Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Гемифациальный спазм (ГФС) – это редкое нейромышечное заболевание, характеризующееся нерегулярными, непроизвольными сокращениями мышц (спазмами) на одной стороне лица (геми-). Мышцы лица контролируются лицевым нервом (седьмым черепным нервом), который начинается в стволе мозга и выходит из черепа под ухом, где он разделяется на пять основных ветвей. Это заболевание имеет две формы: типичную и атипичную. В типичной форме подергивания обычно начинаются в нижнем веке в мышце кругового мышцы глаза (orbicularis oculi). По мере прогрессирования оно распространяется на все веко, затем на круговую мышцу рта (orbicularis oris) вокруг губ и щечную мышцу (buccinator) в области скулы. При атипичном гемифациальном спазме наблюдается обратный процесс подергиваний: они начинаются в круговой мышце рта (orbicularis oris) вокруг губ и щечной мышце (buccinator) в области щечной кости в нижней части лица, а затем прогрессируют вверх к круговой мышце глаза (orbicularis oculi) в веке. Распространенность гемифациального спазма составляет приблизительно 0,8 случая на 100 000 человек. Это расстройство встречается как у мужчин, так и у женщин, хотя чаще оно поражает женщин среднего и пожилого возраста. Гемифациальный спазм гораздо чаще встречается у некоторых азиатских популяций.
Hemifacial spasm (HFS) is a rare neuromuscular disease characterized by irregular, involuntary muscle contractions (spasms) on one side (hemi ) of the face ( facial). The facial muscles are controlled by the facial nerve (seventh cranial nerve), which originates at the brainstem and exits the skull below the ear where it separates into five main branches. This disease takes two forms: typical and atypical. In typical form, the twitching usually starts in the lower eyelid in orbicularis oculi muscle. As time progresses, it spreads to the whole lid, then to the orbicularis oris muscle around the lips, and buccinator muscle in the cheekbone area. The reverse process of twitching occurs in atypical hemifacial spasm; twitching starts in orbicularis oris muscle around the lips, and buccinator muscle in the cheekbone area in the lower face, then progresses up to the orbicularis oculi muscle in the eyelid as time progresses. The incidence of hemifacial spasm is approximately 0.8 per 100,000 persons. This disorder occurs in both men and women, although it affects middle aged or elderly women more frequently. Hemifacial spasm is much more common in some Asian populations.
Причины
Существует три теории, объясняющие дисфункцию лицевого нерва при гемифациальном спазме. Первая предложенная теория – эфаптическая передача, представляющая собой перенос электрической активности с одного демиелинизированного нейрона на другой, что приводит к образованию ложного синапса. Третья теория, или "теория Киндлинга", связана с повышенной возбудимостью ядра лицевого нерва из-за обратной связи от поврежденного лицевого нерва. Гемифациальный спазм значительно чаще встречается у представителей некоторых азиатских популяций.
Three theories exist to explain the facial nerve dysfunction found in hemifacial spasm. The first proposed theory is ephaptic transmission, which is electrical activity crossing from one demyelinated neuron to another resulting in a false synapse. The third theory or "Kindling theory" involves increased excitability of the facial nerve nucleus due to feedback from a damaged facial nerve. Hemifacial spasm is much more common in some Asian populations.
Диагноз
Для диагностики гемифациального спазма проводится несколько тестов. Диагностика гемифациального спазма начинается с полного неврологического обследования, включающего электромиографию (ЭМГ – тест, измеряющий и регистрирующий электрическую активность, генерируемую мышцами в состоянии покоя и при сокращении), магнитно-резонансную томографию (МРТ – метод исследования, использующий магнитные волны для получения изображений структур внутри головы), компьютерную томографию (КТ – разновидность рентгеновского исследования, использующая компьютер для создания изображений структур внутри головы) и ангиографию (рентгенологическое исследование кровеносных сосудов с использованием контрастного вещества). Исследования показали, что наиболее эффективным методом выявления гемифациального спазма является МРТ. В одном исследовании аномалии при КТ были обнаружены лишь у 25% пациентов с гемифациальным спазмом, в то время как более половины случаев при МРТ показали сосудистую аномалию. МРТ-визуализация должна быть методом выбора при первичном обследовании пациентов с гемифациальным спазмом. Микрохирургическая декомпрессия и инъекции ботулинического токсина – основные современные методы лечения гемифациального спазма.
