялық препараттар мен декстроамфетамин сияқты стимуляторларды қолданғанда әртүрлі нәтижелер байқалған. Хирургиялық әдістер, мысалы, терең ми стимуляциясы, процедуралардың инвазивті болуына байланысты сирек қолданылады. Стимуляция техникаларына сенсорлық стимуляция, сенсорлық реттеу, музыка және музыка-кинетикалық терапия, әлеуметтік тактильдік қарым-қатынас және қыртыс стимуляциясы кіреді.
Золпидем
Золпидем гипноздық дәрісінің әсері бар екенін көрсететін шектеулі дәлел бар.
Эпидемиология
Америка Құрама Штаттарында 15 000 мен 40 000 аралығында пациенттердің тұрақты вегетациялық күйде болуы мүмкін деп бағаланады, бірақ нашар күтім үйлерінің тіркемелеріне байланысты нақты сандарды анықтау қиын.
Тарих
Синдромды алғаш рет 1940 жылы Эрнст Кретшмер сипаттап, оны апаллия синдромы деп атады. 1972 жылы шотландтық омыртқа хирургы Брайан Дженнет және американдық невролог Фред Плам пациенттердің денесін тірі ұстау мүмкіндігі медицинаның артуымен байланысты туындаған синдромды сипаттау үшін "тұрақты вегетациялық күй" терминін енгізді.
Этика және саясат
Ресурстар шектеулі денсаулық сақтау жүйелерінде тұрақты вегетативтік күйдегі науқастарға қаншалықты күтім көрсету керектігі жөнінде пікірталас жалғасуда. Нью-Джерси Жоғарғы сотында қарастырылған «Бетанкортқа қарсы Тринитас ауруханасы» ісінде, қоғамдық аурухана мұндай науқасқа диализ және жансақтау шараларын қабылдаудың тиімсіз екенін анықтауға тырысты. Американдық биоэтик, Джейкоб М. Аппел, PVS науқастарын емдеуге жұмсалатын қаржыны жазылу мүмкіндігі жоғары басқа науқастарға жұмсаған дұрыс деп сарптады. Сот шешімі шығарылмас бұрын науқас табиғи жолмен қайтыс болды, нәтижесінде сот мәселенің қарастырылмай қалғанын анықтады. 2010 жылы британдық және бельгиялық зерттеушілер «New England Journal of Medicine» журналында жариялаған мақаласында, тұрақты вегетативтік күйдегі кейбір науқастардың функционалдық ядролық резонанс томографиясы (fMRI) арқылы қойылған «иә» немесе «жоқ» сұрақтарына жауап беруге жеткілікті санасы бар екенін хабарлады. Алайда, науқастардың миының белгілі бір бөліктерінің fMRI-де белсенділігі осы науқастарға өздерінің медициналық шешімдерін қабылдауға көмектесе ме, жоқ па, әлі белгісіз. Лондон университетінің Колледжіндегі Когнитивтік нейроғылым институтының директоры, профессор Джерайнт Рис, зерттеуге жауап ретінде: «Дәрігер ретінде сізбен байланыс жасайтын адамның осы шешімдерді қабылдауға қабілетті екеніне көз жеткізу маңызды. Қазіргі уақытта 6 сұрақтан 5-ке «иә» немесе «жоқ» деп жауап бере алатын адамның сіз сияқты толыққанды саналы екендігіне тоқталған қорытынды жасау ерте» деді. Ал Синай тауы ауруханасының дәрігері Джейкоб М. Аппел «The Telegraph» газетіне бұл жаңалықтың мұндай науқастардың тілектерін анықтауға көмектесетін қадам болуы мүмкін екенін айтты. Аппел: «Егер біз мұндай науқастардың байланысқа түсе алатынына шын сенімді болсақ, қоғам олардың тілектерін қабылдамауының себебін көре алмаймын. Дәрігер ретінде, менің ойымша, дәрігерлердің мұндай науқастарға көмектесу үшін емді тоқтатуға моральдық міндеттемесі бар. Егер мұндай адамдар өз денелерінде тұтқындалып қалса, олар қатты азап шегіп, күтімді тоқтатуды немесе тіпті белсенді эвтаназияны сұрауы мүмкін деп санаймын».