Введение

Синдром Лемьера – это инфекционный тромбофлебит внутренней югулярной вены. Чаще всего он развивается как осложнение бактериальной инфекции горла у молодых, в остальном здоровых взрослых. Тромбофлебит – серьезное состояние, которое может привести к дальнейшим системным осложнениям, таким как бактериемия или септические эмболии. Синдром Лемьера наиболее часто возникает, когда бактериальная инфекция горла (например, вызванная Fusobacterium necrophorum) прогрессирует до образования перитонзиллярного абсцесса. В глубине абсцесса могут размножаться анаэробные бактерии. При прорыве стенки абсцесса внутрь, отделяемое, содержащее бактерии, просачивается через мягкие ткани и инфицирует близлежащие структуры. Распространение инфекции на близлежащую внутреннюю югулярную вену создает путь для распространения бактерий с кровотоком. Воспаление вокруг вены и ее сдавление могут привести к образованию тромба. Фрагменты потенциально инфицированного тромба могут отрываться и попадать через правое сердце в легкие в виде эмболов, закупоривая ветви легочной артерии, несущие малооксигенированную кровь от правого сердца к легким. Сепсис, развившийся после инфекции горла, был впервые описан Хьюго Шоттмюллером в 1918 году. В 1936 году Андре Лемьер опубликовал серию из 20 случаев, в которых инфекции горла сопровождались анаэробным сепсисом, и 18 из них закончились летальным исходом.

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы синдрома Лемьера могут варьироваться, но обычно начинаются с боли в горле, лихорадки и общей слабости. Затем появляются выраженная вялость, высокие скачки температуры, озноб, увеличение шейных лимфатических узлов и опухшая, болезненная шея. Часто в этой фазе наблюдаются боли в животе, диарея, тошнота и рвота. Обычно эти признаки и симптомы возникают через несколько дней – две недели после появления первых симптомов. Симптомы поражения легких могут включать одышку, кашель и болезненное дыхание (плевритическую боль в груди). Редко наблюдается кровохарканье. При вовлечении суставов могут возникать болезненные или воспаленные суставы. Также возможно развитие септического шока, который проявляется низким артериальным давлением, учащенным сердцебиением, снижением диуреза и учащенным дыханием. В некоторых случаях развивается менингит, который обычно характеризуется ригидностью затылочных мышц, головной болью и светобоязнью. Может наблюдаться увеличение печени и селезенки, хотя это не всегда связано с образованием абсцессов печени или селезенки. MRSA также может быть проблемой при инфекциях, вызванных Лемьером. Редко синдром Лемьера вызывается другими (обычно грамотрицательными) бактериями, такими как Bacteroides fragilis и Bacteroides melaninogenicus, Peptostreptococcus spp., Streptococcus microaerophile, Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes и Eikenella corrodens.

Патофизиология

Синдром Лемьера начинается с инфекции области головы и шеи, при этом основными источниками инфекции чаще всего являются небные миндалины и перитонзиллярная ткань. Обычно эта инфекция проявляется в виде фарингита (согласно обзору литературы, фарингит наблюдался у 87,1% пациентов) и может быть предварена инфекционным мононуклеозом, о чем сообщалось в нескольких клинических случаях. В результате бактерии вызывают образование тромба, содержащего бактериальные колонии. Кроме того, воспаляется внутренняя яремная вена. Этот септический тромбофлебит может приводить к образованию септических микроэмболов, которые распространяются в другие части тела, где могут формировать абсцессы и септические инфаркты. Первыми капиллярами, с которыми сталкиваются эмболы и в которых они могут задерживаться, являются легочные капилляры. Следовательно, наиболее частым местом септических метастазов являются легкие, за которыми следуют суставы (коленный, тазобедренный, стерноклавикулярный, плечевой и локтевой). В легких бактерии вызывают абсцессы, узелковые и кавитарные поражения. Часто наблюдается плевральный выпот.

Лечение

Лечение синдрома Лемиера в основном проводится с помощью внутривенного введения антибиотиков. Fusobacterium necrophorum обычно обладает высокой чувствительностью к бета-лактамным антибиотикам, метронидазолу, клиндамицину и цефалоспоринам третьего поколения, в то время как другие фузобактерии проявляют различную степень устойчивости к бета-лактамам и клиндамицину. Нет данных, позволяющих рекомендовать или не рекомендовать антикоагулянтную терапию. Низкая заболеваемость синдромом Лемиера не позволила провести клинические исследования для изучения данного заболевания. Поскольку это заболевание малоизвестно и часто остается нераспознанным, смертность может быть значительно выше. Примерно у 10% пациентов с этим состоянием развиваются клинические последствия, включая паралич черепных нервов и ортопедические ограничения. Предполагаемая частота заболеваемости составляет от 0,8 до 3,6 случаев на миллион населения, но она выше среди здоровых молодых людей. Количество зарегистрированных случаев увеличивается, однако из-за редкости заболевания врачи могут не знать о его существовании, что потенциально приводит к недодиагностике.

История

Сепсис, развившийся на фоне инфекции горла, был описан Хьюго Шоттмюллером в 1918 году. В 1936 году Андре Лемиер опубликовал серию из 20 случаев, в которых инфекция горла была осложнена анаэробным сепсисом, и 18 из этих пациентов умерли.