Введение

Частичная или полная неспособность слышать

медицинские аспекты потери слуха

Потеря слуха – это частичная или полная неспособность слышать. Потеря слуха может присутствовать с рождения или возникнуть в любое время после этого. Потеря слуха может быть односторонней или двусторонней. Потеря слуха может быть временной или постоянной. Потеря слуха, связанная с возрастом, обычно поражает оба уха и обусловлена потерей волосковых клеток улитки. У некоторых людей, особенно пожилых, потеря слуха может приводить к одиночеству. Диагноз потери слуха ставится при результатах аудиологического исследования, показывающих неспособность слышать звук в 25 децибел хотя бы в одном ухе. Примерно половину случаев потери слуха во всем мире можно предотвратить с помощью мер общественного здравоохранения. Раннее выявление и поддержка особенно важны для детей. Потеря слуха является причиной инвалидности у около 466 миллионов человек (5% населения мира), а умеренная или тяжелая степень инвалидности наблюдается у 124 миллионов человек. Из числа людей с умеренной или тяжелой степенью инвалидности 108 миллионов проживают в странах с низким и средним уровнем дохода. У 65 миллионов людей потеря слуха началась в детстве. Люди, использующие язык жестов и принадлежащие к культуре глухих, могут рассматривать себя не как людей с инвалидностью, а как людей, отличающихся от других. Многие представители культуры глухих выступают против попыток излечить глухоту, а некоторые в этом сообществе с опасением относятся к кохлеарным имплантам, поскольку они могут привести к исчезновению их культуры.

Определение

Потеря слуха определяется как снижение способности воспринимать звуки, которые в обычных условиях были бы слышимы. Степень потери слуха классифицируется в соответствии с увеличением интенсивности звука, необходимой для его обнаружения по сравнению с обычным уровнем. Глухота определяется как такая степень потери слуха, при которой человек не способен понимать речь, даже с использованием усиливающих устройств. Использование терминов "слабослышащий", "глухонемой" или "немой и глухой" для описания глухих и слабослышащих людей не рекомендуется многими представителями сообщества глухих и правозащитными организациями, поскольку эти термины могут быть оскорбительными для многих людей с нарушениями слуха.

Нормы слуха

Человеческий слух охватывает диапазон частот от 20 до 20 000 Гц и диапазон интенсивности от 0 дБ до 120 дБ HL и выше. 0 дБ не означает отсутствие звука, а представляет собой самый тихий звук, который может услышать средний здоровый человек; некоторые люди способны слышать звуки до -5 или даже -10 дБ. Звук обычно становится некомфортно громким при уровне выше 90 дБ, а 115 дБ соответствует болевому порогу. Ухо воспринимает не все частоты одинаково хорошо: чувствительность слуха максимальна в районе 3000 Гц. Помимо частотного диапазона и интенсивности, у человеческого слуха есть множество других характеристик, которые сложно поддаются количественной оценке. Однако для многих практических целей нормальный слух определяется графиком зависимости интенсивности от частоты, или аудиограммой, отображающей пороговые значения чувствительности слуха на определенных частотах. Вследствие кумулятивного воздействия возраста, шума и других акустических повреждений, «типичный» слух может отличаться от нормального.

Осложнения

Потеря слуха связана с болезнью Альцгеймера и деменцией. Риск возрастает по мере увеличения степени потери слуха. Существует несколько гипотез, включая перераспределение когнитивных ресурсов на обработку слуховой информации и негативное влияние социальной изоляции, вызванной потерей слуха. Согласно предварительным данным, использование слуховых аппаратов может замедлить ухудшение когнитивных функций. Потеря слуха вызывает таламокортикальную дисритмию в мозге, которая является фактором развития ряда неврологических расстройств, включая тиннитус и синдром зрительного снега.

