Введение

Операция на сердце

Процедура Норвуда – это первая из трех операций, направленных на создание новой функциональной системной циркуляции у пациентов с гипоплазией левого желудочка (HLHS) и другими сложными пороками сердца с физиологией единого желудочка. Первая успешная процедура Норвуда с использованием аппарата искусственного кровообращения была описана доктором Уильямом Имоном Норвудом-младшим и его коллегами в 1981 году. За последние 30 лет были предложены и внедрены различные варианты процедуры Норвуда, или паллиации первого этапа, однако ключевые этапы остались неизменными. Для использования правого желудочка в качестве основного насоса крови в системную и легочную циркуляции устанавливается соединение между левым и правым предсердиями посредством септектомии предсердий. Затем формируется соединение между правым желудочком и аортой с реконструкцией суженного выводного тракта с использованием тканевого трансплантата из дистального участка основной легочной артерии. В заключение создается аортопульмональный шунт, соединяющий аорту с основной легочной артерией для обеспечения легочного кровотока. Вторая операция, также известная как процедура Гленна, направлена на разделение системной и легочной циркуляции после снижения сопротивления легочных сосудов. Это достигается путем удаления аортопульмонального шунта с последующим созданием двунаправленного шунта верхней полой вены в легочную артерию. Третья операция (этап 3) – это операция Фонтана, при которой нижняя полая вена (IVC, крупная вена, возвращающая кровь к сердцу из нижней части тела) соединяется с ветвями легочных артерий. После завершения этой операции вся венозная кровь, возвращающаяся от тела, направляется непосредственно в легкие.

Показания

Процедура Норвуда чаще всего выполняется для лечения гипопластического синдрома левого сердца, однако вариации этой процедуры также используются для паллиативного лечения митральной и трикуспидальной атрезии, а также отдельных случаев транспозиции больших артерий (TGA). При этих состояниях наиболее острой проблемой является неспособность сердца перекачивать кровь в системный кровоток (то есть в организм). Цель этих операций – в конечном итоге соединить единственный желудочек с системным кровообращением. Для этого кровоток к легким прерывается, и, следовательно, необходимо создать альтернативный путь для обеспечения кровоснабжения легких.

Процесс

Вход в грудную полость для проведения операции Норвуда обеспечивается вертикальным разрезом над грудиной. Разделение грудины необходимо. Эта операция сложная и может незначительно варьироваться в зависимости от диагноза и общего состояния сердца. Хирургическое вмешательство на сердце можно разделить на два основных этапа.

Обеспечение системной циркуляции

Главная легочная артерия отделяется от левой и правой долей легочной артерии и соединяется с восходящей частью аорты. Расширение легочной артерии часто требуется и может быть выполнено с использованием собственной биологической ткани пациента или подходящей ткани животного происхождения. Это обеспечивает перекачку крови, представляющей собой смесь оксигенированной и деоксигенированной крови, в организм через морфологический правый желудочек, через легочный клапан. На данном этапе операции правый желудочек напрямую соединяется с системным кровообращением через неоаорту или реконструированный аортальный тракт оттока. Второй этап процедуры направлен на обеспечение кровотока в легкие.

Обеспечение легочной циркуляции

В течение многих лет предлагались различные варианты этого этапа, однако за последние 20 лет в клинической практике получили распространение только два из них. В обоих случаях используется кондуит для направления кровотока в легкие, однако способ анатомической фиксации различается. Во время процедуры используются два типа шунтов: модифицированный шунт Блэка-Тауссига (MBTS) и шунт от правого желудочка к легочной артерии (RVPA или шунт Сано). Шант MBTS обеспечивает соединение между легочной артерией и брахиоцефальной или подключичной артерией, в то время как кондуит RVPA соединяет правый желудочек с легочной артерией. Для шунта Блэка-Тауссига используется кондуит из Gore-Tex (вид пластиковой трубки) для соединения подключичной артерии с легочной артерией. В этом случае кровь поступает из единственного желудочка, через легочный клапан, реконструированную аорту, подключичную артерию и кондуит в легкие. Существуют варианты этой процедуры, при которых начало шунта располагается в другом месте системного кровообращения (например, непосредственно из аорты), а не из подключичной артерии. При шунте Сано делается разрез в стенке единственного желудочка, и кондуит из Gore-Tex используется для соединения желудочка с легочной артерией. Прямая канализация в правый желудочек обеспечивает пульсирующий кровоток в отличие от кондуита Блэка-Тауссига. Исследование реконструкции единственного желудочка, проведенное в 2005 году, сравнивало эти два кондуита через один, три и пять лет. Хотя шунты RVPA показали лучшие результаты на контрольных точках через один и три года, пятилетнее наблюдение не выявило различий в выживаемости или увеличении периода до трансплантации. После операции Норвуда младенцы переходят в межстадийный период, который обычно длится до 5 месяцев. В течение этого периода состояние пациентов оптимизируется медикаментозно с использованием диуретиков и вазодилататоров.

