Признаки и симптомы
У людей с ПСЭ возникают эпилептиформные припадки при воздействии определенных визуальных стимулов. Точный характер стимула или стимулов, вызывающих приступы, варьируется от пациента к пациенту, как и характер и тяжесть самих приступов (от кратковременных приступов отсутствия до генерализованных тонико-клонических приступов). Многие пациенты с ПСЭ испытывают "ауру" или необычные ощущения непосредственно перед приступом, что может служить предупреждением и побудить их отойти от провоцирующего стимула. Визуальный триггер приступа обычно цикличен, формируя регулярный паттерн во времени или пространстве. Мигающие огни (например, стробоскопы) или быстро меняющиеся или чередующиеся изображения (как в клубах, рядом с автомобилями экстренных служб, под вращающимися вентиляторами, в фильмах или телепередачах с динамичными сценами и т.д.) – примеры временных паттернов, способных спровоцировать приступ, и они являются наиболее распространенными триггерами. Статичные пространственные узоры, такие как полосы и квадраты, также могут вызывать приступы, даже если они неподвижны. В некоторых случаях для запуска приступа требуется сочетание пространственной и временной цикличности, например, определенный движущийся узор из полос. У многих людей с ПСЭ наблюдаются общие характеристики в стимулах, провоцирующих приступы. Эти паттерны обычно характеризуются высоким контрастом яркости (яркие вспышки света, чередующиеся с темнотой, или белые полосы на черном фоне). Контраст только по цвету (без изменения яркости) редко вызывает приступы ПСЭ. Некоторые пациенты более чувствительны к паттернам определенных цветов, чем к другим. Точное пространственное или временное расположение паттерна имеет значение и варьируется у разных людей: у пациента может легко возникнуть приступ при воздействии света, мигающего семь раз в секунду, но он может остаться невосприимчивым к свету, мигающему два или двадцать раз в секунду. Стимулы, заполняющие все поле зрения, с большей вероятностью вызовут приступ, чем те, которые появляются лишь в его части. Стимулы, воспринимаемые обоими глазами, обычно гораздо чаще провоцируют приступы, чем стимулы, видимые только одним глазом (поэтому закрытие одного глаза может помочь пациентам избежать приступов при воздействии визуальных раздражителей). У некоторых пациентов чувствительность повышена при закрытых глазах, у других – при открытых. Чувствительность возрастает при употреблении алкоголя, недосыпании, болезнях и других видах стресса.
Телевидение
Телевидение традиционно является наиболее распространенным источником приступов при фоточувствительной эпилепсии (ФСЭ). Для людей с ФСЭ особенно опасно смотреть телевизор в темной комнате, на близком расстоянии или когда телевизор не настроен и показывает быстро мерцающее изображение (например, при неправильной регулировке горизонтальной развертки на аналоговых телевизорах). Современные цифровые телевизоры, которые нельзя настроить таким образом и которые обновляют изображение на экране с очень высокой скоростью, представляют меньший риск, чем старые аналоговые телевизоры. Некоторые люди с ФСЭ, особенно дети, могут проявлять неконтролируемое увлечение телевизионными изображениями, провоцирующими приступы, в такой степени, что может потребоваться физически удерживать их от телевизоров. Некоторые люди (особенно с когнитивными нарушениями, хотя у большинства людей с ФСЭ таких нарушений нет) самостоятельно вызывают приступы, размахивая пальцами перед глазами на ярком свету или другими способами. Телевизионные вещатели Великобритании требуют, чтобы весь экранный контент проходил автоматизированное тестирование на предмет ФСЭ и контроль качества (QC). Ранее для оценки контента использовался тест Harding FPA, однако он был заменен программным обеспечением, таким как BATON или Vidchecker. Ofcom регулярно обновляет определение мигающей последовательности. Это объективный стандарт оценки потенциала вызова приступов у восприимчивых людей. В настоящее время этот тест не требуется на международном уровне. Автоматизированная система контроля качества файлов, такая как BATON, реализует алгоритмы для определения уровней ФСЭ на основе ограничений, описанных в руководствах ITU-R BT.1702, Ofcom и NAB J. Последние версии BATON поддерживают стандарты Ofcom, NAB J, ITU-T BT.1702 (2005) и ITU-R BT.1702 (2018), и планируется поддержка ITU BT.1702-2 (10/2019) в следующем выпуске.
Флуоресцентные светильники
При правильной работе флуоресцентное освещение, питаемое от сети, имеет достаточно высокую частоту мерцания (вдвое превышающую частоту сети, обычно 100 или 120 Гц), чтобы снизить вероятность возникновения проблем. Однако неисправная флуоресцентная лампа может мерцать с гораздо меньшей частотой и спровоцировать судороги. Новые энергоэффективные компактные люминесцентные лампы (CFL) с электронными пускорегулирующими аппаратами работают на гораздо более высоких частотах (10–20 кГц), которые обычно не воспринимаются человеческим глазом, хотя дефектные лампы все еще могут вызывать проблемы.
Диагноз
Диагноз может быть поставлен на основании выявления связи между воздействием определенных зрительных стимулов и судорожной активностью. Более точное исследование можно провести, комбинируя ЭЭГ с устройством, генерирующим прерывистую фотостимуляцию (IPS). Устройство IPS создает определенные типы стимулов, которые можно точно контролировать и регулировать. Врач, проводящий тестирование, настраивает устройство IPS и выявляет характерные аномалии в ЭЭГ, такие как фотопароксизмальный ответ (PPR), которые соответствуют СФС и/или могут предвещать начало приступа. Тестирование прекращается до фактического возникновения приступа. Иногда диагностические признаки, указывающие на СФС, могут быть обнаружены при провокационном тестировании с IPS, однако приступы при этом могут никогда не возникать в реальной жизни. У многих людей при достаточно интенсивной стимуляции могут проявляться аномалии мозговой активности, сходные с СФС, но они никогда не испытывают приступов и не считаются страдающими СФС.