Когнитивный спад

Потеря слуха – все более актуальная проблема, особенно среди стареющего населения. Распространенность потери слуха увеличивается примерно в два раза с каждым десятилетием после 40 лет. Несмотря на то, что общая тенденция может снижать индивидуальный риск развития потери слуха, ожидается, что распространенность потери слуха возрастет в США из-за старения населения. Другой аспект, связанный с процессом старения, – это снижение когнитивных функций, которое может прогрессировать до легких когнитивных нарушений и, в конечном итоге, до деменции. Связь между потерей слуха и снижением когнитивных функций изучалась в различных исследовательских условиях. Несмотря на различия в дизайне и протоколах исследований, большинство из них выявили устойчивую связь между возрастной потерей слуха и снижением когнитивных функций, когнитивными нарушениями и деменцией. Связь между возрастной потерей слуха и болезнью Альцгеймера оказалась статистически незначимой, что подтверждает гипотезу о том, что потеря слуха связана с деменцией независимо от патологии Альцгеймера. Другой возможный когнитивный механизм акцентирует внимание на когнитивной нагрузке на индивида. По мере развития потери слуха в процессе старения, когнитивная нагрузка, необходимая для слухового восприятия, возрастает, что может привести к изменениям в структуре мозга и, в конечном итоге, к деменции. Еще одна гипотеза предполагает, что связь между потерей слуха и снижением когнитивных функций опосредована различными психосоциальными факторами, такими как уменьшение социальных контактов и увеличение социальной изоляции.

Водопад

Падения имеют важные последствия для здоровья, особенно для стареющего населения, где они могут приводить к значительной заболеваемости и смертности. Пожилые люди особенно уязвимы к последствиям травм, вызванных падениями, поскольку у них обычно более хрупкие кости и замедленные защитные рефлексы. Травмы, связанные с падениями, также создают нагрузку на финансовую и систему здравоохранения. Существует также потенциальная связь "доза-реакция" между потерей слуха и падениями – большая степень потери слуха связана с повышенной сложностью поддержания равновесия и увеличением частоты падений. Причинно-следственная связь между потерей слуха и падениями пока не установлена. Существует несколько гипотез, указывающих на то, что снижение функции слуховой системы и увеличение числа падений могут быть связаны общим процессом, обусловленным физиологическими, когнитивными и поведенческими факторами. Проводились различные исследования для выявления потенциальных факторов риска, способных приводить к депрессии в пожилом возрасте. Некоторые хронические заболевания, такие как ишемическая болезнь сердца, заболевания легких, потеря зрения и потеря слуха, значительно связаны с риском развития депрессии. Потеря слуха может способствовать снижению качества жизни, связанного со здоровьем, увеличению социальной изоляции и снижению социальной активности, которые, в свою очередь, являются факторами риска развития симптомов депрессии.

Способность к разговорному языку

Постлингвальная глухота – это потеря слуха, возникающая после освоения языка, которая может быть вызвана заболеванием, травмой или являться побочным эффектом лекарственного препарата. Как правило, потеря слуха происходит постепенно, и её часто замечают родственники и друзья человека задолго до того, как сам пациент признает наличие проблемы. Постлингвальная глухота встречается значительно чаще, чем прелингвальная глухота. Люди, потерявшие слух в более позднем возрасте, например, в подростковом или взрослом возрасте, сталкиваются со своими собственными трудностями и живут, адаптируясь к новым условиям, позволяющим им сохранять независимость. Прелингвальная глухота – это глубокая потеря слуха, возникающая до освоения языка, которая может быть обусловлена врожденным состоянием или потерей слуха до рождения или в раннем детстве. Прелингвальная глухота затрудняет освоение разговорного языка детьми, однако глухие дети могут научиться говорить при поддержке кохлеарных имплантатов (иногда в сочетании со слуховыми аппаратами). Не владеющие языком жестов родители глухих детей (в 90–95% случаев) обычно выбирают устный подход, не прибегая к поддержке языка жестов, поскольку у этих семей нет опыта использования языка жестов и они не могут компетентно обучить им своих детей, не изучив его сами. В некоторых случаях (при поздней имплантации или недостаточной эффективности кохлеарных имплантатов) это может повлечь за собой риск лишения ребенка языка, поскольку у него не будет языка жестов, если он не сможет успешно освоить разговорный язык. В 5–10% случаев глухие дети, рожденные в семьях, использующих язык жестов, имеют потенциал для развития языка в соответствии с возрастом благодаря раннему знакомству с языком жестов со стороны владеющих им родителей, что позволяет им достигать языковых этапов на языке жестов вместо разговорного языка.