Межэтапные продолжения и долгосрочные результаты

Младенцы обычно переносятся операцию Норвуда в течение первых трех-семи дней после рождения. Решение о более раннем вмешательстве принимается на основании кардиопульмонального состояния новорожденного. Период между стадиями, то есть период после операции Норвуда и до паллиативной операции II стадии, по-прежнему связан с уровнем смертности от 2% до 20%. Выявлено несколько факторов риска, способствующих увеличению смертности в межстадийный период: гестационный возраст менее 37 недель на момент родов, принадлежность к испаноязычной этнической группе и уровень бедности по данным переписи населения. Осложнения дыхательных путей, трудности с кормлением и инфекции верхних дыхательных путей также связаны с повышенной смертностью. Несмотря на результаты исследования SVR, кондуиты Blalock Taussig оставались значимо связаны с промежуточной смертностью по сравнению с шунтом RVPA в течение 1 года после паллиации. В многочисленных исследованиях сообщалось о немедленных послеоперационных осложнениях, включающих паралич голосовых связок из-за близкого расположения возвратного гортанного нерва к сердечной сумке, сердечные аритмии вследствие потенциальной манипуляции и повреждения сердечной ткани, а также энтеропатию с потерей белка. В связи с увеличением показателей выживаемости даже при наиболее сложных врожденных пороках сердца, таких как гипоплазия левого желудочка (HLHS), долгосрочные результаты в отношении нейроразвития тщательно анализировались после исследования SVR. Данные, представленные Ohye et al., показали результаты ниже среднего по шкале психомоторного развития (PDI) и шкале психического развития (MDI) по шкале развития младенцев Бейли у детей в возрасте 14 месяцев и старше. Кроме того, для последующего наблюдения в течение трех лет использовался опросник Ages and Stages Questionnaire (ASQ). ASQ, состоящий из пяти областей, оценивает коммуникативные навыки, крупную моторику, мелкую моторику, навыки решения проблем и личностно-социальное взаимодействие. Повторный статистический анализ показал результаты ниже среднего для пациентов, перенесших операцию Норвуда, по сравнению с контрольной группой во всех пяти вышеупомянутых областях. Факторами риска, непосредственно влияющими на показатель PDI, оказались низкий вес при рождении, более длительное пребывание в стационаре после операции Норвуда и большее количество осложнений в период между операцией Норвуда и 1 годом жизни. Пренатальное выявление порока гипоплазии левого желудочка (HLHS) имеет решающее значение для успешной паллиации. Поскольку HLHS несовместима с жизнью после рождения, единственным методом лечения является хирургическое вмешательство. Несмотря на операцию, младенцы постоянно подвержены риску развития сердечной недостаточности и смерти. Фактически, недавние обзоры показывают, что только 66% младенцев доживают до 5 лет. Кроме того, риск смертности младенцев составляет 1% в год после завершения паллиативной терапии.

История

Первая задокументированная серия операций по методике Норвуда была выполнена доктором Уильямом Имоном Норвудом в период с 1979 по 1981 год. Доктор Норвуд был американским врачом, прошедшим ординатуру по кардиохирургии и хирургии грудной клетки у детей в Бостонском детском медицинском центре (BCMC), Бостон, штат Массачусетс. Во время работы в BCMC он проявил интерес к наиболее сложным врожденным порокам сердца, в частности к гипоплазии левого желудочка (ГЛЖ). Под непосредственным руководством своего научного руководителя, доктора Альдо Кастанедо, он выполнил и впоследствии усовершенствовал то, что стало трехэтапной паллиативной операцией Норвуда. После успешной публикации результатов своей работы в 1981 году доктор Норвуд присоединился к проекту «Надежда», расположенному в Кракове, Польша. Там он продолжил разрабатывать и совершенствовать свою методику: он выполнил первую в Польше операцию Фонтана у пациента с патологией одного желудочка.