Введение
Декстрокардия (от латинского dextro, что означает «правая сторона», и греческого kardia, что означает «сердце») — редкое врожденное состояние, при котором верхушка сердца расположена на правой стороне тела, а не в типичном месте — слева. Существуют два основных типа декстрокардии: декстрокардия при эмбриональной остановке развития (также известная как изолированная декстрокардия) и декстрокардия при situs inversus. Декстрокардия при situs inversus подразделяется на подвиды.
Декстрокардия при остановке эмбриона
При этой форме декстрокардии сердце располагается в грудной клетке дальше вправо, чем это принято. Она часто сопровождается серьезными пороками сердца и сопутствующими аномалиями, включая гипоплазию легких.
Декстрокардия сайтуса солита
Декстрокардия – это состояние, при котором сердце расположено в правой части грудной клетки. Situs solitus описывает нормальное расположение внутренних органов, при котором желудок находится на левой стороне.
Декстрокардия situs inversus
Декстрокардия с зеркальным расположением органов относится к состоянию, при котором сердце является зеркальным образом и расположено с правой стороны. Если зеркально расположены все внутренние органы, то правильным термином будет декстрокардия с тотальным зеркальным расположением органов (dextrocardia situs inversus totalis). Хотя статистически люди с декстрокардией часто не испытывают каких-либо медицинских проблем, связанных с этим состоянием, они могут быть подвержены ряду заболеваний кишечника, пищевода, бронхов и сердечно-сосудистой системы (например, двойной выход из правого желудочка, дефект эндокардиального подушечного клапана и стеноз легочной артерии). Некоторые сердечно-сосудистые и легочные заболевания, связанные с декстрокардией, могут угрожать жизни, если их не контролировать. Синдром Картагенера также может встречаться у пациентов с декстрокардией, но только в сочетании с зеркальным расположением органов (situs inversus) и может включать мужское бесплодие.
Декстрокардия с двусмысленным сайтусом
В отличие от декстрокардии с situs inversus, которая лишь изредка сочетается с врожденными пороками сердца, декстрокардия с situs ambiguus часто сопровождается внутрисердечными аномалиями. Декстрокардия с situs ambiguus представляет хирургическую сложность не столько из-за сопутствующих пороков сердца, сколько из-за трудностей с обеспечением адекватного доступа. Правые структуры, такие как правое предсердие, правый желудочек и трикуспидальный клапан, ориентированы в заднем направлении при декстрокардии с situs ambiguus (в отличие от декстрокардии с situs inversus). Это создает проблему для хирургов, оперирующих на правосторонних структурах сердца при декстрокардии с situs ambiguus.
Диагноз
Медицинская диагностика двух форм врожденной декстрокардии может быть проведена с помощью ЭКГ. То есть, вместо верхнего правого и нижнего левого отведений, электроды следует размещать в верхнем левом и нижнем правом отведениях. Когда человеку с situs inversus требуется пересадка сердца, реконструкция венозных путей для адаптации к нормальному донорскому сердцу является сложной, но преодолимой задачей.
Эпидемиология
По оценкам, декстрокардия встречается примерно в 1 из 12 019 беременностей. Японское исследование, охватившее 1753 эхокардиограммы сердца плода за пять лет, выявило лишь два случая.