Причины

Потеря слуха имеет множество причин, включая старение, генетику, перинатальные проблемы и приобретенные факторы, такие как шум и заболевания. В некоторых случаях причину потери слуха можно классифицировать как неизвестную. Прогрессирующая потеря способности слышать высокие частоты с возрастом известна как пресбиакузис. У мужчин это может начаться уже в 25 лет, а у женщин – в 30. Хотя генетически обусловленная, это нормальное сопутствующее явление старения и отличается от потери слуха, вызванной воздействием шума, токсинов или болезнетворных агентов. К распространенным состояниям, которые могут повысить риск потери слуха у пожилых людей, относятся высокое кровяное давление, диабет или применение определенных лекарственных препаратов, вредных для уха. Хотя с возрастом у всех снижается слух, степень и тип потери слуха варьируются. Потеря слуха, вызванная шумом (NIHL), также известная как акустическая травма, обычно проявляется в виде повышения порога слышимости (то есть снижения чувствительности или приглушения звуков). Воздействие шума является причиной примерно половины всех случаев потери слуха, вызывая те или иные проблемы у 5% населения мира. В большинстве случаев потеря слуха связана не с возрастом, а с воздействием шума. Различные государственные, отраслевые и стандартизирующие организации устанавливают нормы допустимого уровня шума. Многие люди не осознают наличия в окружающей среде опасного уровня шума или того уровня, при котором звук становится вредным. К распространенным источникам опасного уровня шума относятся автомобильные аудиосистемы, детские игрушки, автотранспорт, скопления людей, оборудование для ухода за газоном и технического обслуживания, электроинструменты, огнестрельное оружие, музыкальные инструменты и даже фены. Повреждение, вызванное шумом, является кумулятивным; для оценки риска необходимо учитывать все источники воздействия. В США 12,5% детей в возрасте от 6 до 19 лет имеют стойкие нарушения слуха из-за чрезмерного воздействия шума. По оценкам Всемирной организации здравоохранения, половина людей в возрасте от 12 до 35 лет подвергается риску из-за использования личных аудиоустройств с чрезмерной громкостью. Потеря слуха может быть наследственной. Примерно 75–80% всех этих случаев обусловлены рецессивными генами, 20–25% – доминантными генами, 1–2% – сцепленными с Х-хромосомой, и менее 1% – митохондриальным наследованием. Синдромная глухота возникает, когда у человека наряду с глухотой присутствуют другие признаки или медицинские проблемы. Риск потери слуха наиболее высок для новорожденных с весом менее 1500 г. К расстройствам, вызывающим потерю слуха, относятся слуховая нейропатия, синдром Дауна, вариант 1E болезни Шарко-Мари-Тута, аутоиммунные заболевания, рассеянный склероз, менингит, холестеатома, отосклероз, перилимфатическая фистула, болезнь Меньера, рецидивирующие инфекции уха, инсульты, дегисценция верхнего полукружного канала, синдром Пьера Робена, синдром Тречера Коллинза, синдром Ушера, синдром Пендреда и синдром Тернера, сифилис, вестибулярная шваннома и вирусные инфекции, такие как корь, свинка, врожденный краснуха (также называемый немецкой краснухой), различные виды вирусов герпеса, ВИЧ/СПИД и вирус Западного Нила. Некоторые лекарственные препараты могут обратимо влиять на слух. Эти препараты считаются ототоксичными. К ним относятся петлевые диуретики, такие как фуросемид и буметанид, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), как безрецептурные (аспирин, ибупрофен, напроксен), так и рецептурные (целекоксиб, диклофенак и т. д.), парацетамол, хинин и макролидные антибиотики. Другие могут вызвать стойкую потерю слуха. Наиболее важной группой являются аминогликозиды (основной представитель – гентамицин) и химиотерапевтические препараты на основе платины, такие как цисплатин и карбоплатин. Помимо лекарственных препаратов, потеря слуха может быть вызвана определенными химическими веществами в окружающей среде: металлами, такими как свинец; растворителями, такими как толуол (содержится в сырой нефти, бензине и выхлопных газах автомобилей). Комбинированное воздействие шума и ототоксичных химических веществ может повысить риск потери слуха по сравнению с воздействием только шума. Эффект наиболее выражен при комбинированном воздействии импульсного шума. Информационный бюллетень Управления по охране труда и гигиене труда США (OSHA) и Национального института охраны труда и гигиены труда (NIOSH) от 2018 года посвящен этой проблеме, содержит примеры ототоксичных химических веществ, перечень отраслей и профессий, подверженных риску, и информацию о профилактике. Повреждение может быть направлено на ухо (наружное или среднее), на улитку или на мозговые центры, обрабатывающие слуховую информацию, поступающую от ушей. Повреждение среднего уха может включать переломы и разрыв слуховой цепочки. Повреждение внутреннего уха (улитки) может быть вызвано переломом височной кости. Люди, получившие травму головы, особенно уязвимы к временной или стойкой потере слуха или тиннитусу.

