Введение
Неспособность понимать устную речь.
Auditory verbal agnosia (AVA), also known as pure word deafness, is the inability to comprehend speech. Individuals with this disorder lose the ability to understand language, repeat words, and write from dictation. Some patients with AVA describe hearing spoken language as meaningless noise, often as though the person speaking was doing so in a foreign language. However, spontaneous speaking, reading, and writing are preserved. The maintenance of the ability to process non speech auditory information, including music, also remains relatively more intact than spoken language comprehension. Individuals who exhibit pure word deafness are also still able to recognize non verbal sounds. The ability to interpret language via lip reading, hand gestures, and context clues is preserved as well. Sometimes, this agnosia is preceded by cortical deafness; however, this is not always the case. Researchers have documented that in most patients exhibiting auditory verbal agnosia, the discrimination of consonants is more difficult than that of vowels, but as with most neurological disorders, there is variation among patients. Auditory verbal agnosia (AVA) is not the same as auditory agnosia; patients with (nonverbal) auditory agnosia have a relatively more intact speech comprehension system despite their impaired recognition of nonspeech sounds. The exact location of damage which results in pure word deafness is still under debate, but the planum temporale, posterior STG, and white matter damage to the acoustic radiations (AR) have all been implicated. Auditory verbal agnosia is rarely diagnosed in its pure form. Auditory verbal agnosia can both present as the result of acute damage or as chronic, progressive degeneration over time. Cases have been documented that result from severe acute head trauma resulting in bilateral temporal lobe damage. In childhood, auditory verbal agnosia can also be caused by Landau Kleffner syndrome, also called acquired epileptic aphasia. It is often the first symptom of this disease. A review of 45 cases suggested a relationship between prognosis and age of onset with poorer prognosis for those with earlier onset. In extremely rare cases, auditory verbal agnosia has been known to present as a symptom of neurodegenerative disease, such as Alzheimer's disease. In such cases auditory verbal agnosia is a symptom that is typically followed by more severe neurological symptoms typical of Alzheimer's disease.
Слуховая вербальная агнозия (AVA), также известная как чистая глухота к словам, – это неспособность понимать речь. У людей с этим расстройством утрачивается способность понимать язык, повторять слова и писать под диктовку. Некоторые пациенты с AVA описывают восприятие устной речи как бессмысленный шум, часто как будто говорящий использует иностранный язык. Однако спонтанная речь, чтение и письмо сохраняются. Сохраняется и способность обрабатывать неречевую слуховую информацию, включая музыку, которая остается относительно более неповрежденной, чем понимание устной речи. Люди с чистой глухотой к словам также способны распознавать невербальные звуки. Сохраняется и способность интерпретировать язык, опираясь на чтение по губам, жесты и контекст. Иногда этой агнозии предшествует кортикальная глухота, однако это не всегда так. Исследования показали, что у большинства пациентов с AVA распознавание согласных звуков сложнее, чем гласных, но, как и при большинстве неврологических расстройств, наблюдается вариативность между пациентами. Слуховая вербальная агнозия (AVA) отличается от слуховой агнозии; пациенты с (невербальной) слуховой агнозией сохраняют относительно неповрежденную систему понимания речи, несмотря на нарушение распознавания неречевых звуков. Точное место повреждения, приводящего к чистой глухоте к словам, до сих пор остается предметом дискуссий, но к этому явлению могут быть причастны повреждения плана темпорального, задней части STG и белого вещества в области акустических радиаций (AR). Слуховая вербальная агнозия редко диагностируется в чистой форме. Она может возникать как результат острого повреждения или как хроническая, прогрессирующая дегенерация. Зафиксированы случаи, вызванные тяжелой острой травмой головы, приводящей к двустороннему повреждению височной доли. В детстве слуховая вербальная агнозия может быть вызвана синдромом Ландау-Клеффнера, также известным как приобретенная эпилептическая афазия. Часто это первый симптом этого заболевания. Анализ 45 случаев выявил связь между прогнозом и возрастом начала заболевания, с худшим прогнозом для пациентов с более ранним началом. В крайне редких случаях слуховая вербальная агнозия может проявляться как симптом нейродегенеративных заболеваний, таких как болезнь Альцгеймера. В таких случаях слуховая вербальная агнозия является симптомом, за которым обычно следуют более серьезные неврологические симптомы, характерные для болезни Альцгеймера.
Auditory verbal agnosia (AVA), also known as pure word deafness, is the inability to comprehend speech. Individuals with this disorder lose the ability to understand language, repeat words, and write from dictation. Some patients with AVA describe hearing spoken language as meaningless noise, often as though the person speaking was doing so in a foreign language. However, spontaneous speaking, reading, and writing are preserved. The maintenance of the ability to process non speech auditory information, including music, also remains relatively more intact than spoken language comprehension. Individuals who exhibit pure word deafness are also still able to recognize non verbal sounds. The ability to interpret language via lip reading, hand gestures, and context clues is preserved as well. Sometimes, this agnosia is preceded by cortical deafness; however, this is not always the case. Researchers have documented that in most patients exhibiting auditory verbal agnosia, the discrimination of consonants is more difficult than that of vowels, but as with most neurological disorders, there is variation among patients. Auditory verbal agnosia (AVA) is not the same as auditory agnosia; patients with (nonverbal) auditory agnosia have a relatively more intact speech comprehension system despite their impaired recognition of nonspeech sounds. The exact location of damage which results in pure word deafness is still under debate, but the planum temporale, posterior STG, and white matter damage to the acoustic radiations (AR) have all been implicated. Auditory verbal agnosia is rarely diagnosed in its pure form. Auditory verbal agnosia can both present as the result of acute damage or as chronic, progressive degeneration over time. Cases have been documented that result from severe acute head trauma resulting in bilateral temporal lobe damage. In childhood, auditory verbal agnosia can also be caused by Landau Kleffner syndrome, also called acquired epileptic aphasia. It is often the first symptom of this disease. A review of 45 cases suggested a relationship between prognosis and age of onset with poorer prognosis for those with earlier onset. In extremely rare cases, auditory verbal agnosia has been known to present as a symptom of neurodegenerative disease, such as Alzheimer's disease. In such cases auditory verbal agnosia is a symptom that is typically followed by more severe neurological symptoms typical of Alzheimer's disease.
