Введение
ТЭФ (TEF, или TOF; см. различия в написании) – это аномальное соединение (фистула) между пищеводом и трахеей. ТЭФ – часто встречающаяся врожденная аномалия, однако при возникновении в позднем возрасте обычно является следствием хирургических вмешательств, таких как ларингэктомия.
Презентация
При подозрении на трахеоэзофагеальную свищ у новорожденного следует обратить внимание на обильное слюноотделение, сопровождающееся приступами удушья, кашлем, рвотой и цианозом, возникающими при начале кормления. Атрезия пищевода и связанная с ней неспособность глотать обычно приводят к многоводию во время беременности. В редких случаях заболевание может проявиться у взрослых.
Ассоциации
Новорожденные с ТЭФ или атрезией пищевода не могут нормально питаться. После постановки диагноза требуется незамедлительное хирургическое вмешательство для обеспечения возможности приема пищи. У некоторых детей после операции по поводу ТЭФ возникают осложнения, такие как дисфагия и проблемы с грудной клеткой. Дети с ТЭФ также могут рождаться с другими врожденными аномалиями, наиболее часто встречающимися в рамках ассоциации VACTERL – комплекса аномалий, которые часто сочетаются друг с другом, включая деформации сердца, почек и конечностей. У 6% младенцев с ТЭФ также диагностируется расщелина гортани.
Причина
Врожденный ТЭФ может возникнуть из-за незавершенного слияния трахеоэзофагеальных гребней после четвертой недели эмбриологического развития. Фистула, от латинского слова, означающего «труба», – это аномальное соединение между двумя трубками или между трубкой и поверхностью. При трахеоэзофагеальной фистуле она проходит между трахеей и пищеводом. Это соединение может иметь или не иметь центральный канал; если он есть, то содержимое пищевода может попадать в трахею (и далее в легкие), либо воздух из трахеи может переходить в пищевод. ТЭФ также может развиться вследствие некроза, вызванного давлением трахеостомической трубки, прилегающей к носогастральному зонду (НГЗ).
Диагноз
ТЭФ следует заподозрить, если у ребенка не получается глотать после первого кормления в первый день жизни. Атрезия пищевода может быть диагностирована с помощью назогастрального зонда Райла; если зонд Райла не проходит в желудок, это указывает на атрезию пищевода и отсутствие сообщения между желудком и пищеводом. ТЭФ может быть диагностирован с помощью МРТ, которая позволяет уточнить наличие атрезии пищевода (при ее наличии) и ТЭФ, а также определить его локализацию и анатомию. При подозрении на ТЭФ не следует использовать бариевую клизму с гастрографином из-за высокого риска аллергической реакции и развития тяжелой, не поддающейся лечению инфекции грудной клетки.
Лечение
Он хирургически корректируется, с иссечением любой свищи и наложением анастомоза на любые несоединенные сегменты. Младенцам часто требуется пребывание в отделении интенсивной терапии новорожденных для кормления через зонд в желудок. Могут потребоваться антибиотики, обезболивающие препараты, дренирование плевральной полости, кислород и искусственная вентиляция легких.