Патофизиология

Звуковые волны достигают наружного уха и распространяются по слуховому проходу к барабанной перепонке, заставляя ее вибрировать. Эти вибрации передаются тремя крошечными косточками среднего уха жидкости во внутреннем ухе. Движение жидкости воздействует на волосковые клетки (стереоцилии), и их движение генерирует нервные импульсы, которые затем по слуховому нерву направляются в мозг. Слуховой нерв передает эти импульсы в ствол мозга, который, в свою очередь, отправляет их в средний мозг. Наконец, сигнал поступает в слуховую кору височной доли для интерпретации как звук. Чаще всего потеря слуха вызвана длительным воздействием громких звуков – как в быту, так и на работе – которые повреждают волосковые клетки, которые не способны к самовосстановлению.

Диагноз

Определение потери слуха обычно проводится врачом общей практики, отоларингологом, сертифицированным и лицензированным аудиологом, школьным или промышленным аудиометристом, или другим аудиометрическим техником. Диагностика причины потери слуха осуществляется врачом-специалистом (аудиовестибулярным врачом) или оториноларингологом. Потеря слуха обычно измеряется путем воспроизведения сгенерированных или записанных звуков и определения, способен ли человек их услышать. Слуховая чувствительность варьируется в зависимости от частоты звуков. Для учета этого, слуховая чувствительность может быть измерена в диапазоне частот и отображена на аудиограмме. Другим методом количественной оценки потери слуха является аудиоскрининг с использованием мобильного приложения или приложения для слуховых аппаратов, включающего в себя тест слуха. Диагностика слуха с помощью мобильного приложения аналогична процедуре аудиометрии. Тест отоакустической эмиссии – это объективный тест слуха, который может быть проведен у младенцев и детей, слишком маленьких для участия в стандартном тесте слуха. Исследование слуховых вызванных потенциалов (АБР) – это электрофизиологический тест, используемый для выявления нарушений слуха, вызванных патологией в ухе, слуховом нерве, а также в стволе мозга. Анамнез (обычно письменная форма с анкетой) может предоставить ценную информацию о контексте потери слуха и указать, какие диагностические процедуры следует применить. Обследования включают отоскопию, тимпанометрию и дифференциальную диагностику с использованием тестов Вебера, Ринне, Бинга и Швабаха. В случае инфекции или воспаления кровь или другие биологические жидкости могут быть направлены на лабораторный анализ. МРТ и КТ могут быть полезны для выявления патологии, вызывающей потерю слуха. Потеря слуха классифицируется по степени тяжести, типу и конфигурации. Кроме того, потеря слуха может быть односторонней (в одном ухе) или двусторонней (в обоих ушах). Потеря слуха может быть временной или постоянной, внезапной или прогрессирующей. Степень потери слуха оценивается в соответствии с диапазонами порогов слышимости, при которых звук должен быть достаточно громким, чтобы быть обнаруженным человеком. Она измеряется в децибелах потери слуха (дБ HL). Существует три основных типа потери слуха: кондуктивная, сенсоневральная и смешанная. Идиопатическая внезапная потеря слуха – это состояние, при котором человек испытывает резкое снижение чувствительности сенсоневрального слуха без установленной причины. Примерно 60% случаев потери слуха у детей до 15 лет можно предотвратить. Всемирный день слуха – это ежегодное мероприятие, направленное на продвижение мер по предотвращению повреждения слуха. Избегание воздействия громких звуков может помочь предотвратить шумовую потерю слуха. 18% взрослых, подвергавшихся воздействию сильного шума на работе в течение пяти лет или более, сообщают о потере слуха в обоих ушах, по сравнению с 5,5% взрослых, не подвергавшихся воздействию сильного шума на работе. Существуют различные программы для определенных групп населения, таких как дети школьного возраста, подростки и работники. Обучение по вопросам воздействия шума повышает использование средств защиты слуха. Однако СИЗ (без индивидуального подбора, обучения и проверки соответствия) не значительно снижает риск потери слуха. Изучается возможность использования антиоксидантов для профилактики шумовой потери слуха, особенно в ситуациях, когда воздействие шума невозможно уменьшить, например, во время военных операций.

