Острый интерстициальный пневмонит: симптомы, диагностика и прогноз.
Acute interstitial pneumonitis
Острый интерстициальный пневмонит: редкое заболевание легких, симптомы, причины и отличие от ARDS и идиопатического фиброза легких. Сложности диагностики.
Сравнивайте с английским: нажмите на абзац — оригинал откроется в окне. Кнопка EN под абзацем показывает его прямо в тексте.
Содержание
Введение
Острый интерстициальный пневмонит (также известный как острая интерстициальная пневмония) – это редкое, тяжелое заболевание легких, которое обычно развивается у людей, ранее не имевших проблем со здоровьем. Его причины и методы лечения неизвестны. Острый интерстициальный пневмонит часто рассматривается как интерстициальное заболевание легких и как одна из форм синдрома острого респираторного дистресс-синдрома (ОРДС). В редких случаях, когда ОРДС возникает внезапно, без видимых причин и характеризуется стремительным развитием, используется термин "острая интерстициальная пневмония". ОРДС отличается от хронических форм интерстициальной пневмонии, таких как идиопатический легочный фиброз.
Acute interstitial pneumonitis (also known as acute interstitial pneumonia) is a rare, severe lung disease that usually affects otherwise healthy individuals. There is no known cause or cure. Acute interstitial pneumonitis is often categorized as both an interstitial lung disease and a form of acute respiratory distress syndrome (ARDS). In uncommon instances, if ARDS appears acutely, in the absence of known triggers, and follows a rapidly progressing clinical course, the term "Acute interstitial pneumonia" is used. ARDS is distinguished from the chronic forms of interstitial pneumonia such as idiopathic pulmonary fibrosis.
Симптомы и признаки
Наиболее распространенными симптомами острого интерстициального пневмонита являются сильнопродуктивный кашель с отхождением густой мокроты, лихорадка и одышка. Обычно они возникают в течение одной-двух недель до обращения за медицинской помощью. Накопление жидкости вызывает ощущение, схожее с ощущением "утопления". Одышка может быстро прогрессировать до неспособности дышать самостоятельно (дыхательной недостаточности). Острый интерстициальный пневмонит обычно быстро прогрессирует, и госпитализация с применением искусственной вентиляции легких часто требуется спустя несколько дней или недель после появления первых симптомов – кашля, лихорадки и одышки.
The most common symptoms of acute interstitial pneumonitis are highly productive cough with expectoration of thick mucus, fever, and difficulties breathing. These often occur over a period of one to two weeks before medical attention is sought. The presence of fluid means the person experiences a feeling similar to 'drowning'. Difficulties breathing can quickly progress to an inability to breathe without support (respiratory failure). Acute interstitial pneumonitis typically progresses rapidly, with hospitalization and mechanical ventilation often required only days to weeks after initial symptoms of cough, fever, and difficulties breathing develop.
Диагноз
Ключевой признак – быстрое прогрессирование от начальных симптомов до дыхательной недостаточности. Для диагностики необходимо рентгенологическое исследование, выявляющее ОРВД (жидкость в мелких воздушных мешочках (альвеолах) в обоих легких). Кроме того, для диагностики требуется биопсия легкого, демонстрирующая организующее диффузное альвеолярное повреждение. Этот тип повреждения альвеол характеризуется неконцентрированным и нелокализованным повреждением альвеол, выраженным отеком альвеолярных перегородок с инфильтрацией воспалительными клетками, пролиферацией фибробластов, единичными гиалиновыми мембранами и утолщением стенок альвеол. Перегородки выстланы атипичными гиперпластическими пневмоцитами II типа, что приводит к коллапсу воздушных пространств. Другие диагностические тесты полезны для исключения схожих состояний, однако анамнез, рентгенологическое исследование и биопсия являются определяющими. Эти дополнительные исследования могут включать общий анализ крови, посев крови и бронхоальвеолярный лаваж. Клиническая картина сходна с ОРВС, но АИП отличается от ОРВС тем, что ее причина неизвестна.
Rapid progression from initial symptoms to respiratory failure is a key feature. An X ray that shows ARDS is necessary for diagnosis (fluid in the small air sacs (alveoli) in both lungs). In addition, a biopsy of the lung that shows organizing diffuse alveolar damage is required for diagnosis. This type of alveolar damage can be attributed to nonconcentrated and nonlocalized alveoli damage, marked alveolar septal edema with inflammatory cell infiltration, fibroblast proliferation, occasional hyaline membranes, and thickening of the alveolar walls. The septa are lined with atypical, hyperplastic type II pneumocytes, thus leading to the collapse of airspaces. Other diagnostic tests are useful in excluding other similar conditions, but history, X ray, and biopsy are essential. These other tests may include basic blood work, blood cultures, and bronchoalveolar lavage. The clinical picture is similar to ARDS, but AIP differs from ARDS in that the cause for AIP is not known.
Лечение
Лечение в основном симптоматическое. Требуется лечение в отделении интенсивной терапии, и часто необходима искусственная вентиляция легких. Обычно проводится терапия кортикостероидами, однако их эффективность не доказана. На сегодняшний день единственным методом лечения, показавшим эффективность, является трансплантация легких.
Treatment is primarily supportive. Management in an intensive care unit is required and the need for mechanical ventilation is common. Therapy with corticosteroids is generally attempted, though their usefulness has not been established. The only treatment that has met with success to date is a lung transplant.
Прогноз
Шестьдесят процентов пациентов с острым интерстициальным пневмонитом умирают в течение первых шести месяцев заболевания. Медианная выживаемость составляет полтора месяца. Однако у большинства людей, перенесших один эпизод, не развивается повторный. Пациенты, которые выживают, часто полностью восстанавливают функцию легких.
Sixty percent of people with acute interstitial pneumonitis will die in the first six months of illness. The median survival is 1 1/2 months. However, most people who have one episode do not have a second. People who survive often recover lung function completely.
Эпидемиология
Острый интерстициальный пневмонит наиболее часто встречается у людей старше сорока лет. Он поражает мужчин и женщин в равной степени. Известных факторов риска нет; в частности, курение не связано с увеличением риска.
Acute interstitial pneumonitis occurs most frequently among people older than forty years old. It affects men and women equally. There are no known risk factors; in particular, smoking is not associated with increased risk.
История
Острый интерстициальный пневмонит был впервые описан в 1935 году Луисом Хамманом и Арнольдом Ричем и получил название синдром Хаммана — Рича.
Acute interstitial pneumonitis was first described in 1935 by Louis Hamman and Arnold Rich, and given the name Hamman–Rich syndrome.