Введение
Опухоль клеток Сертоли-Лейдига – это группа опухолей, состоящая из переменных пропорций клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае промежуточных и слабодифференцированных новообразований – примитивной гонадальной стромы и иногда гетерологичных элементов. Опухоль клеток Сертоли-Лейдига (опухоль стромы половых шнуров) является тестостерон-секретирующей опухолью яичника и входит в группу опухолей стромы половых шнуров рака яичников и яичек. Опухоль возникает в раннем взрослом возрасте (не встречается у новорожденных), является редкой и составляет менее 1% от всех опухолей яичек. Наследственные случаи, как правило, возникают в более молодом возрасте, часто сопровождаются мультинодулярным зобом щитовидной железы, а также может наблюдаться личный или семейный анамнез других редких опухолей, таких как плевропульмональная бластома, опухоль Вильмса и цервикальная рабдомиосаркома. Близкородственными терминами являются арренобластома и андробластома. Оба термина классифицируются в MeSH под Sertoli–Leydig cell tumour.
Признаки и симптомы
Из-за избыточного выделения тестостерона опухолью, у трети взрослых женщин отмечается прогрессирующая маскулинизация. Маскулинизации предшествуют ановуляция, олигоменорея, аменорея и дефеминизация. Дополнительные признаки включают акне и гирсутизм, огрубение голоса, клиторемегалию, облысение на висках и увеличение мышечной массы. Уровень тестостерона в сыворотке крови повышен.
Причина
Точная причина опухоли клеток Сертоли-Лейдига неизвестна. Исследования указывают на то, что определенные генетические мутации (в гене DICER1) могут играть роль во многих случаях.
Диагноз
Наличие опухоли яичника в сочетании с гормональными нарушениями позволяет предположить опухоль клеток Сертоли-Лейдига. Однако гормональные нарушения наблюдаются лишь примерно в двух третях случаев. Окончательный диагноз устанавливается на основании гистологического исследования, представленного в патологоанатомическом заключении, составленном во время или после операции. См. также опухоли половых шнуров и гонад.
Классификация
Опухоль подразделяется на множество различных подтипов. Наиболее типичный из них состоит из трубочек, выстланных клетками Сертоли, и интерстициальных скоплений клеток Лейдига.
Лечение
Обычно лечение – хирургическое вмешательство. Обычно это односторонняя сальпинго-оофоректомия с сохранением фертильности. При злокачественных опухолях операция может быть радикальной и обычно сопровождается адъювантной химиотерапией, иногда лучевой терапией. Во всех случаях за первоначальным лечением следует наблюдение. Поскольку во многих случаях опухоль клеток Сертоли-Лейдига не вызывает повышения уровня онкомаркеров, основное внимание при наблюдении уделяется повторным физикальным осмотрам и визуализационным исследованиям. Учитывая, что многие случаи опухоли яичников клеток Сертоли-Лейдига носят наследственный характер, следует рассмотреть вопрос о направлении в службу клинической генетики. Прогноз в целом благоприятный, поскольку опухоль, как правило, растет медленно и обычно является доброкачественной: 25% случаев – злокачественные. Для злокачественных опухолей с недифференцированной гистологией прогноз неблагоприятный.