Регулирование шума на рабочем месте

Шум широко признается как профессиональная опасность. В Соединенных Штатах Национальный институт охраны труда и здоровья (NIOSH) и Управление охраны труда и здоровья (OSHA) работают совместно для разработки стандартов и обеспечения соблюдения уровней шума на рабочих местах. Иерархия мер контроля опасностей демонстрирует различные уровни контроля для снижения или устранения воздействия шума и предотвращения потери слуха, включая инженерные средства контроля и средства индивидуальной защиты (СИЗ). Также были созданы другие программы и инициативы для предотвращения потери слуха на рабочем месте. Например, премия Safe in Sound учреждена для признания организаций, демонстрирующих успешные результаты в области контроля шума и других мероприятий. Кроме того, программа "Buy Quiet" призвана стимулировать работодателей к приобретению менее шумного оборудования и инструментов. Закупая менее шумные электроинструменты, такие как представленные в базе данных NIOSH Power Tools Database, и ограничивая воздействие ототоксических веществ, можно добиться значительных успехов в предотвращении потери слуха. Компании также могут предоставлять индивидуальные средства защиты слуха, адаптированные к работнику и типу его деятельности. Некоторые средства защиты слуха полностью блокируют все звуки, а другие позволяют слышать определенные шумы. Работники охотнее используют средства защиты слуха, если они правильно подобраны по размеру. Часто вмешательства для предотвращения шума-индуцированной потери слуха включают в себя несколько компонентов. Обзор Кокрана 2017 года показал, что более строгое законодательство может снизить уровни шума. Предоставление работникам информации об уровнях их звукового воздействия не показало снижения воздействия шума. Средства защиты ушей, при правильном использовании, могут снизить шум до безопасного уровня, но часто одного их предоставления недостаточно для предотвращения потери слуха. Устранение шума с помощью инженерных решений и другие меры, такие как надлежащее обслуживание оборудования, могут привести к снижению уровня шума, но необходимы дальнейшие полевые исследования для оценки уровней шума после таких вмешательств. Другие возможные решения включают в себя усиление контроля за соблюдением действующего законодательства и более эффективную реализацию хорошо разработанных программ профилактики, эффективность которых пока не доказана окончательно. Вывод обзора Кокрана заключался в том, что дальнейшие исследования могут изменить текущие представления об эффективности оцениваемых вмешательств.

