Синдром Зиве: редкое осложнение при отказе от алкоголя. Характеризуется анемией, гиперлипидемией, желтухой и болями в животе. Диагностика и отличия от гепатита.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Синдром Зива – это острое метаболическое состояние, которое может развиться при отмене длительного и чрезмерного употребления алкоголя. Он характеризуется гемолитической анемией (с наличием шизоцитов и акантоцитов), гиперлипопротеинемией (повышенным уровнем липопротеинов в крови), желтухой (повышением уровня неконъюгированного билирубина) и болью в животе. В основе состояния лежит делипидизация печени. Это отличается от алкогольного гепатита, который, однако, может проявляться одновременно или развиться позднее. Диагноз синдрома Зива следует рассматривать у пациентов с длительным употреблением алкоголя (особенно после эпизода запоя) при повышении уровня неконъюгированного билирубина и отсутствии очевидных признаков желудочно-кишечного кровотечения.
Zieve's syndrome is an acute metabolic condition that can occur during withdrawal from prolonged heavy alcohol use. It is defined by hemolytic anemia (with spur cells and acanthocytes), hyperlipoproteinaemia (excessive blood lipoprotein), jaundice (elevation of unconjugated bilirubin), and abdominal pain. The underlying cause is liver delipidization. This is distinct from alcoholic hepatitis which, however, may present simultaneously or develop later. Diagnosis of Zieve's syndrome should be considered in patients with prolonged alcohol use (especially after an episode of binge drinking) with an elevation of unconjugated bilirubin and without obvious signs of gastrointestinal bleeding.
Патогенез
Предполагаемый механизм характерной гемолитической анемии при синдроме Зива связан с изменением метаболизма эритроцитов, в частности, с нестабильностью пируваткиназы, что делает их уязвимыми для циркулирующего гемолизина, такого как лизолецитин. В гемолитической фазе сообщалось об изменениях в составе липидов мембраны, включая повышение уровня холестерина и полиненасыщенных жирных кислот (ПНЖК).
The proposed mechanism of the characteristic haemolytic anaemia in Zieve's syndrome is due to alteration of the red cell metabolism, namely pyruvate kinase instability leaving them susceptible to circulating hemolysin such as lysolecithin. Changes in membrane lipid compositions such as increased cholesterol and polyunsaturated fatty acid (PUFA) have been reported during the hemolytic phase.
Диагноз
Диагноз устанавливается на основании триады признаков: алкогольного гепатита или цирроза печени, гемолитической анемии и гиперлипидемии.
The diagnosis is demonstrated by the triad of alcoholic hepatitis or cirrhosis, hemolytic anemia, and hyperlipidemia.
Лечение
Окончательным лечением синдрома Зива является прекращение употребления алкоголя. Пациентам с выраженно повышенным уровнем триглицеридов, особенно при наличии в анамнезе панкреатита или внутримозгового кровоизлияния, может потребоваться плазмаферез для предотвращения осложнений, связанных с гипертриглицеридемией.
Definitive treatment for Zieve's syndrome is alcohol cessation. Individuals with markedly elevated triglycerides, particularly with a history of pancreatitis or intracerebral hemorrhage, may require plasmapharesis to avoid complications associated with hypertriglyceridemia.
История
Синдром Зива был впервые описан в 1958 году. Лесли Зив описала пациентов с сочетанием алкогольного поражения печени, гемолитической анемии и гипертриглицеридемии.
Zieve's syndrome was initially described in 1958. Leslie Zieve described patients with a combination of alcoholic liver disease, hemolytic anemia and hypertriglyceridemia.