There are several tests done to diagnose hemifacial spasm. Diagnosing a case of hemifacial spasm begins with a complete neurological exam, including an electromyography (EMG – a test that measures and records electrical activity generated in muscle at rest and in response to muscle contraction), magnetic resonance imaging (MRI – a test that uses magnetic waves to make pictures of structures inside the head), computed tomography (CT scan – a type of x ray that uses a computer to make pictures of structures inside the head), and angiography (an x ray exam of the blood vessels when they are filled with a contrast material). Studies have shown that the most effective method of hemifacial spasm screening is MRI. In one study only 25% of the CT scans showed the abnormality in hemifacial spasm patients, whilst more than half of the MRI imaging demonstrated a vascular anomaly. MRI imaging should be the initial screening procedure in the assessment of patients with hemifacial spasm. Microsurgical decompression and botulinum toxin injections are the current main treatments used for hemifacial spasm.
Микрососудистая декомпрессия
В настоящее время микрососудистая декомпрессия является наиболее распространенным хирургическим методом лечения. Микрососудистая декомпрессия снимает давление на лицевой нерв, который является причиной большинства случаев гемифациального спазма. Отличные и хорошие результаты отмечаются в 80% и более случаев, с частотой рецидивов около 10%. В данной серии примерно у 10% пациентов ранее проводилась неудачная операция. Серьезные осложнения могут возникнуть после микрохирургической декомпрессии, даже при выполнении операции опытными хирургами. К ним относятся кровоизлияние или отек мозжечка, инфаркт ствола мозга (закупорка кровеносных сосудов ствола мозга), инфаркт мозга (ишемический инсульт, вызванный нарушением кровоснабжения мозга), субдуральная гематома и внутримозговое кровоизлияние (закупорка кровотока в мозге). Смерть или стойкая инвалидность (потеря слуха) может наступить у 2% пациентов с гемифациальным спазмом.
Microvascular decompression appears to be the most popular surgical treatment at present. Microvascular decompression relieves pressure on the facial nerve, which is the cause of most hemifacial spasm cases. Excellent to good results are reported in 80% or more cases with a 10% recurrence rate. In the present series approximately 10% had previously failed surgery. Serious complications can follow microsurgical decompressive operations, even when performed by experienced surgeons. These include cerebellar haematoma or swelling, brainstem infarction (blood vessel of the brain stem blocked), cerebral infarction (ischemic stroke resulting from a disturbance in the blood vessels supplying blood to the brain), subdural haematoma and intracerebral infarction (blockage of blood flow to the brain). Death or permanent disability (hearing loss) can occur in 2% of patients of hemifacial spasm.
Ботулинический токсин
Наблюдательные данные исследований (обновленный обзор в 2020 году не выявил рандомизированных контролируемых исследований) указывают на то, что ботулинический токсин безопасен и эффективен в лечении гемифациального спазма с уровнем успешности от 76 до 100%. Инъекции проводятся в амбулаторных условиях или в кабинете врача. Хотя побочные эффекты возникают, они никогда не являются постоянными. Повторные инъекции в течение многих лет сохраняют высокую эффективность. Несмотря на высокую стоимость токсина, стоимость даже длительных курсов инъекций сопоставима со стоимостью хирургического вмешательства. Пациентам с гемифациальным спазмом следует предлагать различные варианты лечения. В очень легких случаях или у пациентов, не желающих прибегать к хирургии или инъекциям ботулинического токсина, может быть предложено медикаментозное лечение, иногда в качестве временной меры. У молодых и здоровых пациентов следует обсудить микрохирургическую декомпрессию и инъекции ботулинического токсина в качестве альтернативных методов лечения. В большинстве случаев, особенно у пожилых и ослабленных пациентов, инъекция ботулинического токсина является методом лечения первого выбора. Визуализирующие исследования должны проводиться во всех нетипичных случаях гемифациального спазма, а также при планировании хирургического вмешательства. Предполагаемая распространенность среди женщин составляет 14,5 на 100 000 населения, а среди мужчин – 7,4 на 100 000. Распространенность гемифациального спазма увеличивается с возрастом, достигая 39,7 на 100 000 человек в возрасте 70 лет и старше. В одном исследовании 214 пациентов с гемифациальным спазмом были разделены на группы в зависимости от причины заболевания: пациенты с первичным