Проверка

Специальная рабочая группа по профилактике заболеваний США рекомендует проводить скрининг слуха всем новорожденным, поскольку первые три года жизни считаются наиболее важными для развития речи. Универсальный скрининг слуха новорожденных широко внедрен по всей территории США, при этом охват скринингом новорожденных увеличился с менее чем 3% в начале 1990-х годов до 98% в 2009 году. Новорожденные, у которых скрининг выявляет высокую вероятность потери слуха, направляются на дополнительное диагностическое обследование с целью обеспечения раннего вмешательства и доступа к развитию речи. Американская академия педиатрии рекомендует проводить проверку слуха у детей несколько раз в течение всего периода обучения в школе. Американская ассоциация логопедии, аудиологии и слуха рекомендует взрослым проходить скрининг слуха не реже одного раза в десятилетие до 50 лет, а затем – каждые три года, чтобы минимизировать негативное влияние нелеченого состояния на качество жизни. По этой же причине Управление США по профилактике заболеваний и укреплению здоровья включило в одну из целей программы «Здоровые люди 2020» увеличение доли населения, прошедшего обследование слуха.

Управление

Лечение зависит от конкретной причины, если она известна, а также от степени, типа и конфигурации потери слуха. Внезапная потеря слуха, вызванная основной проблемой с нервами, может лечиться кортикостероидами. Большинство случаев потери слуха, вызванной возрастом и шумом, прогрессируют и необратимы, и в настоящее время не существует утвержденных или рекомендованных методов лечения. Некоторые виды потери слуха поддаются хирургическому лечению. В других случаях лечение направлено на устранение основных патологий, но возникшая потеря слуха может быть постоянной. Некоторые варианты коррекции включают слуховые аппараты, кохлеарные имплантаты, имплантаты среднего уха, вспомогательные технологии и субтитры; выбор зависит от степени и типа потери слуха, а также от личных предпочтений. Использование слуховых аппаратов – один из вариантов коррекции потери слуха. Для людей с двусторонней потерей слуха неясно, лучше ли использовать двусторонние слуховые аппараты (в обоих ушах) или односторонний слуховой аппарат (в одном ухе). Доказательства, подтверждающие большинство методов лечения идиопатической внезапной потери слуха, весьма слабы, и побочные эффекты различных лекарственных препаратов следует учитывать при выборе тактики лечения. В мировом масштабе ежегодные затраты на нелеченую потерю слуха оцениваются в диапазоне от 750 до 790 миллиардов международных долларов. Международная организация по стандартизации (ISO) разработала стандарты ISO 1999 для оценки порогов слуха и нарушений слуха, вызванных шумом. Для этого были использованы данные из двух баз данных исследований шума и слуха, одна из которых представлена Бернсом и Робинсоном (Hearing and Noise in Industry, Her Majesty's Stationery Office, Лондон, 1970) и Пассхиером Вермеером (1968). Поскольку раса является одним из факторов, влияющих на ожидаемое распределение порогов чистого слуха, существуют и другие национальные или региональные наборы данных из Швеции, Норвегии, Южной Кореи, США и Испании. В Соединенных Штатах слух является одним из показателей здоровья, измеряемых в рамках Национального обследования здоровья и питания (NHANES) – исследовательской программы, проводимой Национальным центром статистики здравоохранения. В рамках NHANES изучается состояние здоровья и питания взрослых и детей в Соединенных Штатах. Данные из США за 2011–2012 годы показали, что уровень потери слуха среди взрослых в возрасте от 20 до 69 лет снизился по сравнению с результатами более раннего периода (1999–2004). Также было установлено, что потеря слуха у взрослых связана с возрастом, полом, этнической принадлежностью, уровнем образования и воздействием шума. Почти у каждого четвертого взрослого были аудиометрические результаты, указывающие на потерю слуха, вызванную шумом. Почти у каждого четвертого взрослого, сообщившего об отличном или хорошем слухе, наблюдалась аналогичная картина (5,5% с обеих сторон и 18% с одной стороны). Среди людей, сообщивших о воздействии сильного шума на работе, почти у трети были выявлены подобные изменения.

