Введение

Врожденная диафрагмальная грыжа (CDH) – это врожденный порок развития диафрагмы. Наиболее распространенным типом ВДГ является грыжа Бохдалека; другие типы включают грыжу Морганни, эвентрацию диафрагмы и дефекты центрального сухожилия диафрагмы. Неправильное формирование диафрагмы позволяет органам брюшной полости перемещаться в грудную полость, препятствуя нормальному развитию легких. CDH – это угрожающее жизни состояние у новорожденных и основная причина смерти из-за двух осложнений: гипоплазии легких и легочной гипертензии. Специалисты расходятся во мнениях относительно относительной значимости этих двух состояний, при этом одни делают акцент на гипоплазии, а другие – на гипертензии. У новорожденных с CDH часто наблюдается выраженная дыхательная недостаточность, которая может быть опасной для жизни без надлежащего лечения.

Бохдалекская грыжа

Бохдалекская грыжа, также известная как заднелатеральная диафрагмальная грыжа, является наиболее частым проявлением ВПД, составляя более 95% случаев. В данном случае аномалия диафрагмы характеризуется отверстием в заднелатеральном углу диафрагмы, через которое внутренние органы брюшной полости перемещаются в грудную клетку. Большинство бохдалекских грыж (80–85%) возникают на левой стороне диафрагмы, значительная часть оставшихся случаев – на правой стороне. На сегодняшний день заболевание сопровождается высокой смертностью и является предметом активных клинических исследований.

Грыжа Морганни

Этот редкий передний дефект диафрагмы известен как грыжа Морганни, ретростернальная или парастернальная грыжа. Составляя приблизительно 2% всех случаев CDH, она характеризуется выпячиванием через отверстия Морганьи, расположенные непосредственно примыкающими и позади мечевидного отростка грудины.

Эвентрация диафрагмы

Диагноз врожденной диафрагматической эвентрации ставится при аномальном смещении (то есть приподнятии) части или всей, в остальном неповрежденной, диафрагмы в грудную полость. Этот редкий вид ВДК возникает из-за того, что в области эвентрации диафрагма истончена, что позволяет органам брюшной полости подниматься вверх.

Диагноз

Это состояние часто можно диагностировать до рождения, и внутриутробное вмешательство иногда может помочь, в зависимости от степени тяжести. У новорожденных с диафрагмальной грыжей развивается дыхательная недостаточность, обусловленная как легочной гипертензией, так и гипоплазией легких. Легочная гипертензия – это ограничение кровотока через легкие, которое, предположительно, вызвано дефектами в их развитии. Гипоплазия легких, или уменьшение объема легких, напрямую связано с наличием органов брюшной полости в грудной клетке, что приводит к значительному уменьшению размеров легких, особенно со стороны грыжи. Показатели выживаемости у младенцев с этим состоянием варьируются, но в целом имеют тенденцию к увеличению благодаря прогрессу в неонатологии. Проводятся исследования для выявления связи между показателями выживаемости и результатами ультразвукового измерения объема легких в сравнении с окружностью головы ребенка. Этот показатель известен как отношение объема легких к окружности головы (LHR). Однако LHR остается несовершенным прогностическим фактором. Прогноз при диафрагмальной грыже (CDH) во многом зависит от тяжести дефекта и своевременности лечения. В редких случаях заболевание остается нераспознанным до взрослого возраста.

Лечение

Первым шагом в ведении является установка орогастрической трубки и обеспечение проходимости дыхательных путей (интубация). В идеале, ребенок не должен делать самостоятельный вдох, чтобы избежать попадания воздуха в кишечник и сдавления легких и сердца. Затем ребенка немедленно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. В некоторых больницах в рамках стратегии лечения используется экстракорпоральная мембранная оксигенация (ЭКМО). ЭКМО выполняет функцию обходного шунтирования сердца и легких. Эвентрация диафрагмы обычно оперируется торакоскопически, методом, называемым пластикой диафрагмы. Пластика, по сути, заключается в формировании складки из эвентрированной диафрагмы, которая затем фиксируется швами для устранения избыточной ткани диафрагмы.

Прогноз

Врожденная диафрагмальная грыжа имеет смертность от 40–62%, при этом прогноз более благоприятен при отсутствии других врожденных аномалий. Индивидуальные показатели значительно варьируются в зависимости от множества факторов: размера грыжи, вовлеченных органов, сопутствующих врожденных пороков развития и/или генетических проблем, степени развития легких, возраста и веса при рождении, видов и сроков лечения, осложнений (например, инфекций) и степени выраженности дыхательной недостаточности.