гемифациальным спазмом, вызванным сдавлением лицевого нерва в конце ствола мозга, и пациенты с вторичным гемифациальным спазмом, обусловленным периферическим лицевым параличом или поражением нерва вследствие опухолей, демиелинизации, травмы или инфекции. Исследование показало, что 77% случаев гемифациального спазма являются первичными, а 23% – вторичными. Также было установлено, что обе группы пациентов имеют схожий возраст начала заболевания, соотношение мужчин и женщин и пораженную сторону. Другое исследование, охватившее 2050 пациентов с гемифациальным спазмом в период с 1986 по 2009 год, выявило лишь 9 случаев, вызванных синдромом угла мозжечка и моста, что составляет 0,44%. Дальнейшие успехи в понимании этиологии и совершенствовании лечения гемифациального спазма были достигнуты лишь в середине 1970-х годов. В 1977 году у 47 пациентов с гемифациальным спазмом была проведена микрососудистая декомпрессия лицевого нерва с использованием операционного микроскопа. Результаты показали, что во всех случаях конфликты нерва и сосудов (или холестеатомы) локализовались в зоне выхода корня лицевого нерва. Зона выхода корня – это область, где заканчивается центральная глиальная аксональная изоляция нерва и начинается аксональная миелинизация периферического нерва, известная как зона Оберштейна-Редлиха. Биопсия зоны выхода корня выявила дегенерацию аксонов, обнажение оси цилиндра и прерывание миелиновой оболочки. Результаты исследования подтвердили теорию о том, что сосудистое сжатие лицевого нерва является основной причиной гемифациального спазма и определили конкретную область лицевого нерва, где длительное сжатие приводит к его дисфункции.
Observational data from studies (the updated review in 2020 did not find any randomized controlled trials) indicates that botulinum toxin is safe and effective in the treatment of hemifacial spasm with success rates between 76 100%. The injections are administered as an outpatient or office procedure. Whilst side effects occur, these are never permanent. Repeated injections over the years remain highly effective. Whilst the toxin is expensive, the cost of even prolonged courses of injections compares favourably with the cost of surgery. Patients with HFS should be offered a number of treatment options. Very mild cases or those who are reluctant to have surgery or botulinum toxin injections can be offered medical treatment, sometimes as a temporary measure. In young and fit patients microsurgical decompression and botulinum injections should be discussed as alternative procedures. In the majority of cases, and especially in the elderly and the unfit, botulinum toxin injection is the treatment of first choice. Imaging procedures should be done in all unusual cases of hemifacial spasm and when surgery is contemplated. The estimated prevalence for women is 14.5 per 100,000 and 7.4 per 100,000 in men. Prevalence for hemifacial spasm increase with age, reaching 39.7 per 100,000 for those aged 70 years and older. One study divided 214 hemifacial patients based on the cause of the disease: The patients who had a compression in the facial nerve at the end of the brainstem as the primary hemifacial spasm and patients who had peripheral facial palsy or nerve lesion due to tumors, demyelination, trauma, or infection as secondary hemifacial spasm. The study found that 77% of hemifacial spasm is due to primary hemifacial spasm and 23% is due to secondary hemifacial spasm. The study also found both sets of patients to share similar age at onset, male to female ratios, and similar affected side. Another study with 2050 patients presented with hemifacial spasm between 1986 and 2009, only 9 cases were caused by a cerebellopontine angle syndrome, an incidence of 0.44%. Additional advances in understanding the etiology and improving treatments for hemifacial spasm did not occur until the mid seventies. In 1977, 47 cases of hemifacial spasm underwent microvascular decompression of the facial nerve using the operating microscope. The results illustrated nerve vessel conflicts (or cholesteatoma) to be located at the root exit zone of the facial nerve in all cases. The root exit zone is where the central glial axonal insulation of the nerve ends and the peripheral nerve axonal myelination begins, this is known as The Obersteiner Redlich zone. Biopsies of the root exit zone demonstrated degeneration of axons, denuded axis cylinder and interrupted myelin. The results of the experiment strengthened the theory that vascular compression of the facial nerve was the primary cause of hemifacial spasm, and proposed a specific region of the facial nerve where the effects of longstanding compression results in nerve dysfunction.