Диагноз
У пациентов со слуховой вербальной агнозией наблюдается неоднородная эффективность, поэтому нельзя приписать синдрому конкретные фонетические или фонологические дефициты. Целостность семантического представления слова подтверждается немедленным пониманием слова при представлении в письменном виде. Несмотря на то, что это хорошо известный пример, для диагностики чистой слуховой агнозии также могут и используются другие комплексы вербальных аудиотестов.
Когнитивные нарушения
Слуховая вербальная агнозия – это неспособность различать фонемы. Существует две основные гипотезы, объясняющие происходящее в языковом центре мозга у людей с СВА. Одна из гипотез предполагает нарушение на ранней стадии слухового анализа. Тот факт, что пациенты с СВА способны читать, указывает на сохранность как семантической системы, так и лексикона речевой продукции. Вторая гипотеза предполагает либо полное, либо частичное нарушение связи между слуховым входным лексиконом и семантической системой. Это позволяет предположить, что записи в лексиконе могут активироваться, но не вызывают последующей семантической активации. Согласно данному исследованию, одна из форм СВА представляет собой дефицит на префонемическом уровне, связанный с неспособностью воспринимать быстрые изменения звука. Эта форма СВА ассоциируется с двусторонними поражениями височных долей. Установлено, что восприятие речи у пациентов с этой формой СВА значительно улучшается при замедлении темпа речи. Важно отметить, что это не уникально для речи; исследования с использованием неречевых звуков, близких по времени (лай собаки, звонок телефона, раскат грома и т.д.), показали, что люди с СВА в большинстве случаев не могут различать эти звуки, хотя в литературе описаны отдельные случаи специфических речевых нарушений.
Неврологические нарушения
Слуховая вербальная агнозия вызывается двусторонним повреждением, часто в виде цереброваскулярных инсультов, возникающих в результате эмболии, задних отделов верхней височной доли или нарушением связей между этими областями. Одностороннее поражение левой или правой верхней височной доли также может привести к чистой потере слуха на речь, которая гораздо чаще встречается в левом полушарии, чем в правом. Она часто связана с поражениями левой задней верхней височной доли, однако до сих пор не было задокументировано ни одного случая одностороннего поражения без повреждения проводящих путей белого вещества, соединяющих верхние височные доли двусторонне, или двустороннего повреждения верхней височной доли. В случаях, когда было задокументировано одностороннее повреждение левой верхней височной доли, у пациентов наблюдались проблемы с обработкой как речевых, так и неречевых звуков (то есть, нехарактерные для слуховой вербальной агнозии).
Терапия языком жестов
Терапия языка жестов была признана одним из пяти наиболее часто используемых методов лечения слуховой вербальной агнозии. Этот вид терапии наиболее эффективен, поскольку, в отличие от других методов лечения, он не направлен на восстановление поврежденных участков мозга. Это особенно важно при АВА, так как установить причины агнозии изначально оказывается крайне сложно, не говоря уже о непосредственном лечении этих областей. Таким образом, терапия языка жестов позволяет человеку адаптироваться и обходить ограничения, связанные с заболеванием, подобно тому, как она помогает глухим людям. В начале терапии большинство пациентов работают над идентификацией ключевых объектов и формированием первоначального базового словарного запаса жестов. Затем пациент переходит к расширению словарного запаса, включая абстрактные понятия или предметы, находящиеся вне поля зрения или отсутствующие в данный момент. Далее пациент изучает отдельные жесты, а затем предложения, состоящие из двух и более жестов. В некоторых случаях предложения сначала записываются, а затем пациента просят одновременно показать их жестами и произнести. Поскольку уровень речи и понимания у разных пациентов с АВА различается, последовательность и методы обучения языку жестов строго индивидуализированы в соответствии с потребностями каждого конкретного человека.
Удаление опухоли
В случаях, когда опухоли и вызванное ими давление являются причиной чистой афазии на слуховой материал, удаление опухоли, как показали исследования, способствует восстановлению большей части слухового понимания речи.
Внутривенная терапия иммуноглобулинами
Лечение слуховой вербальной агнозии внутривенным иммуноглобулином (IVIG) вызывает споры из-за его непредсказуемости как метода лечения. Хотя IVIG обычно применяется для лечения иммунных заболеваний, у некоторых пациентов с слуховой вербальной агнозией наблюдалась положительная реакция на его использование. Кроме того, у пациентов, получавших лечение IVIG, рецидивы возникают чаще, чем при применении других фармакологических препаратов. Таким образом, IVIG остается спорным методом лечения, поскольку его эффективность при слуховой вербальной агнозии индивидуальна и варьируется в каждом конкретном случае.
Диазепам
В исследовании, проведенном Masaaki Nagafuchi et al. (1993), 7-летняя девочка начала ежедневно принимать 2 мг диазепама внутрь. Во время терапии диазепамом у нее наблюдались значительные улучшения в поведении и понимании речи. Проблемы с речью были устранены в течение месяца. После года терапии ее способность к повторению стала почти нормальной. Через два года ее способность различать односложные слова соответствовала норме. Ее способность к аудиологическому распознаванию оставалась нормальной с момента проявления симптомов (то есть она могла распознавать знакомые звуки, такие как плач ребенка или звонок телефона).