Лечение и прогноз
Лекарства от ПСЭ не существует, хотя у некоторых людей чувствительность может со временем снижаться. Медицинское лечение, направленное на уменьшение чувствительности, доступно, и часто назначается вальпроат натрия. Пациенты также могут научиться избегать ситуаций, в которых они могут подвергаться воздействию раздражителей, провоцирующих приступы, и/или принимать меры для снижения своей чувствительности (например, прикрывая один глаз), если избежать воздействия невозможно. Совместное применение этих мер может снизить риск приступов почти до нуля для многих пациентов с ПСЭ.
Эпидемиология
PSE поражает примерно одного из 4000 человек, или 5% людей, страдающих эпилепсией.
Игры
Первый случай эпилептиформных припадков, связанных с видеоигрой, был зарегистрирован в 1981 году. С тех пор было сообщено о множестве случаев приступов, вызванных видеоиграми, не только у фоточувствительных, но и у нефоточувствительных детей и подростков с эпилепсией. Конкретные профилактические меры, касающиеся физических характеристик изображений в коммерчески доступных видеоиграх (частота мерцания, выбор цветов, узоров и контрастности), в будущем могут привести к заметному снижению этой проблемы.
Дизайн сайтов
Как и в случае с видеоиграми, быстро сменяющиеся изображения или высокорегулярные узоры, такие как мигающая баннерная реклама или нерегулярные шрифты, могут спровоцировать приступы у людей с фоточувствительной эпилепсией. Существует два набора рекомендаций, помогающих веб-дизайнерам создавать контент, безопасный для людей с фоточувствительной эпилепсией: Руководство по обеспечению доступности веб-контента Всемирного консорциума веб-разработки (WCAG) версии 2.0, опубликованное в 2008 году, устанавливает, что контент не должен мигать более трех раз в секунду. Однако допускается мигание с более высокой частотой, если оно ниже "общих и красных порогов мигания", то есть если эффект достаточно мал или имеет низкий контраст. В Соединенных Штатах веб-сайты федеральных учреждений регулируются разделом 508 Закона о реабилитации. Этот закон предписывает разрабатывать страницы таким образом, чтобы избежать мерцания экрана с частотой более 2 Гц и менее 55 Гц.
The World Wide Web Consortium Web Content Accessibility Guidelines (WCAG) Version 2.0, produced in 2008, specifies that content should not flash more than three times in any one second period. However, it does allow flashing above this rate if it is below the "general and red flashing thresholds", which means if the effect is small or low contrast enough it is acceptable. In the United States, websites provided by federal agencies are governed by section 508 of the Rehabilitation Act. The Act says that pages shall be designed to avoid causing the screen to flicker with a frequency greater than 2 Hz and less than 55 Hz.
Общественные инциденты
Фоточувствительная эпилепсия вновь привлекла внимание общественности в декабре 1997 года, когда в Японии был показан эпизод аниме "Покемон" под названием "Денно Сенси Поригон" ("Кибер-солдат Поригон"), содержащий последовательность мерцающих изображений, которые одновременно спровоцировали приступы у сотен восприимчивых зрителей (хотя 12 000 детей сообщили о симптомах, которые могли быть вызваны массовой истерией). В марте 1997 года 25-й эпизод аниме-сериала "YAT Anshin! Uchū Ryokō" вызвал аналогичный инцидент, когда, по сообщениям, четыре ребенка были доставлены в больницы скорой помощью после просмотра сцены с быстро сменяющимися красными и белыми цветами. В марте 2008 года группа хакеров Anonymous была обвинена в атаке на форум для людей с эпилепсией. В свою очередь, хакеры Anonymous обвинили Церковь Саентологии в организации этих атак, утверждая, что они были сфальсифицированы с целью дискредитации Anonymous. Технологический сайт Wired News назвал это "возможно, первой компьютерной атакой, причинившей физический вред жертвам". В декабре 2016 года журналист Newsweek Курт Эйхенвальд, страдающий эпилепсией, сообщил о приступе после того, как интернет-тролль намеренно отправил ему мигающий GIF через Twitter. Три месяца спустя пользователь, распространивший GIF, был арестован и обвинен в киберсталкинге. В мультфильме Pixar "Суперсемейка 2" (2018) есть сцены с мигающими огнями, начинающиеся примерно через час после начала фильма, в которых злодей по имени Screenslaver гипнотизирует других персонажей. После опасений по поводу возможного спровоцирования приступов из-за этой сцены, кинотеатры разместили предупреждения для зрителей с этим заболеванием. В видеоигре Cyberpunk 2077, выпущенной в декабре 2020 года, есть последовательность "braindance" с быстро сменяющимися красными и белыми огнями, которая, по сообщениям, напоминает паттерны, генерируемые медицинскими устройствами, используемыми для преднамеренного вызова приступов. Лиана Рупперт, журналист Game Informer, страдающая фоточувствительной эпилепсией, перенесла генерализованный тонико-клонический приступ во время тестирования игры за несколько дней до ее выхода. После критики со стороны организаций по защите прав людей с эпилепсией, посчитавших отказ от ответственности в игре недостаточным, CD Projekt Red объявила о работе над исправлением и впоследствии изменила эффект, чтобы снизить вероятность возникновения приступов.