Социальные и культурные аспекты

Люди с глубокой потерей слуха могут общаться с помощью жестовых языков. Жестовые языки передают смысл посредством ручной коммуникации и языка тела, а не акустически передаваемых звуковых паттернов. Это включает в себя одновременное сочетание форм рук, ориентации и движения рук, рук или тела, а также выражений лица для выражения мыслей говорящего. "Жестовые языки основаны на идее, что зрение – наиболее полезный инструмент для глухого человека для общения и получения информации". Культура глухих – это сплоченная культурная группа людей, основным языком которой является жестовый язык, и которые придерживаются социальных и культурных норм, отличных от норм окружающего слышащего сообщества. Это сообщество не включает автоматически всех, кто имеет клиническую или юридическую глухоту, и не исключает каждого слышащего человека. Согласно Бейкеру и Пэддену, оно включает любого человека или группу людей, которые "определяют себя как членов сообщества глухих, и другие члены принимают этого человека как часть сообщества", например, дети глухих родителей с нормальным слухом. Оно включает в себя совокупность социальных убеждений, поведения, искусства, литературных традиций, истории, ценностей и общих институтов сообществ, на которые влияет глухота и которые используют жестовый язык как основное средство общения. Члены сообщества глухих склонны рассматривать глухоту как особенность человеческого опыта, а не как инвалидность или болезнь. Когда слово "глухой" используется как культурный идентификатор, особенно внутри культуры, оно часто пишется с заглавной буквы "Г" и называется "Большой Г глухой" в устной и жестовой речи. При использовании в качестве обозначения аудиологического состояния оно пишется со строчной буквы "г". и Национальной университетской корпорацией Технологического университета Цукуба в Японии.

Трансплантация стволовых клеток и генная терапия

В исследовании 2005 года был успешно достигнут регенерация клеток улитки у морских свиней. Однако регенерация волосковых клеток улитки не подразумевает восстановление слуховой чувствительности, поскольку сенсорные клетки могут как установить, так и не установить связи с нейронами, передающими сигналы от волосковых клеток в мозг. Исследование 2008 года показало, что генная терапия, нацеленная на Atoh1, может стимулировать рост волосковых клеток и привлекать нейронные отростки у эмбриональных мышей. Некоторые надеются, что подобное лечение однажды поможет облегчить потерю слуха у людей. Недавние исследования, опубликованные в 2012 году, продемонстрировали рост клеток слухового нерва, что привело к улучшению слуха у песчанок с использованием стволовых клеток. Также в 2013 году было сообщено о регенерации волосковых клеток у глухих взрослых мышей с помощью медикаментозного воздействия, что привело к улучшению слуха. Фонд здоровья слуха в США начал проект под названием "Проект восстановления слуха". Кроме того, организация Action on Hearing Loss в Великобритании также стремится к восстановлению слуха. Исследователи сообщили в 2015 году, что генетически глухие мыши, получившие генную терапию TMC1, восстановили часть слуха. В 2017 году были проведены дополнительные исследования по лечению синдрома Ушера, где рекомбинантный аденоассоциированный вирус, по-видимому, показал лучшие результаты по сравнению со старыми векторами.

Прослушивание

Помимо исследований, направленных на улучшение слуха, таких как указанные выше, проводились также исследования людей с глухотой с целью более глубокого понимания механизма слуха. Пиджил и Шварц (2005) провели исследование среди людей, потерявших слух в более позднем возрасте и использующих кохлеарные имплантаты для восстановления слуха. Они получили дополнительные доказательства теории кодирования высоты тона по частоте разрядов, системы, кодирующей информацию о частотах посредством скорости импульсации нейронов в слуховой системе, особенно в отношении низких частот, которые кодируются синхронной импульсацией нейронов базилярной мембраны. Результаты показали, что испытуемые могли различать различные тоны, пропорциональные частоте стимуляции отдельным электродом. Низкие частоты обнаруживались при стимуляции базилярной мембраны, что подтверждает теорию кодирования по частоте разрядов.