Введение

Французский невролог (1806–1875)

Гийом Бенжамен Аман Дюшен (де Булонь) (17 сентября 1806 года, Булонь-сюр-Мер – 15 сентября 1875 года, Париж) был французским неврологом, возродившим исследования Гальвани и значительно продвинувшим науку электрофизиологии. Эпоха современной неврологии сформировалась благодаря пониманию Дюшеном нейронных путей и его диагностическим инновациям, включая биопсию глубоких тканей, тесты нервной проводимости (ТНП) и клиническую фотографию. Этот широкий спектр деятельности (в основном в Сальпетриере) был достигнут на фоне сложной личной жизни и в целом равнодушного отношения медицинского и научного сообщества. Неврология как дисциплина не существовала во Франции до Дюшена, и хотя многие историки медицины считают Жана Мартина Шарко отцом неврологии, Шарко был во многом обязан Дюшену, часто признавая его своим «maître en neurologie» (учителем в неврологии). Американский невролог Джозеф Коллинз (1866–1950) писал, что Дюшен обнаружил неврологию «растущим младенцем неизвестного происхождения, которому он помог обрести силу и зрелость». Его наиболее значительные достижения связаны с миопатиями, которые увековечили его имя: мышечная дистрофия Дюшена, спинальная мышечная атрофия Дюшена-Арана, паралич Дюшена-Эрба, болезнь Дюшена (табес дорсалис) и паралич Дюшена (прогрессирующий бульбарный паралич). Он был первым клиницистом, практиковавшим биопсию мышц, используя изобретенный им инструмент «l'emporte pièce» (трокар Дюшена). В 1855 году он сформулировал диагностические принципы электрофизиологии и внедрил электротерапию в учебнике под названием «De l'électrisation localisée et de son application à la physiologie, à la pathologie et à la thérapeutique». Сопутствующий атлас к этой работе, «Album de photographies pathologiques», стал первым неврологическим текстом, иллюстрированным фотографиями. Монография Дюшена «Механизм человеческой физиономии», также богато иллюстрированная его фотографиями, была первым исследованием физиологии эмоций и оказала значительное влияние на работы Дарвина об эволюции человека и эмоциональном выражении. Ранее он обучался у ряда выдающихся парижских врачей, включая Рене Теофиля Ясинта Леннека (1781–1826) и барона Гийома Дюпюитрена (1777–1835), прежде чем вернуться в Булонь и начать практику. Дюшен женился на местной женщине, и после рождения сына его жена умерла. Это привело к длительному периоду личных трудностей для Дюшена в семье и к длительному отчуждению от сына (который позже пошел по стопам Дюшена в медицине), и они воссоединились лишь к концу жизни Дюшена. В 1835 году Дюшен начал экспериментировать с терапевтической «электропунктурой» (техника, недавно изобретенная Франсуа Магенди и Жаном Батистом Сарландьером, заключающаяся во введении электрического тока под кожу острыми электродами для стимуляции мышц). После непродолжительного второго брака Дюшен вернулся в Париж в 1842 году, чтобы продолжить свои медицинские исследования. Там он не получил должности в крупной больнице, но содержал себя небольшой частной практикой, ежедневно посещая ряд учебных больниц, включая психиатрический центр Сальпетриер. Он разработал неинвазивную технику стимуляции мышц с использованием фарадического тока на поверхности кожи, которую назвал «электризацией локализованной», и опубликовал результаты этих экспериментов в своей работе «О локализованной электризации и ее применении к патологии и терапии», впервые опубликованной в 1855 году. Если бы не эта небольшая, но важная работа, его следующая публикация, результат почти 20 лет исследований, «Физиология движений» Дюшена, его наиболее значительный вклад в медицинскую науку, могла бы остаться незамеченной. Несмотря на его неортодоксальные методы и часто напряженные отношения со старшими медицинскими сотрудниками, с которыми он работал, целеустремленность Дюшена обеспечила ему международное признание как невролога и исследователя. Он считается одним из основоположников электрофизиологии и электротерапии, а также показал, что улыбки, вызванные истинным счастьем, используют не только мышцы рта, но и мышцы глаз: такие «искренние» улыбки известны как улыбки Дюшена в его честь. Ему также приписывают открытие мышечной дистрофии Дюшена. Дюшен умер в 1875 году после нескольких лет болезни. Он так и не был избран в Французскую академию наук и не являлся профессором французского университета.

Красота и истина

Чтобы помочь ему определить местонахождение и идентифицировать мышцы лица, Дюшенн в значительной степени опирался на работы Чарльза Белла, который включал психиатрических пациентов в свои исследования. Дюшенн мог избегать фотографирования "страстей" душевнобольных из-за технических проблем того времени; однако, скорее всего, он делал это по эстетическим соображениям – он не считал выражения лиц душевнобольных социально приемлемыми. В трудах Чарльза Белла также проявлялось инстинктивное отвращение к психически больным. Для Дюшенна точное подражание природе было важнейшим условием (sine qua non) величайшего искусства любой эпохи, и хотя он восхвалял древнегреческих скульпторов за бесспорное достижение идеала красоты, он тем не менее критиковал их за анатомические ошибки и невнимание к эмоциям. Так, например, в конце научной части Дюшенн "исправляет" выражения трех широко почитаемых классических греческих или римских антикварных произведений: ни одно из этих лиц, утверждает Дюшенн, ни в коей мере не соответствует природе, как она открывается в его электрофизиологических исследованиях. Он даже ставит под сомнение точность изображения Ниобы, выполненного греческим скульптором Праксителем: не была бы Ниобе менее прекрасна, если бы ужасное чувство ее души вздуло бровь, как это делает природа, и если бы несколько линий печали прорезали середину ее лба? Напротив, нет ничего более трогательного и привлекательного, чем такое выражение боли на юном, обычно столь безмятежном лбу.