Введение
Нейродегенеративное расстройство, также известное как семантическая афазия.
Семантическая деменция (СД), также известная как семантическая вариация первичной прогрессирующей афазии (svPPA), – это прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, характеризующееся потерей семантической памяти как в вербальной, так и в невербальной областях. Однако наиболее распространенными являются симптомы в вербальной сфере (с потерей значения слов). Семантическая деменция – это расстройство семантической памяти, которое приводит к тому, что пациенты теряют способность сопоставлять слова или изображения с их значениями. Тем не менее, пациентам с семантической деменцией относительно редко развиваются нарушения, специфичные для определенных категорий, хотя зафиксированы случаи их возникновения. Как правило, более генерализованные семантические нарушения возникают из-за ослабления семантических представлений в мозге. СД является одним из трех канонических клинических синдромов, связанных с фронтотемпоральной лобарной дегенерацией (ФТЛД), двумя другими являются фронтотемпоральная деменция и прогрессирующая неплавная афазия. СД – это клинически определенный синдром, связанный преимущественно с атрофией височной доли (левая в большей степени, чем правая) и поэтому иногда называемый височным вариантом ФТЛД (tvFTLD). СД является одним из трех вариантов первичной прогрессирующей афазии (ППА), которая развивается в результате нейродегенеративных расстройств, таких как ФТЛД или болезнь Альцгеймера. Важно отметить различия между болезнью Альцгеймера и семантической деменцией в отношении типов памяти, которые они затрагивают. В целом, болезнь Альцгеймера рассматривается как расстройство, в основном влияющее на эпизодическую память, определяемую как память, связанная с конкретными, личными событиями, уникальными для каждого человека. Семантическая деменция обычно влияет на семантическую память, которая относится к долгосрочной памяти, содержащей общие знания и факты. СД впервые была описана Арнольдом Пиком в 1904 году, а в современности была охарактеризована профессором Элизабет Уоррингтон в 1975 году, однако название «семантическая деменция» было присвоено ей только в 1989 году. Клинические и нейропсихологические особенности, а также их связь с атрофией височной доли были описаны профессором Джоном Ходжесом и его коллегами в 1992 году.
Презентация
Определяющей характеристикой семантической деменции (SD) является снижение эффективности при выполнении заданий, требующих семантической памяти. Это проявляется в трудностях с называнием изображений и предметов, пониманием отдельных слов, категоризацией, а также в знании функций и свойств объектов. Пациенты с SD также испытывают трудности со спонтанной речью, заменяя конкретные и значимые слова такими общими словами, как "это" или "вещи". У пациентов с SD избирательно снижено знание и ассоциации с конкретными словами, в то время как знание и понимание абстрактных слов сохраняются. Пациенты с SD способны сохранять знания о числах и музыке, но испытывают большие трудности с конкретными понятиями, связанными с визуальными образами.
Генетика
Большинство пациентов с СД имеют включения, положительные по убиквитину и TDP-43, но отрицательные по тау, хотя реже описываются и другие патологии, такие как болезнь Пика с положительной окраской по тау и патология Альцгеймера. Среди всех синдромов FTLD, СД реже всего встречается в семейном анамнезе и обычно носит спорадический характер.
Болезнь Альцгеймера и семантическая деменция
Болезнь Альцгеймера связана с семантической деменцией, обе из которых имеют схожие симптомы. Главное различие между ними заключается в том, что при болезни Альцгеймера наблюдается атрофия обеих полушарий мозга, а при семантической деменции – потеря ткани мозга в передней части левой височной доли. В частности, при болезни Альцгеймера взаимодействие с семантической памятью со временем приводит к различным паттернам дефицитов у разных пациентов и в разных категориях, что обусловлено искаженными репрезентациями в мозге. Например, на ранних стадиях болезни Альцгеймера пациенты испытывают незначительные трудности с категорией "артефакты". По мере прогрессирования заболевания специфические семантические дефициты, связанные с категориями, также нарастают, и пациенты демонстрируют более выраженный дефицит в отношении категорий, относящихся к живым существам. Иными словами, дефицит обычно более выражен в отношении живых, чем неживых объектов.
Диагноз
У пациентов с семантической деменцией обычно возникают трудности с порождением знакомых слов или узнаванием знакомых предметов и лиц. К клиническим признакам относятся беглая афазия, аномия, нарушение понимания значения слов и ассоциативная зрительная агнозия (неспособность сопоставлять семантически связанные изображения или объекты). По мере прогрессирования заболевания часто наблюдаются изменения в поведении и личности, сходные с теми, что наблюдаются при лобно-височной деменции. Также используется задание «Пирамиды и пальмы». У пациентов с СД иногда проявляются симптомы поверхностной дислексии – относительно избирательное нарушение чтения редко встречающихся слов с необычным или атипичным соответствием между написанием и произношением. Кроме того, важно отметить, что результаты этих тестов необходимо сравнивать с результатами тестов в немузыкальной области, поскольку когнитивные способности в области музыки не часто оцениваются у пациентов с семантической деменцией (имеется меньше данных).
Физические изменения
Структурная и функциональная МРТ-визуализация демонстрирует характерную картину атрофии в височных долях (преимущественно слева), с более выраженным поражением нижних отделов по сравнению с верхними, и атрофией передней височной доли по сравнению с задней. Это отличает данное состояние от болезни Альцгеймера. Мета-анализы исследований МРТ и ФДГ-ПЭТ подтвердили эти данные, выявив изменения в нижних височных полюсах и миндалевидных телах как области наибольшего поражения мозга, которые ранее обсуждались в контексте концептуальных знаний, семантической обработки информации и социального познания. На основании этих методов визуализации семантическую деменцию можно регионально дифференцировать от других подтипов фронтотемпоральной лобарной дегенерации, фронтотемпоральной деменции и прогрессирующей неплавной афазии. Отмечается селективный гипометаболизм глюкозы в передней височной доле, а также в медиальной височной доле и лимбических областях. С помощью диффузионно-тензорной визуализации также выявляется повреждение трактов белого вещества, соединяющих переднюю височную кору с нижним продольным пучком, дугой и крючковидным пучком – областями языковой сети. Кроме того, несколько пациентов с деменцией, обладающих различным музыкальным опытом и знаниями, продемонстрировали понимание фундаментальных правил, определяющих западную музыку. По сути, было установлено, что обобщенные знания о музыке, такие как правила композиции, могут быть более устойчивыми, чем знания о конкретных музыкальных произведениях. Что касается нейробиологических коррелятов данного исследования, то посредством изучения поражений было определено, что билатеральные (но особенно левая сторона мозга) фронтотемпоропариетальные области играют важную роль в ассоциативной обработке мелодий. Профилактических мер для лечения СД не существует.